Angiofibróm u detí a dospelých: príčiny, liečba

Termín „angiofibróm“ sa používa pre akékoľvek nádory, ktoré možno klasifikovať ako angiómy s prítomnosťou vlákien spojivového tkaniva alebo ako fibrómy preniknuté cievnou sieťou. Medzi takéto neoplazmy patria napríklad fibrózne papuly, mazové adenómy, fibrómy nechtov, perleťové papuly, Koenenove nádory atď.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiológia

• Angiofibróm sa diagnostikuje pomerne často.
• Nádor sa môže vyvinúť bez ohľadu na vek, ale častejšie sa vyskytuje u pacientov nad 40 rokov.
• Angiofibróm sa vyskytuje bez ohľadu na rasu.
• Šírenie novotvaru je rovnaké u mužských aj ženských pacientov. V dospievaní sú však chlapci náchylnejší na ochorenie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príčiny angiofibrómy

Odborníci nemôžu pomenovať presnú príčinu vzniku ochorenia, ako je angiofibróm. Existuje niekoľko teórií, ktoré sa používajú na vysvetlenie príčin patológie:

• Hormonálna teória.

Častá diagnostika ochorenia u detí v dospievaní naznačuje, že určitým rizikovým faktorom môže byť hormonálna nerovnováha. Informácie týkajúce sa tohto predpokladu sú však protichodné: niektorí vedci nepripúšťajú možnosť negatívneho vplyvu hormonálnej nerovnováhy, zatiaľ čo iní potvrdzujú zapojenie funkcie pohlavných žliaz. Odborníci zatiaľ neurobili konečný záver.

• Genetická teória.

Tento predpoklad sa považuje za jeden z najbežnejších. Potvrdením slúžia informácie o úplnej alebo čiastočnej absencii alebo narušení chromozómov Y a X v bunkách novotvaru. Takéto závery nie sú konečné a vyžadujú si ďalší výskum.

• Teória vplyvu veku.

Niektorí odborníci majú tendenciu vnímať túto chorobu ako dôsledok zmien v tele súvisiacich s vekom.

Okrem toho existujú náznaky, že určité faktory ovplyvňujú vývoj ochorenia.

Medzi rizikové faktory vzniku angiofibrómu patria:

• poranenia tváre, hlavy, nosa atď.;
• zápalové ochorenia, najmä chronické zápaly (napríklad chronická sinusitída atď.);
• prítomnosť škodlivých látok, zlá ekológia, neprijateľný životný štýl atď.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenézy

Angiofibróm sa môže vyskytnúť takmer v akomkoľvek veku, u ľudí akéhokoľvek pohlavia a rasy.

Najčastejší novotvar nosohltana: angiofibróm sa vyvíja na podklade hlavnej fascie hltana a ide o bazálny alebo bazosfenoidálny typ nádoru. Rast pokrýva povrch sfenoidálnej kosti a/alebo oblasť zadných buniek etmoidálnej kosti (sfenoetmoidálny typ).

V niektorých prípadoch ochorenie začína v pterygopalatinovej jamke, šíri sa do nosovej dutiny a do priestoru za čeľusťou. Tento typ rastu angiofibrómu je diagnostikovaný s pterygomaxilárnym variantom vývoja nádoru.

Tento novotvar sa považuje za benígny, hoci často rýchlo rastie a postihuje blízke tkanivá, dutiny a dutiny. Obzvlášť nebezpečný je angiofibróm, ktorý prerástol do lebečnej dutiny.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Príznaky angiofibrómy

Angiofibróm vyzerá ako malý (3-15 mm) jednotlivý uzlík s jasne definovanými kontúrami a elastickou štruktúrou. Farba formácie sa môže meniť od ružovožltej až po hnedú.

Uzlík je zvyčajne mierne vyvýšený nad okolité tkanivá.

V niektorých prípadoch má uzlík bohatú kapilárnu sieť a priesvitnú štruktúru: to je možné vidieť mikroskopom.

Nádor sa vo väčšine prípadov nachádza na slizniciach horných dýchacích ciest alebo na horných alebo dolných končatinách, menej často na orgánoch (napríklad obličkách).

Prvé príznaky novotvaru závisia od jeho lokalizácie. Napríklad, ak je postihnutý nosohltan, pacient sa sťažuje na ťažkosti s dýchaním nosom, až po jeho úplnú absenciu. Upchatie sa môže vyskytnúť iba na jednej strane, postupne sa zhoršuje. Žiadne nosové kvapky však tento problém nezbavia.

Postupom času sa objavuje chrápanie (aj keď je človek bdelý), pocit sucha v hrdle a jednostranná alebo obojstranná strata sluchu. Možné sú časté bolesti hlavy a spontánne krvácanie z nosa.

Angiofibróm sa v počiatočnom štádiu nie vždy prejavuje zmenami v krvnom obraze. U väčšiny pacientov sa už v neskorších patologických štádiách zisťujú príznaky anémie - pokles počtu červených krviniek a hemoglobínu.

Angiofibróm u dieťaťa sa môže podobať príznakom adenoidov, preto je v detstve zvykom tieto patológie rozlišovať.

U detí sú neosificirajúce fibrómy a metafyzeálne defekty najčastejšie diagnostikovanými skeletálnymi patológiami; ide o relatívne bežné skeletálne patológie u pediatrických pacientov.

S rastom nádoru sa zdravotný stav pacienta zhoršuje. Spánok sa stáva nepokojným, chuť do jedla je narušená, menia sa črty tváre (možná je deformácia a asymetria).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Etapy

Juvenilný angiofibróm sa bežne delí na niekoľko štádií:

1. Novotvar má obmedzený rast a nepresahuje nosovú dutinu.
2. Novotvar prerastá do pterygopalatinovej jamky alebo nosových dutín.
3. Nádor sa rozširuje do očnice alebo infratemporálnej jamy bez intrakraniálneho rastu (štádium ) alebo s extradurálnym rastom (štádium ).
4. Nádor sa vyznačuje intradurálnym rastom bez postihnutia kavernózneho sínusu, hypofýzy alebo optického chiazmu (štádium ), alebo s postihnutím uvedených oblastí (štádium ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formuláre

Druhová klasifikácia ochorenia je spojená s lokalizáciou nádoru, ako aj s niektorými jeho štrukturálnymi a patogenetickými znakmi.

• Angiofibróm nosohltanu je benígny útvar, ktorý pozostáva z cievneho a spojivového tkaniva a vyvíja sa v nosohltanovej dutine. Najčastejšie sa takéto ochorenie, ako je angiofibróm nosa, vyskytuje u dospievajúcich chlapcov, preto sa nazýva aj termín „juvenilný angiofibróm“, čo je najčastejší nádor u pediatrických pacientov.
• Angiofibróm kože sa často mylne považuje za hemangióm: ide o útvar spojivového tkaniva, ktorý vyzerá ako bradavica. Takýto nádor je zvyčajne okrúhly, má základňu a preniká hlboko do kože. Najčastejšie sa nachádza na horných a dolných končatinách, ako aj na krku a tvári. Chorobou sú prevažne ženy vo veku 30-40 rokov.
• Angiofibróm hrtana je benígny nádor, ktorý postihuje hlasivky. Podobný termín pre toto ochorenie je angiofibróm hlasiviek. Nádor má červenkastý alebo modrastý odtieň, nerovnomernú štruktúru a nachádza sa na stopke. Prvými príznakmi ochorenia sú charakteristický chrapot až po úplnú stratu hlasu.
• Angiofibrómy tváre sa nachádzajú v rôznych oblastiach. Môžu byť zistené v akomkoľvek veku. Hlavným klinickým príznakom ochorenia je náhly výskyt malého, hustého alebo elastického výrastku. Zvyčajne nie sú žiadne ďalšie príznaky. Ak sa nádor neustále dotýka a poškodzuje, môže krvácať a rýchlo sa zväčšovať. Často sa útvar nachádza v nosových alebo ušných dutinách, na očných viečkach.
• Angiofibrómy tváre pri tuberóznej skleróze sú typickými prejavmi tejto patológie. Tuberózna skleróza je dedičné neuroektodermálne ochorenie, ktorého hlavnými príznakmi sú záchvaty, mentálna retardácia a výskyt novotvarov, ako sú angiofibrómy. Novotvary sa vyskytujú u viac ako polovice pacientov trpiacich tuberóznou sklerózou. Môžu byť zistené po 4. roku života.
• Angiofibróm lebečnej bázy je najvzácnejšou a zároveň najzávažnejšou formou ochorenia, pri ktorom sa v kostnej štruktúre lebečnej bázy tvorí benígny útvar. Ochorenie je ťažké diagnostikovať v skorom štádiu kvôli jeho podobnosti s hypertrofickými a zápalovými patológiami nosovej a hltanovej oblasti. Angiofibróm tohto typu má tendenciu rýchlo rásť s deštrukciou lebečných kostí a šíriť sa do blízkych anatomických mozgových štruktúr. Prevažnú väčšinu pacientov tvoria chlapci a mladí ľudia vo veku 7 – 25 rokov.
• Angiofibróm mäkkých tkanív sa u pacientov často vyvíja na koži, mliečnych žľazách, šľachách. Postihnuté sú najmä mäkké tkanivá na končatinách, v trupe, tvári alebo krku. V niektorých prípadoch sa nádorové procesy vyvíjajú aj v oblasti vnútorných orgánov - v maternici, vaječníkoch, pľúcach, mliečnych žľazách.
• Angiofibróm obličiek je benígny útvar, ktorý môže dlhodobo pretrvávať bez akýchkoľvek príznakov. Zriedkavo sa ochorenie zistí kvôli výskytu bolesti v obličkách. Ochorenie sa lieči chirurgicky: ak je novotvar malý, je možné dynamické sledovanie nádoru.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikácie a následky

Samotný novotvar, ako je angiofibróm, patrí do benígnej skupiny a iba vo veľmi zriedkavých prípadoch sa ochorenie môže stať malígnym.

Vývoj nádoru však často prebieha rýchlo. Rýchly rast nádoru môže vyvolať deštrukciu okolitých štruktúr: poškodzujú sa aj husté tkanivá, ako sú kosti. Preto môže rýchly rast nádoru spôsobiť dlhotrvajúce a masívne krvácanie (často opakované), deformáciu tváre, poruchy dýchacích a zrakových funkcií. Aby sa predišlo komplikáciám angiofibrómu, je veľmi dôležité včas určiť prítomnosť nádoru a začať liečbu.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostika angiofibrómy

Diagnóza ochorenia má svoje vlastné charakteristiky. V prvom rade lekár počas vyšetrenia venuje pozornosť počtu patologických útvarov a ich povahe. Pacientovi sa budú klásť otázky o prítomnosti podobných patológií u rodinných príslušníkov a príbuzných, o detekcii malígnych ochorení u blízkych ľudí a o možných poruchách centrálneho nervového systému.

Ak sa zistia viaceré ložiská nádoru, pacientovi sa odporúča podstúpiť vyšetrenie na tuberóznu sklerózu alebo MEN I.

Krvné testy naznačujú prítomnosť anémie a zápalu v tele. Môže sa teda pozorovať pokles hladiny hemoglobínu na 80 g/liter a červených krviniek na 2,4 na 10¹²/l. Biochemické vyšetrenia krvi často ukazujú pokles celkového proteínu, albumínu, ako aj zvýšenie množstva ALT, AST a alkalickej fosfatázy.

Biopsia tkaniva je štúdium časti tkaniva pomocou mikroskopu, ktoré umožní presne určiť benígnu povahu novotvaru.

Okrem toho lekár často predpisuje krvný test na špecifické nádorové markery, aby vylúčil malignitu.

Medzi ďalšie inštrumentálne diagnostické vyšetrenia často patrí fibroskopia alebo endoskopia. Takéto postupy sa vykonávajú pomocou špeciálneho zariadenia - endoskopu, ktorý vám umožní odhaliť a vyšetriť nádor v dutinách, napríklad v nosohltane. Táto metóda pomôže posúdiť povrchový stav nádoru, vizualizovať cievnu sieť a určiť prítomnosť zápalovej reakcie.

Rádiografická metóda je bohužiaľ v tejto situácii neinformatívna. Pomocou tejto metódy môžete vidieť prítomnosť formácie, ale nebudete môcť vykonať diferenciálnu diagnostiku angiofibrómu.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so syringómom, angioleiomyómom, kavernóznym hemangiómom, plochým pigmentovaným névom, Osler-Renduovou chorobou, angiokeratómom, spinocelulárnym karcinómom atď.

Liečba angiofibrómy

Vo veľkej väčšine prípadov sú pacientom s angiofibrómami predpísaná chirurgická liečba. Objem a typ chirurgického zákroku sa vyberá s ohľadom na štádium a lokalizáciu patologického zamerania.

Ak má nádorový proces významné rozšírenie a je preniknutý veľkým počtom ciev, môže byť potrebné pacienta vopred pripraviť. Toto sa robí s cieľom znížiť riziko krvácania počas operácie a po nej.

Liečba môže zahŕňať nasledujúce metódy:

• Röntgenová endovaskulárna oklúzia – používa sa, keď nie je možné vykonať kompletný chirurgický zákrok, ako počiatočná fáza rádioterapie. Použitie metódy umožňuje znížiť objem intraoperačnej straty krvi.
• Rádioterapia – pomáha v približne 50 % prípadov angiofibrómu, ale môže byť sprevádzaná veľkým množstvom komplikácií. Z tohto dôvodu sa používa iba vtedy, keď nie je možné vykonať kompletný chirurgický zákrok.

Lieky

Liečba liekmi je zameraná na odstránenie hlavných bolestivých symptómov angiofibrómu, ako aj na zmiernenie a predĺženie života pacientov.

• Ak sa objaví bolesť, odporúča sa užívať Baralgin alebo No-shpa 1-2 tablety až trikrát denne. Trvanie liečby je jeden až štyri týždne.
• Na zlepšenie funkcie orgánov a posilnenie ciev sa Stimol predpisuje v množstve 1 balenia dvakrát denne, ako aj multivitamínové komplexy - napríklad Duovit, 2 tablety denne počas 4 týždňov alebo Vitrum, 1 tableta denne počas 4-12 týždňov.

Kombinovaná chemoterapia sa používa individuálne podľa potreby. Môže byť ponúknuté:

• kombinácia adriamycínu, sarkolyzínu a vinkristínu;
• kombinácia vinkristínu, dekarbazínu, adriamycínu a cyklofosfamidu.

Napríklad, takáto liečba sa môže použiť pred a/alebo po operácii.

Vitamíny

Kvalitnú liečbu angiofibrómu si nemožno predstaviť bez vitamínovej terapie. Konzumácia určitých vitamínov neovplyvňuje rast nádoru, ale pomáha posilňovať cievy, predchádzať anémii a normalizovať imunitný systém.

• Vitamín A zabráni sekundárnej infekcii, zlepší turgor tkanív a urýchli hojenie. Tento vitamín je možné získať konzumáciou rastlinných potravín alebo zakúpením kapsúl s olejovým vitamínovým roztokom v lekárňach.
• Tokoferol zabraňuje tvorbe krvných zrazenín v cievach, omladzuje a obnovuje tkanivá. Liek je dostupný v každej lekárni bez lekárskeho predpisu a je prítomný aj v produktoch, ako je maslo a slnečnicový olej, orechy, semená a mlieko.
• Kyselina askorbová sa podieľa na regulácii regeneračných reakcií v tele, normalizuje produkciu hormónov. Kyselinu askorbovú možno získať z vitamínových prípravkov alebo z potravinárskych výrobkov, medzi ktoré patria bobule, jablká, kivi, citrusové plody, zelenina, kapusta.
• Vitamíny skupiny B regulujú neuroendokrinné funkcie. V dostatočnom množstve ich možno získať konzumáciou mäsových výrobkov, orechov a mlieka.
• Vitamín K zlepšuje zrážanlivosť krvi a eliminuje drobné krvácanie. Vitamín je súčasťou mnohých multivitamínových produktov a monopreparátov.

Fyzioterapeutická liečba

V prípade angiofibromu môžu byť predpísané fyzioterapeutické procedúry, ktoré zvyšujú účinok liekov na nádor. Často sa predpisujú onkodeštruktívne účinky: fotodynamika, vysokointenzívna laserová terapia, decimetrová terapia, ultrazvuk. Súčasne je možné použiť cytolytické metódy, medzi ktoré patrí najmä cytostatická elektroforéza.

Komplexná liečba pacientov, ktorí podstúpili operáciu na odstránenie novotvaru, ako je angiofibróm, zahŕňa nasledujúce fyzioterapeutické metódy:

• imunosupresívne postupy (elektroforéza s imunosupresívami);
• chemomodifikacijné postupy (nízkofrekvenčná magnetoterapia).

Na normalizáciu vegetatívnych porúch sa používa elektrospánková terapia, transkraniálna elektroanalgézia, nízkofrekvenčná magnetoterapia a galvanizácia.

Po úplnom odstránení angiofibrómu sú kontraindikácie fyzioterapie všeobecné.

Ľudové prostriedky

Aby ste sa zbavili nádoru - angiofibrómu, odporúča sa venovať pozornosť strave: určité potraviny môžu pomôcť zastaviť šírenie choroby.

• Paradajky sú častými hosťami na našom stole. Odborníci radia zjesť päť veľkých paradajok denne a tiež pridať do jedál paradajkový pretlak alebo šťavu.
• Odporúča sa zmiešať šťavu z červenej repy s medom v rovnakých častiach a piť trikrát denne pred jedlom, vždy 100 ml.
• Vlašské orechy by sa mali rozdrviť spolu so škrupinou, zaliať vriacou vodou a nechať lúhovať pätnásť minút. Pomer je 300 g orechov na 1 liter vody. Nálev sa má užívať trikrát denne, 1 polievková lyžica.

Okrem toho sa dôrazne odporúča výrazne obmedziť konzumáciu mäsa a soli.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Bylinná liečba

Bylinná liečba účinne doplní hlavnú liekovú terapiu angiofibrómu. Najúčinnejšie recepty na domáce použitie sú:

• Masť na báze hemlocku.

Kvetenstvo rastliny sa rozdrví a zmieša s vazelínovým olejom v rovnakých častiach. Postihnuté oblasti sa namažú raz za tri dni.

• Liek z lastovičky.

Vytlačte šťavu z lastovičky (1 polievková lyžica), zrieďte ju v ¼ pohári vody a užívajte denne podľa schémy: jedenkrát denne užívajte vzostupne, začnite jednou kvapkou a zvyšte na 25 kvapiek. Potom znížte dávku o jednu kvapku denne.

• Žihľava.

Žihľava sa zaleje vriacou vodou a nechá sa lúhovať dve hodiny (na 3 polievkové lyžice žihľavy budete potrebovať 0,5 litra vriacej vody). Nálev užívajte štyrikrát denne po 100 ml.

Homeopatia

Zoznam homeopatických liekov na angiofibróm môže zahŕňať Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Takýto predpis sa považuje za účinný pri plochých kožných nádoroch a malých formáciách bez tendencie k rýchlemu rastu.

Pri rýchlo rastúcich nádoroch je tradičná liečba povinná.

• Abrotanum sa používa vo forme roztoku _D4 - _C30.
• Acidum fluoricum sa užíva v roztoku C6 ₍ D12 ₎ – _C30.
• Calcium fluoricum sa používa v rade C6 ₍ D12 ₎ – C200 _vo forme tabliet.

Menej často sa predpisujú Carbo animalis a Natrium sulfuricum v tabletách C ₆ (D _{12 ).}

Tento typ liečby by sa nemal používať samostatne. Je veľmi dôležité poradiť sa s lekárom – tradičným terapeutom aj homeopatickým lekárom.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok je v súčasnosti prakticky jediným spoľahlivým spôsobom, ako sa zbaviť nádoru, ako je angiofibróm. Operácia sa zvyčajne vykonáva po predbežnej sklerotizujúcej liečbe.

Spôsob prístupu k novotvaru sa vyberá v závislosti od jeho lokalizácie. Napríklad v prípade nádoru nosohltanu alebo lebečnej bázy je prístup možný cez mäkké alebo tvrdé podnebie, cez nosovú dutinu, cez tvárové kosti.

Ak angiofibróm rastie hlboko do lebky, do mozgu, pterygopalatinovej jamy alebo do iných neoperovateľných oblastí (napríklad zasahuje do zrakového nervu, chiazmu a/alebo oblasti sella turcica), potom sa operácia nevykonáva alebo sa vykonáva čiastočné odstránenie angiofibrómu. Bohužiaľ, takéto prípady nie sú nezvyčajné. Pri čiastočnej resekcii sa recidíva nádoru pozoruje u 10 – 40 % pacientov.

Jedným z možných dôsledkov odstránenia nádoru v oblasti hlavy je vznik kozmetických defektov. Niekedy pacienti odmietajú operáciu práve z tohto dôvodu.

Okrem chirurgického zákroku sa pri angiofibróme môžu použiť metódy ako hormonálna liečba, kryodestrukcia, laserová koagulácia a chemoterapia. Samotné uvedené metódy sa v súčasnosti považujú za neúčinné: používajú sa extrémne zriedkavo.

Prevencia

Aby sa zabránilo vzniku angiofibrómu, odporúča sa udržiavať zdravý životný štýl a jesť rozumne a zdravo.

Ľudské telo má charakteristickú vlastnosť: dokáže samostatne odolávať množeniu patologicky zmenených buniek, ak má prístup k dostatočnému odpočinku, kvalitnému spánku a absencii dráždivých faktorov (stres, zlé návyky, nepriaznivé žiarenie atď.).

Pravidelné preventívne prehliadky u špecializovaných lekárov umožnia včas odhaliť a odstrániť ochorenie.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Predpoveď

Je neprijateľné vymýšľať a predpisovať si lieky sami. Ľudové recepty sa môžu používať iba ako doplnok k hlavnej liečbe: samy osebe takéto prostriedky pravdepodobne nepomôžu poraziť nádor.

Angiofibróm nemá tendenciu k regresii. Nádor odstraňujú chirurgovia s ďalším pozorovaním pacienta, pretože existuje možnosť recidívy ochorenia.

[ 55 ]