Angiokeratóm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Angiokeratóm vzniká v dôsledku epitelového vydutia a tvorby subepidermálnych expanzií kapilárnych dutín, čo je sprevádzané reaktívnymi zmenami v epiderme.

Skupina angiokeratómov zahŕňa: angiokeratóm Mibelliho, difúzny angiokeratóm Fabryho tela, angiokeratóm obmedzeného neviformného tela.

Angiokeratóm Fordyceho (synonymum: angiokeratóm mieška)

Príčiny a patogenéza. Pri vzniku ochorenia je dôležitá prítomnosť arteriovenóznych anastomóz a poranení (napríklad škrabanie). Postihnutí sú ľudia stredného veku, častejšie muži.

Príznaky. Zaznamenáva sa prítomnosť viacerých papúl na koži mieška a veľkých pyskov ohanbia. Papuly sú tmavočervené alebo tmavofialové, s veľkosťou 1 až 4 mm, hemoragické s hyperkeratotickými vrstvami v strede, po odstránení sa pozoruje krvácanie.

Histopatológia: V suprapapilárnej derme sa pozorujú lakuny a rozšírené venuly.

Liečba. V mnohých prípadoch sa liečba nevykonáva. V prípade krvácajúcich angiokeratómov sa používa elektro-, laser- a kryodestrukcia.

Angiokeratoma corporis ohraničený neviformis (synonymum: angiokeratotický nevus)

Túto chorobu opísal Fabry v roku 1915.

Príčiny a patogenéza ochorenia neboli úplne objasnené. Mnohí vedci pripisujú toto ochorenie vývojovým chybám, ktoré sa tvoria v embryonálnom období. Angiokeratoma corporis limited neviformis nie je spojený s enzymatickými poruchami a líši sa od difúzneho angiokeratoma corporis Fabryho. Ochorenie je zriedkavé.

Príznaky angiokeratómu. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje pri narodení, ale niekedy sa môže objaviť v detstve alebo dokonca v dospelosti. Existujú aj správy o výskyte neviformného angiokeratómu v puberte. Môže existovať samostatne alebo byť súčasťou syndrómu, napríklad Klippel-Trenaunay-Weberovho syndrómu, Sturge-Weber-Krabbeho syndrómu. Môže sa kombinovať s kavernóznym hemangiómom, byť súkromným prejavom systémových malformácií cievneho systému. Vyrážka je lokalizovaná na dolných, menej často na horných končatinách, ešte menej často má formu lividne červených, tmavočervených mäkkých uzlíkov s priemerom 1-2 mm, ktoré po stlačení nezmiznú. Vyrážka je nerovnomerne rozložená na obmedzených alebo veľkých plochách kože, niekedy segmentálne. Existujú obmedzené a rozšírené formy ochorenia. Hyperkeratóza na povrchu uzlíkov je prejavovaná veľmi nerovnomerne, často je klinicky neviditeľná a možno ju zistiť iba histologickým vyšetrením. Pozorujú sa rôzne varianty klinického obrazu ochorenia.

Histopatológia. V papilárnej vrstve dermy sa pozorujú kavernózne rozšírené cievne dutiny s kapilárnou štruktúrou stien vystlaných nezmeneným endotelom, nad nimi - veľmi tenká vrstva kolagénového tkaniva. Epiderma je zriedená a hyperkeratotická.

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať so skutočnými angiómami, difúznym Fabryho angiokeratómom.

Liečba angiokeratómu. Vykonáva sa chirurgická excízia uzlíkov alebo ich odstránenie tekutým dusíkom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]