Syringoma

Syringóm (syn.: mnohopočetný syringoadenóm, eruptívny hidradenóm) je vývojová chyba ekrinnej potnej žľazy, svojou štruktúrou podobná vývodovej časti v hornej časti dermy.

Epidemiológia

Výskyt syringómu u pacientov s Downovým syndrómom je 30-krát vyšší ako v populácii pacientov s inými duševnými ochoreniami. Syringóm je súčasťou Nicolau-Balusovho syndrómu (eruptívny syringóm, miliárne cysty a vermiformná atrofoderma). Syringóm sa často kombinuje s benígnymi nádormi alebo malformáciami kože.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenézy

V povrchových a stredných častiach dermy sa nachádza veľké množstvo malých a stredne veľkých cýst okrúhleho alebo oválneho tvaru, vystlaných dvoma vrstvami epitelových buniek. Vrstva buniek priliehajúca k bazálnej membráne je sploštená, ich jadrá sú intenzívne sfarbené; vrstva smerujúca do dutiny cysty pozostáva zo svetlejších kubických alebo prizmatických buniek. Obsah cýst je homogénny alebo mierne zrnitý.

Okrem cýst obsahuje syringóm tenké pramene malých buniek s tmavými jadrami. Niektoré pramene sú na jednom póle cysticky rozšírené, tvarom pripomínajúce žubrienky, čo je pre tento nádor typické. Môžu sa pozorovať cysty vystlané vrstevnatým dlaždicovým epitelom a vyplnené vrstevnatými masami keratínu. Tieto cysty niekedy prasknú, ich obsah sa dostane do dermy, čo spôsobí obrovskobunkovú reakciu, a potom kalcifikujú. Niekedy sa pri cystách syringómu pozoruje výrazná proliferácia výstelkových buniek s tvorbou pevných prameňov prerastajúcich cez bazálnu membránu - syringocytadenóm. Stróma nádoru je väčšinou nezmenená, ale niekedy sa v nej nachádzajú lymfohistiocytárne infiltráty. Okrem bežného variantu histologickej štruktúry bol opísaný aj variant syringómu so svetlými bunkami.

Histochemické vyšetrenie odhaľuje aktivitu enzýmov charakteristických pre ekrinné žľazy - sukcinátdehydrogenázu, fosforylázu a leucínaminopeptidázu, zatiaľ čo lyzozomálne enzýmy charakteristické pre apokrinné štruktúry (kyslá fosfatáza a beta-glukuronidáza) sú veľmi slabo detekovateľné. Svetlobunkový variant syringómu sa vyznačuje vysokým obsahom glykogénu. Elektrónová mikroskopia odhaľuje mikroklky, pomerne veľa lyzozómov a tonofilamentov v bunkách vystieľajúcich tubulárne štruktúry.

Histogenéza syringómu

Existujú rôzne názory na histogenézu syringómu. Niektorí autori sa na základe histochemických a elektrónmikroskopických údajov domnievajú, že tento nádor má ekrinnú diferenciáciu, pričom lokalizácia v miestach akumulácie apokrinných žliaz, vyrážka prvkov prevažne v pubertálnom období a histotopické spojenie s nezrelými vlasovými folikulmi a mazovými žľazami v niektorých prípadoch apokrinnú genézu nevylučujú.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky syringómy

Nádor je často mnohopočetný, lokalizovaný symetricky na tvári, najmä v oblasti očných viečok, na hrudníku, menej často na iných miestach. Častejšie sa vyvíja u žien počas puberty, boli opísané aj familiárne prípady. Okrem toho bola opísaná obmedzená lokalizácia syringómu na vulve, penise, proximálnych falangách rúk. Syringóm lokalizovaný na pokožke hlavy môže byť sprevádzaný difúznou alopéciou.

Viacnásobný variant syringómu je reprezentovaný malými uzlíkmi, mierne vyčnievajúcimi nad povrch kože, mierne lesklými, akoby priesvitnými alebo žltkastými.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika syringómu je pomerne jednoduchá a je založená na prítomnosti viacerých malých cýst a duktálnych štruktúr podobných žubrienkam.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]