Aneuryzma hrudnej aorty

Aneuryzmy hrudnej aorty tvoria štvrtinu aneuryziem aorty. Postihujú rovnako mužov aj ženy.

Približne 40 % aneuryziem hrudnej aorty sa vyvíja vo vzostupnej hrudnej aorte (medzi aortálnou chlopňou a brachiocefalickým kmeňom), 10 % v aortálnom oblúku (vrátane brachiocefalického kmeňa, karotickej tepny a podkľúčkových artérií), 35 % v zostupnej hrudnej aorte (distálne od ľavej podkľúčovej tepny) a 15 % v hornej časti brucha (ako torakoabdominálne aneuryzmy).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny aneuryziem hrudnej aorty

Väčšina aneuryziem hrudnej aorty je spôsobená aterosklerózou. Medzi rizikové faktory pre oba stavy patrí dlhodobá hypertenzia, dyslipidémia a fajčenie. Ďalšie rizikové faktory pre aneuryzmy hrudnej aorty zahŕňajú prítomnosť aneuryziem inde a vyšší vek (vrchol incidencie je 65 – 70 rokov).

Vrodené poruchy spojivového tkaniva (napr. Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm) spôsobujú cystickú nekrózu medie, degeneratívnu zmenu, ktorá vedie k aneuryzme hrudnej aorty komplikovanej disekciou aorty a dilatáciou proximálnej aorty a aortálnej chlopne, čo spôsobuje aortálnu regurgitáciu. Marfanov syndróm predstavuje 50 % prípadov takejto dilatácie, ale cystická nekróza medie a jej komplikácie sa môžu vyvinúť u mladých ľudí aj bez vrodených porúch spojivového tkaniva.

Infikované (mykotické) aneuryzmy hrudnej aorty vznikajú v dôsledku hematogénneho šírenia patogénu pri systémových alebo lokálnych infekciách (napr. sepsa, pneumónia), lymfatickej penetrácie (napr. tuberkulóza) a priameho šírenia z blízkeho ložiska (napr. osteomyelitída alebo perikarditída). Infekčná endokarditída a terciárny syfilis sú zriedkavými príčinami. Aneuryzmy hrudnej aorty sa vyvíjajú pri niektorých ochoreniach spojivového tkaniva (napr. obrovskobunková arteritída, Takayasuova arteritída, Wegenerova granulomatóza).

Tupá trauma hrudníka spôsobuje pseudoaneuryzmy (extramurálne hematómy, ktoré vznikajú v dôsledku ruptúry steny aorty).

Aneuryzmy hrudnej aorty sa môžu disekovať, kolabovať, zničiť susedné štruktúry, viesť k tromboembólii alebo ruptúre.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky aneuryziem hrudnej aorty

Väčšina aneuryziem hrudnej aorty zostáva asymptomatická, kým sa nevyvinú komplikácie (napr. aortálna regurgitácia, disekcia). Kompresia susedných štruktúr môže spôsobiť bolesť na hrudníku alebo v dolnej časti chrbta, kašeľ, sipot, dysfágiu, chrapot (v dôsledku kompresie ľavého rekurentného hrtanového alebo vagusového nervu), bolesť na hrudníku (v dôsledku kompresie koronárnej artérie) a syndróm hornej dutej žily. Erozívna ruptúra aneuryzmy do pľúc spôsobuje hemoptýzu alebo zápal pľúc. Tromboembólia môže spôsobiť mozgovú príhodu, bolesti brucha (v dôsledku mezenterickej embólie) alebo bolesti končatín. Ruptúra aneuryzmy hrudnej aorty, ak nie je okamžite smrteľná, spôsobuje silnú bolesť na hrudníku alebo v dolnej časti chrbta, hypotenziu alebo šok. Krvácanie zvyčajne nastáva do pleurálneho alebo perikardiálneho priestoru. Ak je pred ruptúrou aortoezofageálna fistula, je možné masívne vracanie krvi.

Medzi ďalšie príznaky patrí Hornerov syndróm v dôsledku kompresie sympatických ganglií, hmatateľné tracheálne napätie pri každom údere srdca (tracheálny trhák) a tracheálna deviácia. Viditeľné alebo hmatateľné pulzácie hrudnej steny, niekedy výraznejšie ako úder na vrchole ľavej komory, sú nezvyčajné, ale možné.

Syfilitické aneuryzmy aortálneho koreňa klasicky vedú k aortálnej regurgitácii a zápalovej stenóze ústí koronárnych artérií, čo sa môže prejaviť ako bolesť na hrudníku v dôsledku ischémie myokardu. Syfilitické aneuryzmy sa nedisepujú.

Diagnostika aneuryziem hrudnej aorty

Podozrenie na aneuryzmu hrudnej aorty sa zvyčajne zistí, keď röntgen hrudníka odhalí rozšírené mediastinum alebo rozšírený aortálny tieň. Tieto nálezy alebo klinické prejavy, ktoré vyvolávajú podozrenie na aneuryzmu, sú potvrdené trojrozmernými zobrazovacími vyšetreniami. CTA dokáže určiť veľkosť aneuryzmy, jej proximálny a distálny rozsah, odhaliť úniky krvi a identifikovať inú patológiu. MRA poskytuje podobné údaje. Transezofageálna echokardiografia (TEE) dokáže určiť veľkosť a rozsah a odhaliť úniky krvi vo vzostupnej (ale nie zostupnej) aorte.

TEE je obzvlášť dôležitá na detekciu disekcie aorty. Kontrastná angiografia poskytuje lepšiu vizualizáciu arteriálneho lúmenu, ale neposkytuje informácie o extraluminálnych štruktúrach, je invazívna a nesie so sebou významné riziko renálnej embólie z ateromatózneho plaku, embólie do dolných končatín a kontrastnou látkou indukovanej nefropatie. Výber zobrazovacieho vyšetrenia je založený na dostupnosti a skúsenostiach lekára, ale ak existuje podozrenie na ruptúru, je indikovaná okamžitá TEE alebo CTA (v závislosti od dostupnosti).

Dilatácia koreňa aorty alebo nevysvetliteľné aneuryzmy vzostupnej aorty sú indikáciami na sérologické vyšetrenie na syfilis. Ak existuje podozrenie na mykotickú aneuryzmu, odoberú sa bakteriálne a plesňové hemokultúry.

[ 10 ]

Liečba aneuryziem hrudnej aorty

Liečba zahŕňa chirurgickú náhradu a kontrolu hypertenzie, ak je prítomná.

Ruptúry hrudnej aortálnej aneuryzmy sú vždy fatálne, ak sa neliečia. Vyžadujú si okamžitý chirurgický zákrok, rovnako ako defektné aneuryzmy a akútne disekčné a akútne chlopňové regurgitácie. Chirurgický zákrok zahŕňa mediálnu sternotómiu (pri ascendentných a aortálnych aneuryzmách) alebo ľavú torakotómiu (pri descendentných a torakoabdominálnych aneuryzmách), po ktorej nasleduje excízia aneuryzmy a umiestnenie syntetického štepu. Endovaskulárne stentovanie na báze katétra (umiestnenie endograftu) v descendentnej aorte sa skúma ako menej invazívna alternatíva k otvorenej operácii. Pri urgentnej chirurgickej liečbe je úmrtnosť do 1 mesiaca približne 40 – 50 %. Prežívajúci pacienti majú vysoký výskyt závažných komplikácií (napr. zlyhanie obličiek, respiračné zlyhanie, závažná patológia nervového systému).

Chirurgická liečba je výhodnejšia pri veľkých (priemer > 5-6 cm vo vzostupnej časti, > 6-7 cm v zostupnej časti aorty a u pacientov s Marfanovým syndrómom > 5 cm v akejkoľvek lokalizácii) a rýchlo sa zväčšujúcich (> 1 cm/rok) aneuryzmách. Chirurgická liečba sa predpisuje aj pri aneuryzmách sprevádzaných klinickými príznakmi, posttraumatických alebo syfilitických aneuryzmách. Pri syfilitických aneuryzmách sa po operácii predpisuje intramuskulárne benzylpenicilín v dávke 2,4 milióna jednotiek týždenne počas 3 týždňov. Ak je pacient alergický na penicilín, používa sa tetracyklín alebo erytromycín v dávke 500 mg 4-krát denne počas 30 dní.

Hoci chirurgická liečba intaktných aneuryziem hrudnej aorty má dobré výsledky, úmrtnosť môže stále prekročiť 5 – 10 % v priebehu 30 dní a 40 – 50 % počas nasledujúcich 10 rokov. Riziko úmrtia je výrazne zvýšené pri komplikovaných aneuryzmách (napr. lokalizovaných v aortálnom oblúku alebo torakoabdominálnej oblasti) a u pacientov s ochorením koronárnych artérií, v pokročilom veku, so symptomatickými aneuryzmami alebo so zlyhaním obličiek. Perioperačné komplikácie (napr. mozgová príhoda, poranenie miechy, zlyhanie obličiek) sa vyskytujú približne v 10 – 20 % prípadov.

Pri asymptomatických aneuryzmách a absencii indikácií na chirurgickú liečbu je pacient monitorovaný, krvný tlak je starostlivo kontrolovaný, betablokátory a iné antihypertenzíva sa predpisujú podľa potreby. CT vyšetrenia sú potrebné každých 6 – 12 mesiacov a na zistenie príznakov sú potrebné časté lekárske vyšetrenia. Odvykanie od fajčenia je povinné.

Prognóza aneuryzmy hrudnej aorty

Aneuryzmy hrudnej aorty sa zväčšujú v priemere o 5 mm za rok. Medzi rizikové faktory rýchleho zväčšovania patrí veľká veľkosť aneuryzmy, umiestnenie v zostupnej aorte a prítomnosť orgánových trombov. Priemer aneuryzmy pri prasknutí je v priemere 6 cm pri vzostupných aneuryzmách a 7 cm pri zostupných aneuryzmách, ale u pacientov s Marfanovým syndrómom môže k prasknutiu dôjsť aj pri menších veľkostiach. Miera prežitia bez liečby u pacientov s veľkými aneuryzmami hrudnej aorty je 65 % po 1 roku a 20 % po 5 rokoch.