Zjazvený pemfigoid: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Synonymá: bulózna synechiálna atrofická mukozálna dermatitída Lort-Jacobovho typu, benígny pemfigoid slizníc

Príčiny a patogenéza jazvového pemfigoidu nie sú úplne objasnené. V patogenéze má veľký význam porucha imunitného systému, pretože v krvi sa zisťujú cirkulujúce protilátky IgG a ukladanie IgG a C3 zložky komplementu v oblasti bazálnej membrány kože a sliznice.

Príznaky jazvového pemfigoidu. Ochorenie sa často vyskytuje u žien nad 50 rokov. Klinický obraz dermatózy zahŕňa lézie sliznice očí, ústnej dutiny, zriedkavo - nosa, hltana, močovej trubice a kože. U približne 40 % pacientok začína jazvový pemfigoid zápalom spojiviek, sprevádzaným svetloplachosťou a slzením. Najprv je zvyčajne postihnuté jedno oko, časom (v priemere od 3 do 6 mesiacov) je postihnuté aj druhé oko. Postupne sa objavujú efemérne subkonjunktiválne sotva viditeľné vezikuly, ktorým pacienti nemusia venovať pozornosť. Začiatok tvorby jaziev v subkonjunktiválnom tkanive sa klinicky prejavuje vo forme malých zrastí medzi dolným a horným viečkom alebo spojivkou viečok a očnou buľvou. Do patologického procesu je zapojená celá spojivka. V dôsledku zjazvenia sa spojivka zmenšuje, spojivkový vak sa zrastá (symblepharon), viečka sa zrastajú s očnou buľvou, zužuje sa palpebrálna štrbina, pohyblivosť očnej buľvy je obmedzená, vzniká ektropium s trichiázou, deformácia slzných kanálikov, zakalenie a perforácia rohovky. Proces môže viesť k slepote.

U približne 30 % pacientov začína ochorenie poškodením ústnej sliznice (často mäkkého podnebia, mandlí, líc a uvuly), kde sa na zdanlivo nezmenenej sliznici alebo na erytromatóznom pozadí objavujú pľuzgiere s hrubou čiapočkou. Pľuzgiere sa objavujú a miznú, pričom sa roky opakujú na rovnakých miestach. Veľkosť pľuzgierov je od 0,3 do 1 cm alebo viac so seróznym alebo hemoragickým obsahom. Po deštrukcii čiapočky pľuzgiera sa tvoria bezbolestné erózie, ktoré nie sú náchylné na periférny rast. V priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov sa na ústnej sliznici objavujú jazvové, adhézne a atrofické zmeny so zhoršenou funkciou jazyka. Pri poškodení nosovej sliznice sa pozoruje atrofická rinitída s následnou tvorbou zrastov medzi nosovou priehradkou a nosovými mušľami. Zrasty sa môžu vyskytnúť v hltane, kútikoch úst, štruktúrach pažeráka, konečníka, močovej rúry, fimóze, zrastoch medzi malými pyskami ohanbia a dysfunkcii týchto orgánov.

Kožné lézie sú zriedkavé. Kožné pľuzgiere sú zvyčajne izolované a zriedkavo sa generalizujú. Vyrážky sa často nachádzajú na pokožke hlavy, tvári, trupe, vonkajších genitáliách, v oblastiach okolo pupka a konečníka a menej často na končatinách. Zvyčajne sa objavujú po vyrážkach na slizniciach a vo veľmi zriedkavých prípadoch predchádzajú zmenám na slizniciach. Pľuzgiere sa líšia veľkosťou (od 0,5 do 2 cm v priemere) s čírou alebo hemoragickou tekutinou. Po otvorení pľuzgierov sa vytvoria ružové, mierne vlhké erózie, ktoré sa rýchlo pokryjú suchými kôrkami. Erózie epitelizujú s tvorbou atrofických jaziev. Je možný recidíva dermatózy na rovnakých miestach.

Pri jazvovom pemfigoide je Nikolského príznak negatívny; Tzanckove bunky sa v léziách nikdy nezistia. Celkový stav pacientov zvyčajne nie je ovplyvnený.

Histopatológia. Histologické vyšetrenie spojivky a kože odhaľuje subepiteliálne vezikuly bez akantolýzy. V obsahu vezikúl sa nachádzajú eozinofily a v papilárnej vrstve submukózneho tkaniva sa pozoruje edém a významná infiltrácia pozostávajúca prevažne z lymfocytov a histiocytov. V neskorších štádiách ochorenia sa vyvíja fibróza submukóznej vrstvy a hornej časti dermy.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s bežným a erytematóznym pemfigom, Leverovým bulóznym pemfigoidom, Stevens-Johnsonovým syndrómom, bulóznou formou herpetiformnej dermatitídy a Bschetovou chorobou.

Liečba jazvového pemfigoidu je rovnaká ako pri bulóznom pemfigoide. Účinné sú systémové glukokortikosteroidy, DDS, kombinácia glukokortikosteroidov s presocilolom alebo delagylom. Používajú sa vitamíny A, B, E, biostimulanty (aloe) a vstrebateľné (lidáza) lieky, lokálne - glukokortikosteroidy vo forme aerosólov a injekcií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]