Zhubné nádory stredného ucha

Zhubné nádory stredného ucha sú v otorinolaryngológii zriedkavým ochorením. Zaujímavé štatistiky uvádza rumunská autorka Cornelia Paunescu. Podľa jej údajov bol v nemocnici Colcius v Bukurešti (Rumunsko) pomer zhubných nádorov k iným ochoreniam stredného ucha do roku 1960 1:499. Podľa súhrnných štatistík Adamsa a Morrissona (1955), zozbieraných v nemocniciach v Birminghame počas celého obdobia ich existencie, z 29 727 rôznych ochorení ucha bolo iba 18 pacientov so zhubnými nádormi ucha, čo bolo 0,06 %. Sarkómy stredného ucha sú ešte zriedkavejšie.

Zhubné nádory stredného ucha sa vyskytujú v rovnakom pomere u oboch pohlaví, epiteliómy sa vyskytujú medzi 40. a 50. rokom života a sarkómy pred dovŕšením 10. roku života.

Zhubné nádory stredného ucha sa delia na primárne a sekundárne.

Primárny nádor je najčastejším a najtypickejším ochorením stredného ucha zo všetkých malígnych nádorov, ktoré tu vznikajú. Primárny karcinóm sa môže vyvinúť z epitelu sliznice bubienkovej dutiny a sarkóm - z vláknitého tkaniva periostu a najčastejšie mu predchádzajú buď benígne nádory spojivového tkaniva, alebo dlhodobé hnisavé procesy v strednom uchu.

Sekundárny nádor stredného ucha vzniká v dôsledku prenikania nádorov zo susedných anatomických štruktúr (báza lebky, nosohltan, príušná oblasť) alebo metastáz zo vzdialených nádorov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje zhubné nádory stredného ucha?

Najčastejšou príčinou rakoviny stredného ucha je dlhodobá chronická epitympanitída komplikovaná kostným kazom a cholesteatómom. Vývoj primárnych malígnych nádorov stredného ucha je uľahčený opakovaným používaním roztoku dusičnanu strieborného na uhasenie granulácií v bubienkovej dutine a sekundárnych - ekzémov, exostóz, benígnych nádorov vonkajšieho zvukovodu, čo vedie k tvorbe malígnych nádorov vonkajšieho zvukovodu a ich šíreniu do bubienkovej dutiny.

Medzi príčinami vzniku sarkómov viacerí autori uvádzajú traumu a prítomnosť zvyškov želatínového mezenchymálneho tkaniva v epitympanickom priestore novorodencov, ktorého resorpcia je oneskorená, čo vedie k jeho malígnej degenerácii. Mechanizmus vzniku malígnych nádorov stredného ucha sa vysvetľuje metapláziou sliznice epitympanického priestoru počas dlhodobého zápalového procesu v tejto oblasti alebo v dôsledku migrácie kožného epitelu vonkajšieho zvukovodu do stredného ucha cez okrajovú perforáciu bubienkovej membrány.

Patologická anatómia zhubných nádorov stredného ucha

Najčastejšou formou rakoviny stredného ucha je spinocelulárny epitelióm. Nasledujú bazaliomy, valcovobunkové epiteliómy a glandulárne epiteliómy. Sarkómy stredného ucha sú nediferencované, fibrosarkómy, rabdomyosarkómy, angiosarkómy, osteosarkómy a lymforetikulosarkómy.

Príznaky zhubných nádorov stredného ucha

Zvyčajne sú prvé príznaky malígnych nádorov stredného ucha prehlušené príznakmi chronického hnisavého zápalu a podozrenie na prítomnosť nádoru vzniká až vtedy, keď röntgenové vyšetrenie odhalí atypicky rozsiahlu deštrukciu kostného tkaniva, ktorá presahuje bubienkovú dutinu, epitympanický priestor a jaskyňu.

Hlavným príznakom je strata sluchu, ktorá však nemá pre diagnózu špecifický význam. Jediným znakom, ktorý môže upozorniť lekára, je nezvyčajne rýchlo postupujúca strata sluchu, až po úplnú hluchotu na jednom uchu. Konštantnými príznakmi zhubných nádorov stredného ucha sú netonálny tinnitus a pri šírení nádoru smerom k mediálnej stene bubienkovej dutiny a okienok sa objavujú príznaky vestibulárnych porúch (mechanický tlak na bázu strmienka, prenikanie rakovinových toxínov cez okienka) a pridanie percepčnej straty sluchu.

Mnohí autori považujú paralýzu tvárového nervu za patognomický príznak malígnych nádorov stredného ucha. V pokročilých prípadoch, keď dochádza k deštrukcii tvárového kanála v oblasti mediálnej steny bubienkovej dutiny, prechádzajúcej medzi vestibulárnym oknom dole a oblúkom laterálneho polkruhového kanála hore, dochádza k paréze alebo paralýze nervu, ale táto komplikácia často sprevádza chronický hnisavý proces v strednom uchu s kazivým procesom a cholesteatómom, takže tento príznak by sa nemal považovať za „príliš“ patognomický. Hnisanie, dokonca aj seróznej povahy, možno pripísať aj banálnemu chronickému hnisavému zápalu. Bolestivý syndróm môže pravdepodobne zohrávať rozhodujúcu úlohu v diagnostike malígneho nádoru stredného ucha: vyznačuje sa zvláštnou pretrvávajúcosťou, ktorá nie je charakteristická pre banálny chronický zápal stredného ucha; bolesť má konštantný hlboký charakter, v noci sa zintenzívňuje, niekedy dosahuje neznesiteľné záchvaty. Aj pri hojnom výtoku z ucha, ktorý naznačuje, že nedochádza k oneskoreniu, táto bolesť neustupuje, ale naopak sa neustále zintenzívňuje.

Počas otoskopie cez úplne zničený bubienok vo vonkajšom zvukovode vyčnieva mäsitý červený útvar, zvyčajne „kúpajúci sa“ v hnisavo-krvavej hmote, často mylne považovanej za granuláciu. Palpácia tohto útvaru gombíkovou sondou Voyacheka odhalí jeho drobivosť, krvácanie a sonda takmer bez prekážok preniká do hlbokých častí bubienkovej dutiny, ktorej obsah vyzerá ako homogénna krvácajúca masa. Je lepšie sa vyhnúť palpácii mediálnej steny sondou, pretože je ľahké preniknúť cez deštruktívne zmenenú kosť do predsiene alebo hlavného závitu kochley a tým spôsobiť ťažkú labyrintitídu s nepredvídateľnými následkami.

Keď sa proces rozšíri do retroaurikulárneho priestoru, vizuálne a palpačne možno zistiť hustý nádorovitý útvar, ktorý vyhladzuje postaurikulárny záhyb a vyčnieva z ušnice. Sekundárna infekcia exteriorizovaného nádoru vedie k periarikulárnemu zápalovému infiltrátu, zvýšenej bolesti a infekcia endouralu s malaciou mediálnej steny vedie k rýchlo sa rozvíjajúcej labyrintitíde a početným intrakraniálnym komplikáciám.

V iných prípadoch prebiehajú zhubné nádory stredného ucha bez obzvlášť jasných prejavov pod rúškom chronického banálneho zápalu stredného ucha a iba počas chirurgického zákroku môže skúsený otochirurg podozrievať prítomnosť nádoru v červenkastom a hustom homogénnom tkanive, preto by sa počas chirurgických zákrokov na strednom uchu pri chronickom hnisavom zápale mali všetky odstránené patologicky zmenené tkanivá poslať na histologické vyšetrenie.

V pokročilých prípadoch môžu byť zhubné nádory stredného ucha komplikované poškodením príušnej slinnej žľazy, etmoidálnej kosti, nosohltanových útvarov, ušného labyrintu, pyramídy spánkovej kosti, nervových kmeňov stredného ucha (lacerovaný foramen, Gradenigo, Colle-Sicardov syndróm atď.).

Celkový stav pacienta sa progresívne zhoršuje (anémia, kachexia). V neliečených alebo nevyliečiteľných prípadoch pacienti zomierajú v stave kachexie alebo v dôsledku komplikácií, ako je bronchopneumónia, meningitída, profuzívne erózne krvácanie z vnútornej krčnej tepny, sigmoidálneho sínusu alebo vnútornej jugulárnej žily.

Diagnostika zhubných nádorov stredného ucha

Diagnostika malígnych nádorov stredného ucha zahŕňa zber anamnézy, posúdenie subjektívnych a objektívnych klinických údajov, vykonanie histologických a rádiologických (CT a MRI) vyšetrení. Rádiologické vyšetrenie sa vykonáva v projekciách podľa Schullera, Stenversa, Shosseho II a Shosseho III. V počiatočných štádiách sa objavuje viac či menej intenzívne zatienenie dutín stredného ucha bez známok deštrukcie kostného tkaniva (ak k tejto deštrukcii nedošlo skôr v dôsledku predchádzajúcej chronickej hnisavej epitympanitídy). Ďalší vývoj procesu vedie k deštrukcii kostí, ktorá sa prejavuje resorpciou kostného tkaniva, nerovnomernou osteolýzou s tvorbou defektov s nerovnými a nejasnými okrajmi.

V niektorých prípadoch sa deštruktívny proces môže rozšíriť na celý petromastoidný masív a hranice obmedzujúce stratené kostné tkanivo sa vyznačujú nezrozumiteľnosťou, rozmazaním, čo odlišuje rádiografický obraz malígnych nádorov stredného ucha od obrazu cholesteatómu alebo glomusového nádoru, v ktorých majú výsledné dutiny hladký povrch a jasné hranice. Pri epiteliómoch dochádza k deštrukcii kostí oveľa skôr a postupuje oveľa rýchlejšie ako pri benígnych nádoroch stredného ucha. Sarkómy stredného ucha nemajú významné rozdiely ani v klinickom priebehu, ani vo výsledkoch rádiografického vyšetrenia. Identifikujú sa na základe údajov z histologického vyšetrenia.

Diferenciálna diagnostika malígnych nádorov stredného ucha sa vykonáva s chronickým hnisavým zápalom stredného ucha, glomusovým nádorom a inými benígnymi nádormi vonkajšieho a stredného ucha, ktoré boli spomenuté vyššie. V mnohých prípadoch je možné konečnú diagnózu stanoviť až na operačnom stole pri odbere biopsie na histologické vyšetrenie, čo má zásadný význam pre prognózu aj pre vývoj následnej liečebnej taktiky. Treba poznamenať, že intrakraniálne šírenie glomusového nádoru s poškodením hlavových nervov VII, IX a XII výrazne komplikuje diferenciálnu diagnostiku.

Ako poznamenáva Cornelia Paunescu (1964), sluchový prejav niektorých systémových ochorení môže simulovať malígny nádor stredného ucha, najmä sarkómy, ako je leukémia, leukosarkomatóza, myelóm, eozinofilné granulómy atď. Spomedzi týchto ochorení si zaslúžime osobitnú pozornosť najmä nad opísaným syndrómom Hand-Schüller-Christian (a Letterer-Siweho chorobou).

Spočiatku sa ušný prejav často pozoruje u detí vo veku od 2 do 5 rokov a je charakterizovaný primárnou lokalizáciou v mastoidnom výbežku a môže byť zamenený za sarkóm. Viacnásobné osvietenia v kostiach lebky a iných kostiach spolu s ďalšími príznakmi (exoftalmus, hypofyzárne príznaky, zväčšenie pečene atď.) však slúžia ako diferenciálne diagnostické znaky, ktoré vylučujú malígny nádor.

Pri Lettererovej-Siweho chorobe, mimoriadne závažnej retikuloendotelióze u detí, môže primárny prejav v oblasti krížovej kosti simulovať sarkóm, ale charakteristické zmeny v cytologickom obraze krvi, zvýšená telesná teplota a histologický obraz infiltrátu (monocytóza, obrovské malformované bunky) typické pre toto ochorenie - to všetko určuje konečnú diagnózu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba zhubných nádorov stredného ucha

Liečba malígnych nádorov stredného ucha zahŕňa chirurgické, chemoterapeutické a radiačné metódy, ktorých postupnosť aplikácie je určená najmä prevalenciou nádorového procesu. Symptomatická liečba malígnych nádorov stredného ucha zahŕňa použitie analgetík, normalizáciu acidobázickej rovnováhy a zloženia červených krviniek a prevenciu superinfekcie.

Dnes je hlavnou metódou liečby chirurgická a to v tých prípadoch, keď chirurgická metóda dokáže nielen odstrániť ochorenie, ale aj predĺžiť život pacienta, čím sa aspoň na chvíľu zabráni šíreniu nádorového procesu a vzniku relapsu.

Indikácie pre chirurgický zákrok a jeho povaha sú podľa Cornelie Paunescuovej (1964) určené nasledovne.

V prípade obmedzených nádorov prejavujúcich sa prevodovou stratou sluchu sa vykonáva rozšírená petromastomastoideálna extirpácia s odkrytím dura mater a sigmoidálnej kosti, v niektorých prípadoch aj transverzálneho sínusu. Súčasne sa odstraňujú krčné a submandibulárne lymfatické uzliny na postihnutej strane.

Ak je malígny nádor stredného ucha postihnutý sekundárnou infekciou a infiltruje oblasť tragusu, operácia sa doplní odstránením príušnej slinnej žľazy.

Ak nádor postihuje epitympanický priestor, celá anatomická štruktúra nazývaná aurikulárna oblasť, ktorá zahŕňa stredné ucho, oblasť mastoidu, vonkajší zvukovod a ušnú boltcu, sa odstráni en bloc; odstránia sa aj všetky krčné a submandibulárne lymfatické uzliny na postihnutej strane. Pacient sa potom podrobí rádioterapii.

Ak existuje paralýza tvárového nervu na úrovni epitympanického priestoru, známky poškodenia ušného labyrintu (hluchota, strata vestibulárneho aparátu), predchádzajúce chirurgické zákroky sa dopĺňajú odstránením celej hmoty labyrintového uzla a pyramídy spánkovej kosti pomocou Ramadierove metódy.

Pri tejto operácii je oddelenie labyrintového ganglia a pyramídy uľahčené úplným odstránením štruktúr stredného ucha, počas ktorého sa úplne odstráni mediálna stena bubienkovej dutiny, ako aj predbežná resekcia dolnej a prednej kostnej steny vonkajšieho zvukovodu. Výsledkom je otvorenie prístupu do kostného kanála sluchovej trubice, ktorej stena sa tiež resekuje. Tým sa dosiahne prístup do kanála vnútornej krčnej tepny, ktorý sa trepanuje s jej odkrytím. Karotická tepna sa tu nachádza medzi kostnou stenou sluchovej trubice a slimákom. Karotická tepna sa vytiahne dopredu, po čom sa odkryje masa pyramídy spánkovej kosti. Cesta k vrcholu pyramídy sa vedie zo strany odkrytej mediálnej steny kostného kanála vnútornej krčnej tepny. Po starostlivom oddelení vnútornej krčnej tepny, predbežne podviazanej na provizórnu ligatúru, sa pyramída spánkovej kosti odstráni spolu so zvyškami labyrintového ganglia a vestibulocochleárneho nervu, ktorý sa v ňom nachádza. Potom sa odhalí sigmoidálny sínus až po bulb a vyšetrí sa dura mater a priľahlé štruktúry. Výsledný pooperačný defekt sa uzavrie pedikulárnym kožným lalokom odobratým z povrchu hlavy. Predpíšu sa antibiotiká a v prípade potreby aj vhodná symptomatická a rehabilitačná liečba. Rádioterapia sa začína po 3 týždňoch.

Aká je prognóza zhubných nádorov stredného ucha?

Zhubné nádory stredného ucha majú zvyčajne vážnu alebo pesimistickú prognózu (kvôli často neskorému rozpoznaniu ochorenia), najmä v prípade sarkómov, ktoré vznikajú v detstve.