Vrodený glaukóm

Vrodený glaukóm je geneticky podmienený (primárny vrodený glaukóm) a môže byť spôsobený chorobami alebo poraneniami plodu počas embryonálneho vývoja alebo počas pôrodu.

Zvýšený vnútroočný tlak u dieťaťa sa môže zistiť už pri narodení, vyvinúť sa v prvých týždňoch, mesiacoch, ale niekedy aj niekoľko rokov po narodení.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príčiny vrodeného glaukómu

Vrodený glaukóm sa klasifikuje ako primárny, kombinovaný a sekundárny. V závislosti od veku dieťaťa existuje skorý vrodený glaukóm, ktorý sa vyskytuje v prvých troch rokoch života, infantilný a juvenilný glaukóm, ktorý sa prejavuje neskôr, v detstve alebo dospievaní.

Primárny včasný vrodený glaukóm sa diagnostikuje v 80 % prípadov vrodeného glaukómu. Ochorenie sa najčastejšie prejavuje v prvom roku života dieťaťa.

Zvyčajne sú postihnuté obe oči, ale v rôznej miere. Častejšie sa vyskytuje u chlapcov ako u dievčat. Ochorenie je dedičné. Za vývoj oka sú zodpovedné určité gény, mutácie vrátane glaukómu a iných genetických defektov. Sporadické prípady sa však môžu vyskytnúť aj u detí, ktoré nemajú dedičnú predispozíciu k vzniku vrodeného glaukómu.

Zvýšený vnútroočný tlak je spôsobený porušením tvorby uhla prednej komory a trabekulárnej siete počas vnútromaternicového vývoja, a preto majú takéto deti poruchu odtoku komorového moku, čo prispieva k vnútroočnému tlaku.

V závislosti od úrovne vnútroočného tlaku sa skôr alebo neskôr, teda v priebehu týždňov, mesiacov a dokonca rokov, vyvinú glaukómové lézie. Mechanizmus ich vývoja je rovnaký ako u dospelých, ale u detí dochádza k zväčšeniu očných buliev v dôsledku väčšej elasticity bielka.

Rohovka je tiež vystavená naťahovaniu, čo môže viesť k malým trhlinám spôsobujúcim zakalenie rohovky. Toto sa môže vyriešiť znížením vnútroočného tlaku. Deti s vrodeným glaukómom majú poruchu zraku v dôsledku poškodenia zrakového nervu alebo zakalenia rohovky.

[ 8 ], [ 9 ]

Detský glaukóm alebo vrodený glaukóm u dojčiat

Infantilný vrodený glaukóm sa vyskytuje vo veku 3 – 10 rokov. Príčina zvýšeného vnútroočného tlaku je v podstate rovnaká ako pri vrodenom glaukóme. Vyskytuje sa však neskôr, keďže uhol prednej komory je viac vyvinutý ako pri vrodenom glaukóme, odtok komorovej vody je normálny, takže vnútroočný tlak môže byť počas prvých rokov života normálny a až neskôr sa začne postupne zvyšovať.

Medzi infantilným vrodeným glaukómom a primárnym vrodeným glaukómom existujú určité klinické rozdiely. Rohovka a očná buľva majú normálnu veľkosť, nie sú žiadne príznaky, ako je slzenie, svetloplachosť a zákal rohovky. Tento typ glaukómu sa diagnostikuje počas bežného vyšetrenia alebo pri cielenom vyšetrení dieťaťa z dôvodu prítomnosti glaukómu v rodine. U niektorých detí je glaukóm sprevádzaný zrakovým postihnutím a strabizmom (škrížením). Tento typ glaukómu je často dedičné ochorenie. So zvýšením vnútroočného tlaku pri detskom glaukóme sa vyskytujú rovnaké zmeny ako u dospelých pacientov s glaukómom: exkavácia optického disku a zúženie zorných polí. Veľkosť a hĺbka exkavácie disku sa môže s normalizáciou vnútroočného tlaku zmenšiť. Deti majú spravidla normálny krvný obeh, takže prognóza ich ochorenia je priaznivá za predpokladu, že sa vnútroočný tlak vráti na normálne hodnoty.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Juvenilný glaukóm

Pri juvenilnom glaukóme sa zvýšenie vnútroočného tlaku vyskytuje v neskorom detstve alebo dospievaní, často je dedičné a kombinuje sa s krátkozrakosťou. Zvýšenie vnútroočného tlaku je spôsobené nedostatočným vývojom uhla prednej komory a trabekulárneho tkaniva. Príznaky ochorenia a metódy liečby sú rovnaké ako pri primárnom glaukóme s otvoreným uhlom u dospelých pacientov.

Treba poznamenať, že deti môžu trpieť aj inými formami glaukómu, ako je sekundárny glaukóm v dôsledku poranenia alebo zápalu.

Kombinovaný vrodený glaukóm

Kombinovaný vrodený glaukóm má veľa spoločného s primárnym vrodeným glaukómom. Vzniká v dôsledku nedostatočného vývoja uhla prednej komory a drenážneho systému oka. Vrodený glaukóm sa často kombinuje s mikrokorneou, anhydriou, Morfanovým a Marchesiovým syndrómom, ako aj so syndrómami spôsobenými intrauterinnou infekciou vírusom rubeoly.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sekundárny vrodený glaukóm

Príčiny sekundárneho vrodeného glaukómu sú trauma a uveitída, retinoblastóm, juvenilný xantogranulóm, intraokulárne krvácania. Pri retinoblastóme a fibroplázii dochádza k glaukómu s uzavretým uhlom a prednému posunutiu dúhovo-šošovkovej membrány. Pri juvenilnom xantogranulóme sa žltkastý pigment v dúhovke odlamuje.

Diagnóza vrodeného glaukómu

Diagnózu vrodeného glaukómu možno u detí podozrievať pri prítomnosti špecifických znakov a symptómov.

V prvom rade ide o zväčšené oči. Často sa vyskytuje intenzívne slzenie, fotofóbia, hyperémia skléry.

Vyšetrenie novorodencov a malých detí je náročnejšie ako u dospelých. Pri podozrení na glaukóm je potrebná kompletná diagnostika v celkovej anestézii. Mal by sa zmerať vnútroočný tlak, mali by sa vyšetriť všetky časti oka, najmä optický disk. Primárny vrodený glaukóm sa vyznačuje prehĺbením prednej komory a atrofiou dúhovky. Exkavácia optického disku sa vyvíja rýchlo, ale spočiatku je reverzibilná a s poklesom vnútroočného tlaku klesá. V neskorom štádiu ochorenia je oko a najmä rohovka zväčšené, limbus rohovky je natiahnutý, rohovka je zakalená, prerastená cievami a následne sa môže vytvoriť perforujúci vred rohovky.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Liečba vrodeného glaukómu

Liečba vrodeného glaukómu je určená závažnosťou ochorenia. V prípade stredne závažného ochorenia sa môže liečba začať znížením vnútroočného tlaku očnými kvapkami. Liečba vrodeného glaukómu liekmi je však neúčinná. Na zníženie vnútroočného tlaku je potrebný chirurgický zákrok.

Prognóza je uspokojivá iba vtedy, ak sa operácia vykoná včas. Ak sa operácia vykoná v počiatočnom štádiu ochorenia, zrak sa zachová po celý život u 75 % pacientov a iba u 15 – 20 % neskoro operovaných pacientov.