Vrodené nádory očnice

Medzi novotvary tejto skupiny patria dermoidné a epidermoidné (cholesteatómové) cysty, ktoré tvoria približne 9 % všetkých nádorov očnice.

Ich rast je urýchlený traumou a boli opísané prípady malignity.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidná cysta

Dermoidné cysty sa objavujú u viac ako polovice pacientov pred dovŕšením 5 rokov, ale takmer 40 % pacientov vyhľadáva pomoc až po dovŕšení 18 rokov. Rastú extrémne pomaly, ale počas puberty a tehotenstva sa vyskytujú prípady ich rýchleho zväčšovania. Cysta sa vyvíja z putujúcich epitelových buniek, koncentrovaných v blízkosti kostných stehov, ktoré sa nachádzajú pod periostom. Epitel vnútornej steny cysty vylučuje hlienový obsah s prímesou kryštálov cholesterolu, čo jej dodáva žltkastý odtieň. V cyste sa môžu nachádzať krátke vlasy. Obľúbenou lokalizáciou je oblasť kostných stehov, najčastejšie horný vnútorný kvadrant očnice. Až 85 % dermoidných cýst sa nachádza v blízkosti kostného okraja očnice a nespôsobujú exoftalmus, ale ak sa nachádzajú v hornej vonkajšej časti, môžu posúvať oko smerom nadol a dovnútra. Sťažnosti pacientov sa spravidla obmedzujú na výskyt bezbolestného edému horného viečka v súlade s umiestnením cysty. Koža viečka v tejto oblasti je mierne natiahnutá, ale jej farba sa nemení; palpuje sa elastický, bezbolestný, nehybný útvar.

Až 4 % cýst sa nachádza hlboko v očnici. Ide o takzvanú mačaciu dermoidnú cystu očnice, ktorú opísal Kronlein koncom 19. storočia. Útvar pozostáva z troch častí: hlava cysty - ampulovité rozšírenie - sa nachádza mimo tarzoorbitálnej fascie hlboko v očnici, chvost cysty sa nachádza v temporálnej jamke a isthmus sa nachádza v oblasti frontozygomatického švu. Táto lokalizácia sa vyznačuje dlhodobým (niekedy počas 20-30 rokov) postupným nárastom exoftalmu. Nádor, ktorý posúva oko do strany, obmedzuje funkcie extraokulárnych svalov, objavuje sa diplopia. Zväčšenie exoftalmu na 7-14 mm je sprevádzané neustálou praskavou bolesťou v očnici. Zhoršenie zraku môže byť spôsobené zmenou refrakcie v dôsledku deformácie oka aj rozvíjajúcej sa primárnej atrofie zrakového nervu. Mačacie cysty sa zvyčajne diagnostikujú po 15 rokoch. Dlhotrvajúca cysta sa môže rozšíriť do lebečnej dutiny.

Diagnózu potvrdzuje röntgen očnice (odhalí sa stenčenie a prehĺbenie kostného okraja očnice v oblasti cysty). Najinformatívnejšia je počítačová tomografia, ktorá zobrazuje nielen zmenené kostné steny, ale aj samotnú cystu s kapsulou.

Liečba dermoidnej cysty je chirurgická: indikovaná je subperiostálna orbitotómia.

Prognóza pre život a zrak je priaznivá. Recidíva sa očakáva pri významných zmenách v podkladových kostiach alebo pri objavení sa pooperačnej fistuly. Recidivujúce dermoidné cysty sa môžu zmalignovať.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cholesteatóm alebo epidermoidná cysta

Cholesteatóm alebo epidermoidná cysta sa vyvíja v štvrtej dekáde života, takmer trikrát častejšie u mužov. Etiológia a patogenéza nie sú jasné. Cholesteatóm sa vyznačuje lokalizovaným štiepením kostného tkaniva, ktoré mäkne; oblasti osteolýzy postupujú, subperiostálne sa hromadí významné množstvo žltkastého mäkkého obsahu vrátane degeneratívne zmenených buniek epidermoidného tkaniva, krvi, kryštálov cholesterolu. V dôsledku oddelenia periostu s podkladovými nekrotickými masami sa objem očnice zmenšuje, jej obsah sa posúva dopredu a dole. Útvar sa spravidla vyvíja pod hornou alebo hornou vonkajšou stenou očnice. Ochorenie začína jednostranným posunom oka smerom nadol alebo smerom dovnútra. Postupne sa vyvíja bezbolestný exoftalmus. Repozícia je náročná. Na funduse nie sú žiadne zmeny, funkcie extraokulárnych svalov sú plne zachované.

Diagnóza sa stanoví na základe výsledkov röntgenového vyšetrenia a počítačovej tomografie.

Liečba cholesteatómu je iba chirurgická.

Prognóza pre život a zrak je vo všeobecnosti priaznivá, avšak boli opísané prípady malígnej transformácie cysty.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorfný adenóm

Pleomorfný adenóm (zmiešaný nádor) je benígny variant primárneho nádoru slznej žľazy. Vek pacientov sa pohybuje od 1 do 70 rokov. Ženy ochorejú takmer dvakrát častejšie. Nádor sa skladá z dvoch tkanivových zložiek: epitelovej a mezenchymálnej. Epitelová zložka tvorí oblasti štruktúr podobných hlienu a chondroitínu. Stroma (mezenchymálna zložka) je v rámci jedného uzla heterogénna: niekedy je voľná, v niektorých oblastiach sú vlákna spojivového tkaniva, sú zaznamenané oblasti hyalinózy. Nádor sa vyvíja pomaly. Viac ako 60 % pacientov sa obracia na lekára 2 – 32 rokov po nástupe klinických príznakov. Jedným z prvých je bezbolestný, nezápalový edém očných viečok. Postupne sa očná buľva posúva smerom nadol a dovnútra. Exoftalmus sa objavuje oveľa neskôr a veľmi pomaly sa zväčšuje. Počas tohto obdobia je už možné nahmatať nehybný útvar umiestnený pod horným vonkajším alebo horným okrajom očnice. Povrch nádoru je pri palpácii hladký, bezbolestný a hustý. Repozícia je náročná.

Rádiografia odhaľuje zväčšenie orbitálnej dutiny v dôsledku stenčenia a posunutia jej steny smerom nahor a von v oblasti slznej jamky. Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje určiť tieň hustého nádoru obklopeného kapsulou a deformáciu oka. Počítačová tomografia vizualizuje nádor jasnejšie, je možné sledovať celistvosť kapsuly, šírenie nádoru v očnici a stav priľahlých kostných stien.

Liečba pleomorfného adenómu je iba chirurgická.

Prognóza pre život a zrak je vo väčšine prípadov priaznivá, ale pacient by mal byť upozornený na možnosť relapsu, ktorý sa môže vyskytnúť v priebehu 3 – 45 rokov. Približne 57 % pacientov má pri prvom relapse prvky malígnej transformácie. Riziko malígnej transformácie pleomorfného adenómu sa zvyšuje s predlžujúcim sa obdobím remisie.