Vrodená kyfóza

Zvláštnosť vrodenej kyfózy si vyžaduje samostatné posudzovanie tohto typu deformity chrbtice. Tradične skupina vrodených kyfóz zahŕňa nielen jednorovinné sagitálne deformity alebo tzv. „čistú“ (anglicky „rige“) kyfózu, ale aj kyfoskoliotické deformity s vedúcou kyfotickou zložkou. Zároveň takmer všetci autori poukazujú na významné rozdiely v priebehu čistej kyfózy a kombinovanej kyfoskoliózy a považujú prítomnosť skoliotickej zložky za prvok kompenzácie defektu, „chrániaci“ telo pred rozvojom vertebrálno-miechového konfliktu a rozvojom myelopatie. Počet pozorovaní „čistej“ vrodenej kyfózy len v zriedkavých, takmer izolovaných prácach presahuje 30 prípadov.

V súčasnosti sa klasifikácia vrodenej kyfózy podľa RB Wintera (1973) považuje za „základnú“ a žiadna publikácia o danom probléme sa nezaobíde bez odkazov na ňu. Skoršie klasifikačné schémy sa v súčasnosti nepoužívajú samostatne. RB Winter identifikoval tri typy vrodenej kyfózy: kyfózu typu I s anomáliami vo formovaní tiel stavcov, kyfózu typu II s anomáliami v segmentácii tiel stavcov a kyfózu typu III so zmiešanými anomáliami.

V tom istom roku 1973 Ya. L. Tsivyan tiež identifikoval tri typy vrodenej kyfózy: kyfózu s klinovitým (úplným alebo nadpočetným) stavcom, kyfózu s apláziou tela (teles) stavca (stavcov) a kyfózu so zrastením stavcových tiel.

Najpodrobnejšiu schému vrodenej kyfózy, založenú na skúsenostiach Novosibirského centra pre spinálnu patológiu, uvádza M. V. Michajlovský (1995). Autor však neanalyzuje ani tak „čistú“ vrodenú kyfózu, ako skôr vrodené deformácie chrbtice sprevádzané kyfotickou zložkou. Preto klasifikovaná skupina zahŕňa kyfoskoliózu, ktorá predstavuje až 75 % všetkých deformácií, ktoré autor zvažuje.

Klasifikácia vrodených deformít chrbtice sprevádzaných kyfotickou zložkou.

Klasifikačný prvok	Parametre hodnotenia
I. Typ anomálie, na základe ktorej sa deformácia vyvinula	Zadné (posterolaterálne) stavce (hemivertebrae); Absencia tela stavca (azómia); Mikroskopická dilia; Konkrécia stavcov - čiastočná alebo úplná; Viaceré anomálie; Zmiešané anomálie.
II. Typ deformácie	Kyfóza; Kyfoskolióza.
III. Lokalizácia deformačného vrcholu	Cervikotorakálny; Horná hrudná časť; Stred hrudníka; Dolná hrudná časť; Hrudník/bedrový kĺb; Bedrová.
IV. Rozsah kyfotickej deformity (stupeň deformity)	I. stupeň - do 20°; II. stupeň - do 55°; III. stupeň - do 90"; IVst. - nad 90°
V. Typ postupujúcej deformácie	Pomaly postupujúci (až o 7° ročne); Rýchlo postupuje (viac ako 7° za rok).
VI. Vek prvého zistenia deformácie	Infantilná kyfóza; Kyfóza u malých detí; Kyfóza u dospievajúcich a mladých mužov; Kyfóza u dospelých.
VII. Prítomnosť postihnutia obsahu miechového kanála v procese	Kyfóza s neurologickým deficitom; Kyfóza bez neurologického deficitu
VIII. Súvisiace anomálie miechového kanála	Diastematomyélia; Diplomyélia; Dermoidné cysty; Neuroenterické cysty; Dermálne dutiny; Vláknité zúženia; Abnormálne miechové korene
IX. Súvisiace anomálie extravertebrálnej lokalizácie	Poruchy kardiopulmonálneho systému; Anomálie hrudníka a brušnej steny; Anomálie močového systému; Anomálie končatín
X. Sekundárne degeneratívne zmeny chrbtice	Žiadne Objavujú sa vo forme: Osteochondróza; Spondylóza; Spondylartroza.

V našej štúdii sa nám podarilo spojiť skúsenosti viacerých svetových kliník - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy a Research Institute of Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Rusko, pričom celkový počet pacientov s čistou vrodenou kyfózou presiahol 80 osôb. To nám umožnilo podrobne opísať anatomickú a rádiologickú klasifikáciu RBWinter. V priebehu štúdie sa zohľadnili nielen rádiologické údaje, ale aj výsledky moderných metód radiačnej diagnostiky, predovšetkým magnetickej rezonancie. Uvedomujeme si, že ani v tejto forme nemožno prezentovanú klasifikáciu považovať za úplnú. RB Winter opísal efekt „spontánnej fúzie“ stavcov v prirodzenom priebehu deformácie, spočívajúci v zhustení stavcov, ktoré boli na röntgenových snímkach spočiatku vizualizované ako segmentované. Naše skúsenosti ukázali, že počas MRI vyšetrenia pacientov so spontánnou fúziou bola hypoplázia medzistavcových platničiek zistená už pri úvodnej návšteve vo forme absencie žiarenia pulpóznych jadier. Počas procesu rastu na úrovni hypoplastických diskov sa u niektorých pacientov vyvinula sekundárna degenerácia so segmentálnou nestabilitou chrbtice, zatiaľ čo u iných - skutočná blokáda kostí.

Modifikovaná klasifikácia čistej vrodenej kyfózy

Typ kyfózy

Varianty deformácií

Typ I - vrodená kyfóza spôsobená abnormálnou tvorbou stavcových tiel. Typ II - vrodená kyfóza spôsobená porušením segmentácie stavcov Typ III - vrodená kyfóza spôsobená zmiešanými alebo nediferencovanými vývojovými chybami

A- agenéza tela, B - hypogenéza tela, zachovaná časť tela je menšia ako 1/2 svojej normálnej veľkosti, C - hypoplázia tela, zachovaná časť tela je väčšia ako 1/2 svojej normálnej veľkosti. A - skutočná fúzia stavcov, potvrdená röntgenovými a MRI údajmi; B - hypogenéza disku: prítomnosť rádiografických znakov fúzie stavcových tiel pri zachovaní obrazu disku podľa údajov MRI; nucleus pulposus je hypoplastický; C - hypoplázia disku: disk je rádiograficky zachovaný, ale jeho výška je znížená; na MRI je disk bez nucleus pulposus.

Tabuľka poskytuje údaje týkajúce sa charakteristík miechového kanála pri rôznych typoch vrodenej kyfózy a frekvencie sekundárnych neurologických komplikácií (myelopatií) u nich.

Sagitálna spinálna stenóza a výskyt neurologických porúch pri čistej vrodenej kyfóze

Typ kyfózy	Priemerné zúženie miechového kanála (%)	Frekvencia neurologických porúch (%)
1 typ:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Typ II	10	-
Typ III	25	36

Ak sa nám vzťah medzi závažnosťou defektu a frekvenciou myelopatií pri kyfóze typu I zdal predvídateľný, potom sa absencia neurologických porúch pri kyfóze typu II ukázala ako neočakávaná, najmä preto, že táto skupina zahŕňala aj pacientov s deformáciami stupňa IV. To vyvracia názor na vedúci význam veľkosti kyfotickej deformácie pri výskyte neurologických komplikácií vrodenej kyfózy.

Výskumné údaje naznačujú, že stenóza miechového kanála zohráva hlavnú úlohu v ich vývoji.

Treba tiež poznamenať, že u takmer 20 % pacientov s vrodenou kyfózou sme identifikovali rôzne varianty myelodysplázie a takmer v polovici prípadov bol jej priebeh asymptomatický.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]