Vrodená kyfóza

Kyfóza je zakrivenie chrbtice v sagitálnej rovine s vytvorením vydutiny smerujúcej dozadu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Čo spôsobuje vrodenú kyfózu?

Podľa klasifikácie R. Wintera a kol. sa vrodená kyfóza delí na tri hlavné skupiny:

• kyfóza spôsobená anomáliami formácie;
• kyfóza spôsobená segmentačnými anomáliami;
• kyfóza spôsobená zmiešanými anomáliami.

McMaster a kol. doň zaviedli skupinu neklasifikovateľných deformít. Dubousset vyčlenil špeciálne kyfotické deformity do samostatnej skupiny, ktorú nazval rotačná dislokácia chrbtice.

Kyfóza založená na anomáliách formácie stavcov je najčastejším typom vrodenej kyfózy a predstavuje 61 až 76 %. Tieto deformity sú založené na nasledujúcich typoch anomálií: predné a anterolaterálne klinovité stavce, zadné polostavce, posterolaterálny kvadrant tela stavca, motýlí stavec a agenéza tela stavca.

Kyfóza spôsobená segmentačnými anomáliami. Segmentačné anomálie sú druhou najčastejšou po formačných anomáliách a predstavujú 11 – 21 %. Pacientov s týmito deformáciami možno rozdeliť do dvoch podskupín v závislosti od symetrie lézie – predný alebo anterolaterálny nesegmentovaný blok. Dĺžka bloku sa môže pohybovať od dvoch do ôsmich alebo deviatich stavcov. Môže byť lokalizovaný na akejkoľvek úrovni, ale najčastejšie v torakolumbálnej a bedrovej chrbtici.

Ak je segmentačná chyba lokalizovaná vpredu, vzniká „čistá“ kyfóza, ak asymetricky – kyfoskolióza. Progresia deformácie je variabilná a závisí od symetrie bloku a zachovania zadných častí.

Kyfóza spôsobená zmiešanými anomáliami je výsledkom súčasnej existencie nesegmentovaného bloku stavcov s poruchami formácie na jednej alebo dvoch susedných úrovniach, zvyčajne lokalizovaných kontralaterálne. Frekvencia takejto kyfózy sa pohybuje od 12 do 15 %.

Kyfóza spôsobená neklasifikovateľnými anomáliami sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek časti chrbtice. Čistota je 5-7 %.

Rotačná dislokácia chrbtice. Deformácia môže mať základ v akejkoľvek anomálii. Hlavným znakom je, že kyfóza sa nachádza medzi dvoma vrodenými lordoskoliotickými oblúkmi rôznych smerov. Vyskytuje sa na akejkoľvek úrovni, ale najčastejšie v hornej hrudnej a torakolumbálnej oblasti. Kyfóza má špicatý tvar, zvyčajne drsný, jej vývoj je sprevádzaný kolapsom chrbtice. Miecha sa deformuje v súlade s deformáciou miechového kanála, to znamená, že sa skrúti na krátku vzdialenosť a prudko.

Príznaky kyfózy

Kyfotická deformácia (kyfóza) môže mať vrchol takmer na akejkoľvek úrovni, byť plochá alebo špicatá, často (až v 70 % prípadov) má skoliotickú zložku. Vrodená kyfóza je takmer vždy rigidná a vo väčšine prípadov je sprevádzaná neurologickými príznakmi rôznej závažnosti. Pomerne často (až v 13 % prípadov) sa kombinuje s rôznymi vrodenými anomáliami extravertebrálnej lokalizácie.

Klinická a rádiologická klasifikácia kyfózy

Klasifikácia bola vyvinutá na základe údajov z literatúry.

Typ anomálie, na základe ktorej sa deformácia odvíjala

• Zadné (posterolaterálne) stavce (hemivertebrae).
• Absencia tela stavca - azóm.
• Mikrospondylia.
• Konkrécia stavcových tiel - čiastočná alebo úplná.
• Viaceré anomálie.
• Zmiešané anomálie.

Typ deformácie.

• Kyfóza,
• Kyfoskolióza.

Lokalizácia deformačného vrcholu.

• Cervikotorakálny.
• Horná hrudná časť.
• Stred hrudníka.
• Dolná hrudná časť.
• Hrudník/bedrový kĺb.
• Bedrová.

Rozsah kyfotickej deformity.

• Do 20° - 1. stupeň.
• Do 55° - II. stupeň.
• Do 90° - III. stupeň.
• Nad 90° - IV. stupeň.

Typ progresívnej deformácie.

• Pomaly postupuje (do 7° a roka).
• Rýchlo postupuje (viac ako 7° za rok).

Vek prvého zistenia deformity.

• Infantilná kyfóza.
• Kyfóza u malých detí.
• Kyfóza u dospievajúcich a mladých mužov.
• Kyfóza u dospelých.

Prítomnosť zapojenia obsahu miechového kanála do procesu.

• Kyfóza s neurologickým deficitom.
• Kyfóza bez neurologického deficitu.

Súvisiace anomálie miechového kanála.

• Diastematomyélia.
• Diplomyélia.
• Dermoidné cysty.
• Neuroenterické cysty.
• Dermálne dutiny.
• Vláknité zúženia.
• Abnormálne miechové korene.

Súvisiace anomálie extravertebrálnej lokalizácie.

• Anomálie kardiopulmonálneho systému.
• Anomálie hrudníka a brušnej steny.
• Anomálie močového systému.
• Anomálie končatín.

Sekundárne degeneratívne zmeny v chrbtici.

1. Žiadne.
2. Prítomné vo forme:
   • osteochondróza;
   • spondylóza;
   • spondyloartróza.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnóza kyfózy

Rádiografický obraz vrodenej kyfózy je veľmi charakteristický a nepredstavuje žiadne zvláštne ťažkosti pri diagnostike.

Rozsah kyfotickej deformity sa určuje Cobbovou metódou na základe profilových spondylogramov.

Diagnostika kyfózy nezahŕňa len vykonanie všeobecnej spondylografie. Užitočné tu môžu byť MRI a CT. Funkčná spondylografia sa používa na určenie funkcií medzistavcových platničiek v parasagitálnych úsekoch chrbtice - v laterálnej projekcii, v polohe maximálnej možnej flexie a extenzie chrbtice pacienta. Vo všetkých prípadoch vrodených deformít chrbtice je indikované vyšetrenie obsahu miechového kanála - kontrastná štúdia, MRI, CT. Neurologické vyšetrenie je povinné.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba kyfózy

Konzervatívna liečba kyfózy je jednoznačne považovaná za neúčinnú, pretože v najlepšom prípade môže len mierne spomaliť progresiu deformácie.

Moderná chirurgická liečba vrodenej kyfózy je založená na kolektívnych skúsenostiach popredných svetových kliník.

Vrodená kyfóza typu I (v dôsledku formačných anomálií)

[ 12 ]

Liečba skorých deformít

Pacienti mladší ako 5 rokov s kyfózou menšou ako 75° sa zvyčajne účinne liečia iba zadnou fúziou. Metóda je založená na princípe zachovania rastového potenciálu stavcov a zároveň „zastavenia“ ich dorzálnych častí. Zóna zadnej fúzie by mala byť kraniálne a kaudálne o jeden segment väčšia ako abnormálna zóna. To je potrebné na vytvorenie lordóz nad a pod zónou kyfózy, čím sa kompenzuje akákoľvek zvyšková kyfóza.

Ak sa zistí skôr kyfoskolióza ako kyfóza, liečba je podobná. Avšak aj pri dobrom zadnom bloku môže rast apikálnych stavcov pokračovať laterálne a v horizontálnej rovine. Ide o fenomén kľukového hriadeľa, ktorý opísal Dubousset. Vývoj tejto komplikácie znamená progresiu deformácie. V tomto prípade existujú urgentné indikácie pre predozadnú epifyziospondylodézu pozdĺž konvexnej strany deformácie.

Ďalším problémom je vek pacienta. Vzhľadom na povahu vrodenej kyfózy je dynamické pozorovanie pacienta zbytočné. Nevyhnutná je včasná zadná fúzia a spoľahlivá zadná spondylodéza pred vznikom hrubej deformácie. Čím skôr je pacient operovaný, tým lepšie. Najskorší povolený vek pre chirurgický zákrok je 6 mesiacov.

Princíp riešenia problému v závislosti od veľkosti deformácie (podľa Cobba) nie je vo vzťahu ku kyfóze spoľahlivý. Mierna kyfóza 30° v strednej hrudnej oblasti je prakticky normálna, rovnaká kyfóza v hrudno-bedrovej oblasti je už patológia a kyfóza 10° v bedrovej oblasti je hrubá patológia. Ostro-apikálna kyfóza 50° v strednej hrudnej oblasti je patológia a mierna kyfóza rovnakej veľkosti v rovnakej oblasti je iba hornou hranicou normy. Získané výsledky naznačujú vysokú účinnosť metódy. Nielenže nedochádza k progresii, ale neustále sa odhaľuje samokorekcia deformácie. Avšak aj u detí mladších ako 5 rokov je možný a celkom reálny vývoj pseudoartrózy bloku. Preto je po 6 mesiacoch vo všetkých prípadoch indikovaná opakovaná operácia s revíziou spondylodetickej zóny a umiestnením ďalšieho kostno-plastického materiálu. Neexistujú žiadne prípady hyperkorekcie, ale ak k nej dôjde, je indikovaná blokáda prednej časti chrbtice. Kritika metódy je založená na skutočnosti, že skorá siondylodéza spôsobuje určité skrátenie trupu. Počas rastu deformovanej chrbtice však dochádza k veľkej strate výšky trupu, čo je zvýraznené progresívnou kyfózou.

Liečba neskorých deformít

Tieto prípady sú oveľa zložitejšie, pretože vyžadujú dvojstupňovú liečbu - prednú a dorzálnu spondylodézu. V dôsledku toho sa zvyšuje riziko komplikácií.

Predbežná trakcia, vykonávaná na „zmäkčenie“ deformácie, je pred prednou spondylodézou zbytočná. Väzbový aparát a chrupavkové tkanivo v oblasti vrcholu kyfózy sú neelastické, preto sa nedá dosiahnuť nič nad rámec korekcie stanovenej na funkčných spondylogramoch v hyperextenznej polohe. Trakcia je indikovaná len u niekoľkých pacientov, u ktorých je znížená funkcia pľúc kombinovaná s dostatočnou pohyblivosťou chrbtice, čo umožňuje určitú korekciu počas obdobia pľúcnej rehabilitácie. Najlepšou formou je halo-panvová trakcia, ktorá umožňuje pacientovi samostatný pohyb, čo je veľmi dôležité z hľadiska prevencie tromboembolických komplikácií a osteoporózy. Zvyčajne trvanie trakcie nepresahuje 2 týždne. Keďže použitie trakcie pri vrodenej kyfóze je nebezpečné kvôli vysokému riziku paraplégie v dôsledku napätia miechy, mala by sa používať zriedkavo a mala by byť sprevádzaná neurologickým monitorovaním aspoň dvakrát denne.

Typ prednej fúzie závisí od závažnosti a rozsahu kyfózy. Relatívne mierne deformity, tie najmenšie z tých, ktoré podliehajú prednej intervencii, možno účinne korigovať operáciou prednej fúzie typu čiastočnej náhrady tela stavca. Je mimoriadne dôležité adekvátne odhaliť predné časti s odstránením predného pozdĺžneho väzu, platničiek a chrupavky na vrchole deformity. Jeden normálny disk sa odstráni proximálne a kaudálne zo zóny kyfózy. Potom sa deformácia stáva mobilnejšou. Na inštaláciu štepového dištančného vložky je potrebná súčasná trakcia za hlavou pacienta a manuálny tlak na vrchol kyfózy zozadu. Okrem toho sa do medzistavcových priestorov umiestni hubovitá kosť. Zadná fúzia sa vykonáva v ten istý deň. Pri závažnejšej kyfóze je potrebné použitie dištančného vložky. Čím závažnejšia je kyfóza, tým viac kostno-plastického materiálu sa použije. V prípade veľkých deformácií by bolo hrubou chybou použiť jeden štepový dištančný vložku vytvorením „prázdneho“ priestoru medzi ním a vrcholom kyfózy. V takýchto prípadoch je potrebné použiť niekoľko rigidných autotransplantátov z tibiálneho hrebeňa.

Zadná intervencia zahŕňa fixáciu chrbtice segmentálnou inštrumentáciou (CDI) a fúziu s autogénnou kosťou. Plánovanie zadnej fázy zahŕňa určenie bodov umiestnenia hákov.

Liečba stredných deformít

Pacient s takouto deformáciou predstavuje vážnu výzvu, pretože pri skorých deformáciách postačuje zadná spondylodéza a pri ťažkej kyfóze je potrebná kombinovaná liečba kyfózy. V prípade pochybností je lepšie vykonať zadnú spondylodézu a po 6 mesiacoch blok revidovať a doplniť ho kostnoplastickým materiálom, bez ohľadu na to, aký pevný sa chirurgovi zdá. Imobilizácia korzetom sa vykonáva po dobu 1 roka. Ak sa vyvinie falošný kĺb bloku, je indikovaná predná spondylodéza.

Voľba prednej a dorzálnej fúznej zóny je primárne biomechanickou otázkou, keďže cieľom centrálnej fúznej chirurgie je umiestniť silný kostný štep do biomechanicky najvýhodnejšej polohy, aby chrbtica mohla účinne odolávať vertikálnemu zaťaženiu. Ak využijeme skúsenosti získané pri chirurgickej liečbe pacientov so skoliózou, ideálna fúzna zóna by sa mala rozprestierať pozdĺž čiary ťažiska zhora nadol, teda horný aj dolný koniec fúznej zóny by mali ležať na tej istej čiare.

Vrodená kyfóza je najrigidnejšia vo svojej centrálnej časti, parahybridné úseky sú pohyblivejšie. Dĺžku a hranice týchto úsekov (rigidný a pohyblivý) možno určiť na spondylograme zhotovenom v hyperextenznej polohe. Predná spondylodéza by mala pokrývať celú zónu štrukturálnych zmien, ale nemala by dosahovať koncové stavce, ak na spondylograme v hyperextenznej polohe prechádza čiara ťažiska dorzálne k nim. Zadný kostný blok by mal dosahovať čiaru ťažiska, aj keď je ďaleko od koncových stavcov kyfotického oblúka. Po predozadnej spondylodéze sa vytvorí jeden kostný konglomerát, ktorého konce ležia pozdĺž čiary ťažiska.

Vrodená kyfóza II. dlaždice (v dôsledku anomálií segmentácie)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Včasná liečba

U malých detí je základom liečby spomalenie rastu zadných stavcov. Pokiaľ sa nevyvinie ťažká kyfóza, operáciou voľby je zadná bilaterálna spondylodéza. Jej dĺžka je jeden normálny stavec nad a pod zónou predného vrodeného bloku.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Neskorá liečba

Korekcia vzniknutej deformácie je veľmi zložitá úloha. Je potrebné osteotomizovať predný blok na úrovniach zodpovedajúcich zmiznutým platničkám. Skúsenosti ukazujú, že tieto úrovne sa zvyčajne dajú určiť pomocou spondylogramov alebo intraoperačne - pomocou prvkov fibróznych kruhov. Následne sa pomocou modernej segmentálnej CPI inštrumentácie alebo jej analógov vykonáva medzitelová spondylodéza a dorzálna spondylodéza.

Operácia Tomita

V roku 1994 skupina japonských ortopédov pod vedením K. Tomitu vyvinula a zaviedla do praxe operáciu, ktorú nazvali „totálna spondylektómia“. Autori vychádzali zo skutočnosti, že bežný dvojstupňový zákrok na prednej a zadnej časti chrbtice neumožňuje dostatočný stupeň korekcie kvôli rigidite hrudníka.

Operácia pozostáva z dvoch fáz: en bloc resekcia zadných prvkov stavcov, en bloc resekcia predného stĺpca.

I. štádium. Resekcia zadných stavcov.

Prístup. Pacient je v polohe na bruchu. Lineárny rez v stredovej čiare pozdĺž dĺžky potrebnej pre budúcu spoľahlivú fixáciu chrbtice pomocou Cotrel-Duboussetovej inštrumentácie. Paraspinálne svaly sa posunú laterálne, čím sa odhalia fazetové kĺby a priečne výbežky. Na vybraných úrovniach sa rebrá prerežú 3-4 cm laterálne od kostotransverzálnych kĺbov, po čom sa pleura opatrne oddelí od tiel stavcov na oboch stranách. Na odhalenie horných kĺbových výbežkov horného stavca, ktorý sa má odstrániť, sa tŕňové a dolné kĺbové výbežky susedného stavca osteotomizujú a odstránia spolu so žltým väzom.

Zavedenie flexibilného vedenia píly. Mäkké tkanivá sa oddeľujú od spodnej časti pars interarticularis s mimoriadnou opatrnosťou, aby sa nepoškodil koreň miechy. Tým sa pripraví vstup pre vedenie píly. Flexibilné vedenie v tvare C sa potom zavedie do medzistavcového otvoru v kraniokaudálnom smere. Hrot vedenia by sa mal pohybovať pozdĺž mediálnej koncovej platničky poloklenu a koreňa klenu, aby sa nepoškodila miecha a koreň. Nakoniec sa hrot vedenia objaví pod spodným okrajom pars interarticularis. Pozdĺž vedenia sa potom prevlečie tenká flexibilná viacvláknová drôtená píla s priemerom 0,54 mm a jej konce sa zafixujú úchytkami. Vedenie sa odstráni, píla sa napne a toto napätie sa udržiava.

Pretínanie koreňov oblúka a resekcia zadných elementov stavcov. Za stáleho napínania píly sa táto umiestni pod horné kĺbové a priečne výbežky okolo koreňa oblúka. Ten sa pretína kývavými pohybmi píly na všetkých potrebných úrovniach. Následne sa zadné elementy stavcov odstránia ako jeden blok vrátane kĺbových, tŕňových, priečnych výbežkov a koreňov oblúka. Na udržanie stability chrbtice sa horné a dolné „kolená“ kyfózy fixujú pomocou CDI inštrumentácie.

Štádium II. Resekcia predného stĺpca chrbtice.

Tupá disekcia stavcov. Na začiatku tejto fázy je potrebné identifikovať segmentálne tepny na oboch stranách. Miechová vetva segmentálnej tepny prebiehajúca pozdĺž miechového koreňa sa podviaže a pretne. V hrudnej chrbtici sa miechový koreň pretne na strane, cez ktorú sa majú odstrániť prvky predného stĺpca chrbtice. Tupá disekcia pokračuje v prednom smere medzi pleurou (alebo m. psoas tajor) a stavcami. Bočné plochy stavcov sa zvyčajne dajú ľahko odhaliť zakrivenou stavcovou špachtľou. Potom je potrebné oddeliť segmentálne cievy - tepny a žily - od tela stavca. Ďalej sa aorta opatrne oddelí od predného povrchu tela stavca špachtľou a prstami. Dorzálna plocha prsta ľavej ruky chirurga cíti pulzácie aorty. Keď sa končeky prstov pravej a ľavej ruky chirurga stretnú na prednej ploche tela stavca, použije sa séria špachtlí rôznych veľkostí, ktoré sa postupne (počnúc najmenšou) zavádzajú na rozšírenie prístupu. Dve najväčšie špachtle sa držia medzi telami stavcov a vnútornými orgánmi, aby sa zabránilo ich poškodeniu a aby sa dosiahla maximálna voľnosť manipulácie.

Zavedenie drôtenej píly. Dve takéto píly sa zavádzajú na úrovni proximálnej a distálnej časti predného stĺpca chrbtice. Správnosť zvolených úrovní sa overuje pomocou značkovacej röntgenovej snímky; v kostnom tkanive sa robia malé rezy dlátom, aby sa píla neposunula.

Uvoľnenie miechy a odstránenie prvkov predného stĺpca. Pomocou tenkej špachtle sa miecha mobilizuje z okolitých venóznych plexov a väzov. Potom sa vloží chránič so zubami na okrajoch, aby sa zabránilo skĺznutiu píly. Pomocou neho sa prereže predný stavec s pozdĺžnymi väzmi. Následne sa skontroluje pohyblivosť vyrezaného segmentu, aby sa zabezpečilo, že prerezanie je úplné. Vyrezaný fragment predného stĺpca sa otočí okolo durálneho vaku a odstráni.

Korekcia kyfotickej deformity. Tyče CDI inštrumentácie sa skrížia na vrchole deformity. Výsledné fragmenty, z ktorých každý je fixovaný k jednému z „kolien“ kyfózy, sa v polohe korekcie deformity spoja „domino“ konektormi. Počas korekcie je durálny vak pod neustálou vizuálnou kontrolou. Správny výpočet požadovaného objemu resekcie predného a zadného stĺpca chrbtice umožní v dôsledku korekcie dosiahnuť uzavretie kostných povrchov tiel stavcov a obnoviť kontinuitu zadnej steny miechového kanála. Ak to nie je možné, pred korekčnou fázou je potrebné vyplniť predný „prázdny“ priestor implantátom klietkového typu alebo aloštepom kosti. Je povinné vykonať zadnú spondylodézu autotransplantátmi pozdĺž celej dĺžky CDI inštrumentácie.

Pooperačná starostlivosť. Pacient môže vstať a chodiť týždeň po operácii. Potom sa pripraví pevný korzet pre hrudnú a lumbosakrálnu chrbticu, ktorý by mal pacient nosiť 6 mesiacov.