Tularémia

Tularémia (latinsky: tularemia; choroba podobná moru, králičia horúčka, malý mor, myšacia choroba, jelenia horúčka múch, epidemická lymfadenitída) je akútne zoonotické bakteriálne prirodzené ložiskové infekčné ochorenie s rôznymi mechanizmami prenosu patogénov.

Tularémia je horúčkovité ochorenie spôsobené baktériou Francisella tularensis, ktoré sa podobá týfusu. Medzi príznaky tularémie patria primárne ulcerózne lézie, regionálna lymfadenopatia, progresívne príznaky systémového ochorenia a v niektorých prípadoch atypická pneumónia. Diagnóza tularémie je primárne založená na epidemiologických údajoch a klinickom obraze. Liečba tularémie sa vykonáva streptomycínom, gentamicínom, chloramfenikolom a doxycyklínom.

Kód MKCH-10

• A21.0. Ulceroglandulárna tularémia.
• A21.1. Okuloglandulárna tularémia.
• A21.2. Pľúcna tularémia.
• A21.3. Gastrointestinálna tularémia.
• A21.8. Iné formy tularémie.
• A21.9. Tularémia, nešpecifikovaná.

Čo spôsobuje tularémiu?

Tularémiu spôsobuje Francisella tularensis, malý, pleomorfný, nepohyblivý, nespór tvoriaci aeróbny bacil, ktorý sa môže získať požitím, inokuláciou, vdýchnutím alebo kontamináciou. Francisella tularensis môže preniknúť cez zdanlivo neporušenú kožu, ale v skutočnosti sa do tela dostáva cez mikrolézie. Typ A patogénu, ktorý je pre ľudí vysoko virulentný, sa nachádza u králikov a hlodavcov. Typ B patogénu zvyčajne spôsobuje miernu okuloglandulárnu infekciu. Tento typ sa nachádza vo vode a vodných živočíchoch. Medzi zvieratami sa zvyčajne šíri kliešťami a kanibalizmom. Najčastejšie sa nakazia poľovníci, mäsiari, farmári a manipulanti s vlnou. Počas zimných mesiacov je väčšina prípadov spôsobená kontaktom s infikovanými divými králikmi (najmä počas sťahovania z kože). Počas letných mesiacov infekcii zvyčajne predchádza porážka infikovaných zvierat alebo vtákov alebo kontakt s infikovanými kliešťami. Zriedkavo sa ochorenie môže vyskytnúť konzumáciou nedostatočne tepelne upraveného infikovaného mäsa, pitím kontaminovanej vody alebo kosením polí v oblastiach, kde je patogén endemický. V západnej časti Spojených štátov patria medzi alternatívne zdroje infekcie uhryznutie blchami koní alebo losov a priamy kontakt s hostiteľmi týchto parazitov. Prenos z človeka na človeka nebol stanovený. Laboratórni pracovníci sú vystavení vysokému riziku infekcie, pretože choroba sa môže prenášať pri bežnej manipulácii s infikovanými vzorkami. Tularémia sa považuje za možného pôvodcu bioterorizmu.

V prípadoch diseminovanej infekcie sa po celom tele nachádzajú charakteristické nekrotické lézie v rôznych štádiách vývoja. Tieto lézie môžu mať veľkosť od 1 mm do 8 cm, majú svetložltú farbu a vizuálne sa dajú určiť ako primárne lézie na prstoch, očiach a v ústach. Často sa nachádzajú v lymfatických uzlinách, slezine, pečeni, obličkách a pľúcach. S rozvojom pneumónie sa nekrotické ložiská nachádzajú v pľúcach. Hoci sa môže vyvinúť akútna systémová intoxikácia, toxíny pri tomto ochorení neboli identifikované.

Aké sú príznaky tularémie?

Tularémia začína náhle. Vyvíja sa do 1-10 dní (zvyčajne 2-4 dni) po kontakte. Vyskytujú sa nešpecifické príznaky tularémie: bolesť hlavy, zimnica, nevoľnosť, vracanie, horúčka 39,5-40 °C a akútna prostrácia. Objavuje sa extrémna slabosť, opakovaná zimnica s nadmerným potením. Do 24-48 hodín sa v mieste infekcie (prst, ruka, oko, podnebie ústnej dutiny) objaví zápalová papula. Zápalová papula sa neobjavuje v prípade glandulárnej a týfusovej tularémie. Papula sa rýchlo zmení na pustulu a ulceruje, čo má za následok vytvorenie čistého ulcerózneho krátera so slabým, tenkým, bezfarebným exsudátom. Vredy sú zvyčajne jednotlivé na rukách a viacnásobné na očiach a v ústach. Zvyčajne je postihnuté iba jedno oko. Regionálne lymfatické uzliny sa zväčšujú a môžu hnisať s bohatou sekréciou. Do 5. dňa ochorenia sa vyvíja stav podobný týfusu a u pacienta sa môže vyvinúť atypická pneumónia, niekedy sprevádzaná delíriom. Hoci sú zvyčajne prítomné známky konsolidácie, jedinými fyzikálnymi nálezmi pri tularemickej pneumónii môžu byť znížené dýchacie zvuky a občasné sipoty. Vyvíja sa suchý, neproduktívny kašeľ spojený s pálivou retrosternálnou bolesťou. Nešpecifická vyrážka podobná ružeole sa môže objaviť v ktoromkoľvek štádiu ochorenia. Môže sa vyskytnúť splenomegália a perisplenitída. Ak sa nelieči, telesná teplota zostáva zvýšená 3 až 4 týždne a postupne klesá. Mediastinitída, pľúcny absces a meningitída sú zriedkavými komplikáciami tularémie.

Pri liečbe je úmrtnosť takmer 0. Bez liečby je úmrtnosť 6 %. Úmrtie pri tularémii je zvyčajne dôsledkom superponovanej infekcie, zápalu pľúc, meningitídy alebo peritonitídy. V prípadoch nedostatočnej liečby môže dôjsť k relapsom ochorenia.

Typy tularémie

1. Ulceroglandulárna (87 %) – Primárne lézie sa nachádzajú na rukách a prstoch.
2. Brušný týfus (8 %) – systémové ochorenie charakterizované bolesťami brucha a horúčkou.
3. Okuloglandulárny (3 %) – Zápal lymfatických uzlín na jednej strane, s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobený naočkovaním patogénu do oka z infikovaných prstov alebo ruky.
4. Glandulárna (2 %) – Regionálna lymfadenitída bez primárnej lézie. Často cervikálna adenopatia, čo naznačuje infekciu ústnej dutiny.

Diagnóza tularémie

Diagnóza tularémie by mala byť podozrivá u pacientov s anamnézou kontaktu s králikmi alebo divými hlodavcami alebo s uhryznutím kliešťom. Dôležitými faktormi sú akútny nástup príznakov a charakteristická primárna lézia. Pacientom by sa mali odobrať krvné kultúry a diagnostické vzorky (napr. spútum, tekutina z lézie) a titre protilátok by sa mali merať v 2-týždňových intervaloch počas akútneho a rekonvalescenčného obdobia. Diagnostické je 4-násobné zvýšenie alebo titer vyšší ako 1/128. Sérum od pacientov s brucelózou môže krížovo reagovať s antigénmi Francisella tularensis, ale titre sú zvyčajne oveľa nižšie. V niektorých laboratóriách sa používa fluorescenčné farbenie protilátok. Leukocytóza je bežná, ale počet bielych krviniek môže byť normálny, len so zvýšeným podielom polymorfonukleárnych neutrofilov.

Keďže Francisella tularensis je vysoko infekčná baktéria, vzorky a kultivačné médiá s podozrením na tularémiu by sa mali vyšetriť s mimoriadnou opatrnosťou a ak je to možné, mali by sa vyšetrenia vykonávať v laboratóriu triedy B alebo C.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ako sa lieči tularémia?

Tularémia sa lieči streptomycínom 0,5 g intramuskulárne každých 12 hodín (v prípade bioterorizmu - 1 g každých 12 hodín), kým sa teplota normalizuje. Potom 0,5 g jedenkrát denne počas 5 dní. U detí je dávka 10-15 mg/kg intramuskulárne každých 12 hodín počas 10 dní. Účinný je aj gentamicín v dávke 1-2 mg/kg intramuskulárne alebo intravenózne 3-krát denne. Možno predpísať chloramfenikol (v USA neexistuje perorálna forma) alebo doxycyklín 100 mg perorálne každých 12 hodín, ale pri užívaní týchto liekov sa môžu vyskytnúť recidívy ochorenia a tieto lieky nie vždy zabraňujú hnisaniu lymfatických uzlín.

Vlhké soľné obväzy sú vhodné na liečbu primárnych kožných lézií a môžu tiež zmierniť závažnosť lymfangitídy a lymfadenitídy. Chirurgická drenáž veľkých abscesov sa zriedkavo používa v prípadoch, keď sa antibiotická liečba tularémie oneskoruje. Pri očnej tularémii môžu určitú úľavu poskytnúť teplé soľné obklady a tmavé okuliare. V akútnych prípadoch môže 2% homatropín 1-2 kvapky každé 4 hodiny zmierniť príznaky tularémie. Silná bolesť hlavy zvyčajne reaguje na perorálne opioidy (napr. oxykodón alebo hydroxykodón s acetaminofénom).

Ako sa predchádza tularémii?

Tularémii sa predchádza nosením oblečenia odolného voči kliešťom a repelentov proti hmyzu. Po návrate z endemických oblastí by sa mala vykonať dôkladná kontrola na kliešte. Kliešte by sa mali okamžite odstrániť. Pri manipulácii s králikmi a hlodavcami, najmä v endemických oblastiach, by sa mal používať ochranný odev, ako sú gumené rukavice a rúška, pretože Francisella tularensis sa môže nachádzať vo výkaloch zvierat a kliešťov a v srsti zvierat. Divoká hydina by sa mala pred konzumáciou dôkladne tepelne upraviť. Voda, ktorá môže byť kontaminovaná, by sa mala pred konzumáciou dekontaminovať. Používa sa očkovanie proti tularémii.

Aká je prognóza tularémie?

Tularemia má priaznivú prognózu pri bežných formách ochorenia, ale závažnú prognózu pri pľúcnych a generalizovaných formách. Úmrtnosť nepresahuje 0,5-1% (podľa amerických autorov 5-10%).

Počas obdobia rekonvalescencie je typický dlhotrvajúci subfebrilný stav a astenický syndróm; môžu pretrvávať reziduálne javy (zväčšené lymfatické uzliny, zmeny v pľúcach). U mnohých pacientov sa pracovná kapacita obnovuje pomaly, čo si vyžaduje lekárske a pracovné vyšetrenie.