Trenónový syndróm

Trenaunayov syndróm (tiež známy ako Klippel-Trenaunayov syndróm alebo Klippel-Weber-Trenaunayov syndróm alebo varikózny osteohypertrofický névus) je abnormálny vývoj hlboko umiestnených hlavných žilových ciev nôh na pozadí zhoršenia ich priechodnosti. Ochorenie dostalo svoj názov od francúzskeho lekára P. Trenaunaya, ktorý vykonával výskum tejto patológie.

Epidemiológia

Trenaunayov syndróm sa najčastejšie objavuje náhodne a zaznamenáva sa ako ojedinelé sporadické prípady.

Frekvencia výskytu syndrómu v populácii nie je známa. Predpokladá sa, že ochorenie postihuje najmä chlapcov, hoci toto tvrdenie nemá žiadne skutočné a podložené dôkazy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rizikové faktory

Rizikové faktory vedúce k narušeniu embryogenézy v ranom štádiu tehotenstva:

• chemická otrava;
• užívanie zakázaných drog;
• stresové zaťaženia;
• vystavenie rádioaktívnemu žiareniu;
• Infekčné choroby – vírusové a mikrobiálne infekcie.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenézy

Predpokladá sa, že patogenéza Trenaunayovho syndrómu spočíva v poruche embryogenézy s dyspláziou hlbokých žilových ciev.

Nie je vylúčená ani možnosť mechanického poškodenia embrya v čase tvorby cievneho systému.

Trenaunayov syndróm sa však v niektorých prípadoch zistil u pacientov z jednej rodinnej línie, ktorú zastupujú prevažne ženy.

Zatiaľ neexistujú spoľahlivé a definitívne informácie o variantoch a možnosti genetického dedičstva ochorenia. Vedci však trvajú na tom, že miera nebezpečenstva dedičnosti Trenaunayovho syndrómu je minimalizovaná.

Všeobecne sa uznáva, že zvýšený venózny tlak sa vyvíja v dôsledku zhoršenia priechodnosti hlbokých žíl. Krv z hlbokých žilových ciev prechádza do podkožných žíl. Vyvíja sa hypoxický stav, zhoršuje sa trofika tkanív končatín, dochádza k hromadeniu tekutín v tkanivách a lymfostáze. Okrem toho sa otvárajú venózno-arteriálne anastomózy, čo vedie k zhoršeniu porúch krvného obehu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Príznaky Trenaunayov syndróm

Prvé príznaky Trenaunayovho syndrómu možno zistiť už u novorodenca. Menej často tieto príznaky prebiehajú bez povšimnutia a objavujú sa po 2 rokoch.

Charakteristické príznaky ochorenia sa považujú za:

• Cievne hemangiómy sú zvláštne škvrny, pomerne veľké a nachádzajúce sa vo väčšine prípadov na jednej končatine. Škvrny môžu byť svetlo alebo tmavo fialové. Koža nad nimi je veľmi zraniteľná: je poškodená a krváca pri najmenšom fyzickom náraze.
• Kŕčové žily a rozšírené podkožné žilové cievy dolnej končatiny: žily sa miestami zhrubnú, krútia a pri dotyku bolia.
• Postihnutá dolná končatina má zvyčajne väčší objem ako zdravá noha. Môže sa zväčšiť veľkosť chodidla, objem holene a dĺžka postihnutej nohy. Takéto zmeny sa vyskytujú v dôsledku patológie hlbokých žilových ciev.

Pacient môže mať všetky tri príznaky alebo iba dva z nich. V závislosti od toho sa rozlišujú nasledujúce typy Trenaunayovho syndrómu:

• bez vaskulárnych hemangiómov;
• bez zväčšenia končatín;
• bez kŕčových žíl.

Je tiež možné vyvinúť „krížové“ typy syndrómu, keď sa na jednej nohe objavia cievne škvrny a na druhej končatine hypertrofické znaky.

Niekedy sa syndróm vyvíja pomaly a niekedy rýchlo: v druhom prípade sa patológia šíri z postihnutej nohy na dolnú a potom na hornú časť tela.

Medzi ďalšie, ale voliteľné príznaky môžu patriť:

• šedý zákal;
• glaukóm;
• kolobómy;
• heterochromia dúhovky;
• gastrointestinálne krvácanie;
• krv v moči;
• visceromegália;
• lipodystrofia;
• kŕče;
• ďalšie veľké plavidlá.

Etapy

• Štádium 0 – žiadne viditeľné príznaky žilového ochorenia.
• 1. štádium – prítomnosť pavučinových žiliek, viditeľná sieť žíl, oblasti sčervenanej kože.
• 2. štádium – prítomnosť kŕčových žíl.
• 3. štádium – prítomnosť hypertrofie končatín bez zmien kože.
• 4. štádium – prítomnosť viditeľných kožných zmien vo forme pigmentácie, žilového ekzému, dermatosklerózy.
• 5. štádium – prítomnosť viditeľných kožných zmien so zahojeným vredom.
• 6. štádium – prítomnosť viditeľných kožných zmien s ulceróznym procesom v aktívnej fáze.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikácie a následky

Trenaunayov syndróm môže viesť k rozvoju ďalších patologických stavov, ktoré ovplyvnia nielen cievnu sieť, ale aj vnútorné orgány pacienta.

Vo väčšine prípadov zmeny v cievach vyvolávajú rozvoj „elefantiázy“ a lymfangiómov. Vonkajšími príznakmi ochorenia sú gigantizmus, dislokácia bedrového kĺbu (v dôsledku porušenia tvorby pohybového aparátu), neuzavretie podnebia alebo pery.

Ak sa patológia rozšíri do orgánov tráviaceho systému, môže sa vyskytnúť vnútorné krvácanie a krvácanie z konečníka (ak sú postihnuté žily konečníka).

Ak sa neposkytne včasná pomoc, môžu sa vyvinúť mimoriadne negatívne následky, jedným z nich je smrť.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Trenaunayov syndróm

Diagnóza Trenaunayovho syndrómu sa stanovuje na základe zhromaždených informácií o anamnéze a výsledkov fyzikálneho vyšetrenia. Medzi ďalšie vyšetrovacie metódy môže patriť:

• testy – všeobecné krvné a močové testy, biochemické krvné testy, testy zrážanlivosti krvi, testy cholesterolu v krvi, testy glukózy v krvi;
• inštrumentálna diagnostika – ultrazvukové vyšetrenie s Dopplerom, magnetická rezonancia, angiografia (venografia).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika Trenaunayovho syndrómu sa vykonáva s takýmito ochoreniami a stavmi, ako sú:

• komplex symptómov varikóznych žíl (vyskytuje sa bez hemangiómov a hypertrofických zmien v kostrovom systéme);
• Servelliho syndróm (charakterizovaný výskytom zväčšených kŕčových žíl s tvorbou kalcifikácií v nich, na pozadí osteoporózy a skrátenia končatín);
• Maffucciho syndróm (charakterizovaný tým, že okrem cievnych škvŕn existuje aj kostná dyschondroplázia);
• Beanov syndróm (vyskytuje sa pri tvorbe kavernóznych hemangiómov a rozvoji gastrointestinálneho krvácania).

V niektorých prípadoch sa musí Trenaunayov syndróm odlišovať od lymfedému a Sturge-Weberovho syndrómu.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Liečba Trenaunayov syndróm

Liečba Trenaunayovho syndrómu predstavuje určité ťažkosti a do značnej miery závisí od výsledkov vyšetrenia a celkového stavu pacienta.

Hlavné typy liečby syndrómu zvyčajne zahŕňajú:

• používanie kompresného oblečenia a odevov;
• laserové ošetrenie;
• skleroterapia;
• chirurgická liečba;
• lieková terapia.

Liečba Trenaunayovho syndrómu sa vykonáva niekoľkými typmi liekov, ktoré sa predpisujú v kombinácii alebo v závislosti od existujúcich symptómov.

Je nevyhnutné predpísať lieky, ktoré zlepšujú tonus cievnej steny: Detralex, Aescusan, Troxevasin atď.

V prítomnosti zápalového procesu sa predpisujú protizápalové lieky, ktoré sa používajú vo forme tabliet aj vo forme externých prípravkov: Ketoprofén, Voltaren, Ibuprofén.

Ak existuje vysoká pravdepodobnosť tvorby trombov, používa sa Heparín, Curantil a Fraxeparín.

	Spôsob podávania a dávkovanie	Vedľajšie účinky	Špeciálne pokyny
Detralex	Užívajte 2 tablety denne, po jedle.	Dyspepsia, bolesti hlavy, kožné vyrážky.	Detralex sa dobre kombinuje s inými liekmi.

	Spôsob podávania a dávkovanie	Vedľajšie účinky	Špeciálne pokyny
Troxevasín	Užívajte po jedle, 1 kapsulu trikrát denne. Trvanie liečby môže byť 3-4 týždne alebo dlhšie.	Nevoľnosť, pálenie záhy, bolesti hlavy, žalúdočné vredy.	Použitie lieku na liečbu detí mladších ako 15 rokov sa neskúmalo.

	Spôsob podávania a dávkovanie	Vedľajšie účinky	Špeciálne pokyny
Ibuprofén	Pri bolesti užívajte 200 mg trikrát denne.	Bolesť brucha, dyspepsia, bolesť pečene, dýchavičnosť, zvýšený krvný tlak, anémia.	Nepoužívajte na liečbu detí mladších ako 12 rokov.

	Spôsob podávania a dávkovanie	Vedľajšie účinky	Špeciálne pokyny
Curantil	Užívajte na lačný žalúdok, od 75 mg denne, v závislosti od lekárskeho predpisu.	Tachykardia, bolesť brucha, bolesť hlavy, pocit slabosti, upchatý nos.	Nepoužíva sa na liečbu detí mladších ako 12 rokov.

	Spôsob podávania a dávkovanie	Vedľajšie účinky	Špeciálne pokyny
Fraxiparín	Používa sa vo forme subkutánnych injekcií. Dávkovanie sa vyberá individuálne.	Alergia, trombocytopénia, lokálne reakcie z precitlivenosti.	Predpísané iba pacientom starším ako 18 rokov.

Na zlepšenie obnovy a reparácie tkanív sa používajú komplexné vitamíny:

• Actovegin je liek vytvorený na báze krvných zložiek – deproteinizovaných hemoderivátov;
• Ascorutín je liek, ktorý dopĺňa nedostatok vitamínov C a P;
• Kyselina askorbová je známy vitamín, ktorý sa podieľa na tvorbe kolagénu a posilňuje cievne steny;
• Aevit – zabraňuje vzniku aterosklerotických zmien v cievach.

Okrem toho je potrebné dodržiavať diétu s vysokým obsahom kyseliny askorbovej a vápnika. Prirodzeným zdrojom vitamínu D je dávkované vystavenie slnku. Ak je takéto vystavenie z nejakého dôvodu nemožné, lekár môže predpísať 400 až 800 IU vitamínu D.

Odporúča sa chôdza, ľahký jogging a aeróbne cvičenie.

Fyzioterapeutická liečba

Komplexná liečba Trenaunayovho syndrómu je často doplnená pravidelnými kurzami fyzioterapie. Za najbežnejšie sa považujú tieto postupy:

• UHF alebo použitie infračerveného žiarenia je založené na účinku tepla, ktoré pomáha zvýšiť krvný obeh;
• darsonvalizácia – vystavenie vysokofrekvenčným pulzným prúdom;
• Diadynamické prúdy sú použitie jednosmerného elektrického prúdu s nízkym napätím a nízkym výkonom;
• liečba pijavicami – hirudoterapia;
• Sollux je svetelná terapia pomocou špeciálnej žiarovky.

Ľudové prostriedky

V prípade Trenaunayovho syndrómu je možné aktívne využívať recepty tradičnej medicíny, ktoré zahŕňajú vnútorné použitie infúzií a odvarov, ako aj vonkajšiu aplikáciu rôznych prostriedkov na postihnutú končatinu.

Pacienti s Trenaunayovým syndrómom by mali venovať osobitnú pozornosť nasledujúcim receptom:

• Na noc je užitočné priložiť na boľavú končatinu niekoľko listov lopúcha, vnútornou stranou listu k nohe. Listy sa obviažu a odstraňujú až ráno, pričom sa táto liečba používa každý druhý deň. Ak nie sú k dispozícii listy lopúcha, dajú sa ľahko nahradiť listami chrenu.
• Pripravte si nálev zo 100 g strúhaného muškátového orieška a 500 ml vodky (lúhujte 2 týždne v tme, občas premiešajte). Nálev preceďte a pite 20 kvapiek ráno pred raňajkami, pred obedom a pred večerou.
• Pripravte si tinktúru z Kalanchoe: na 200 g listov rastliny vezmite 500 ml vodky, nechajte stáť týždeň, prefiltrujte. Tinktúra sa môže použiť na trenie boľavej končatiny.
• Vezmite 500 g olúpaných strúčikov cesnaku, pomelte ich v mlynčeku na mäso, zmiešajte so 700 ml medu, premiešajte a nechajte týždeň v chladničke. Potom užívajte 1 polievkovú lyžicu trikrát denne bezprostredne pred jedlom. Trvanie liečby je najmenej 2 mesiace.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Bylinná liečba

Na zmiernenie stavu Trenaunayovho syndrómu je užitočné používať liečivé rastliny, ako napríklad:

• Sladký ďatelina - má pozitívny vplyv na procesy intravaskulárnej koagulácie krvi, zlepšuje krvný obeh v končatinách;
• pivonka, malina - obsahujú kyseliny salicylové, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín;
• chmeľové šišky – zlepšujú žilový tonus;
• rakytník, jelša – eliminujú príznaky zápalu;
• Pagaštan konský – posilňuje cievne steny, znižuje ich priepustnosť.

Je užitočné robiť si denne 15-minútové kúpele nôh s použitím mätovej a harmančekovej infúzie.

Homeopatia

Homeopatické lieky podporia a zlepšia účinok tradičnej liečby Trenaunayovho syndrómu. Spomedzi homeopatických liekov sú najvhodnejšie nasledujúce:

• Carbo vegetabilis – prírodné uhlie (z buka alebo brezy) zlepšuje krvný obeh a krvotvorbu, odstraňuje preťaženie v žilovej sieti (najmä sa zlepšuje fungovanie systému dolnej dutej žily).
• Pulsatilla je liek, ktorý zlepšuje venózny obeh, čo je obzvlášť dôležité pri kongestívnych procesoch v systéme portálnej a dutej žily.
• Silicea je prípravok na báze kyseliny kremičitej, ktorý zlepšuje reologické vlastnosti krvi, zvyšuje žilový tonus a uľahčuje mikrocirkuláciu v tkanivách.

Dávkovanie uvedených liekov sa predpisuje individuálne v závislosti od charakteristík ochorenia a veku pacienta.

Vedľajšie účinky pri užívaní homeopatických liekov sú zvyčajne minimalizované: len zriedka je možné vyvinúť alergickú reakciu na zložky lieku.

Medzi komplexnými homeopatickými liekmi je obzvlášť obľúbený liek Aesculus compositum. Liek sa užíva perorálne, 10 kvapiek, predtým rozpustených v 30 ml čistej vody. Dávkovanie: trikrát denne pol hodiny pred jedlom alebo 1 hodinu po jedle. Trvanie liečby je najmenej 4-5 týždňov. Aesculus compositum sa nepredpisuje počas tehotenstva, ako aj v detstve (do 18 rokov). Pred použitím lieku sa určite poraďte s lekárom.

Chirurgická liečba

Chirurgická liečba je jedným z hlavných spôsobov liečby Trenaunayovho syndrómu. Nie všetci pacienti sa však rozhodnú podstúpiť operáciu, pretože pravdepodobnosť vzniku nepriaznivých pooperačných následkov je veľmi vysoká.

Pri Trenaunayovom syndróme vám lekár môže odporučiť nasledujúce chirurgické možnosti:

• Ak sa zúženie ciev považuje za kritické, môže sa vykonať bypassová operácia – vytvorenie ďalšej cievy, ktorá obíde zúženú oblasť a obnoví normálny prietok krvi.
• V prípade významného poškodenia hlavnej žily sa časť cievy nahradí umelým analógom. Táto operácia sa nazýva vaskulárna transplantácia.
• Na „vypnutie“ zúžených malých žilových ciev sa môže použiť skleroterapia – zavedenie špecifického sklerotizujúceho lieku do lúmenu žily, ktoré spôsobí spojenie cievnych stien a následnú resorpciu už nepoužívanej cievy.
• Laserová chirurgia alebo laserová angioplastika sa môže použiť na odstránenie malých pavučinových žiliek alebo izolovaných povrchových žilových sietí.

Pred predpísaním operácie je lekár povinný informovať pacienta a jeho príbuzných o možných negatívnych dôsledkoch chirurgického zákroku. Konečné rozhodnutie o operácii robí pacient (alebo jeho príbuzní, ak je pacientom dieťa).

Všeobecne sa uznáva, že najoptimálnejšie výsledky po chirurgickej liečbe možno očakávať, ak sa operácia vykoná vo veku 6-7 rokov. Ak existujú indikácie, zákrok sa môže vykonať aj v novorodeneckom a dojčenskom období.

Prevencia

Prevencia ďalšej progresie Trenaunayovho syndrómu spočíva v dodržiavaní nasledujúcich odporúčaní:

1. Je potrebné absolvovať pravidelné liečebné kúry s riediacimi a protizápalovými látkami, posilňovať cievy a užívať lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh. Preventívna liečba by mala byť zameraná na prevenciu trombózy a zúženie cievnych stien.
2. Prevencia by mala zahŕňať aj správnu výživu. Strava pri Trenaunayovom syndróme by mala obmedziť množstvo soli, cukru, pečiva, údených a mastných jedál, klobás a polotovarov. Dôraz vo výžive by sa mal klásť na zeleninové a ovocné jedlá, bylinky, bobule, obilniny a rastlinné oleje.
3. Pite každý deň veľa tekutín. Voda prirodzene riedi krv, čím zlepšuje krvný obeh a zabraňuje tvorbe krvných zrazenín.
4. Neodporúča sa používať príliš často: šípky, žihľavu, valeriánu lekársku, ľubovník bodkovaný. Odvary a nálevy z uvedených rastlín môžu viesť k opačnému účinku a zhoršiť stav pacienta so syndrómom Trenaunay.
5. Mali by ste „zabudnúť“ na alkohol, fajčenie, užívanie diuretík a hormonálnej antikoncepcie.
6. Je potrebné vylúčiť zo svojho života hypodynamiu. Odporúča sa dávkovaná fyzická aktivita. Obzvlášť vítané sú plávanie, chôdza, joga, tanec.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Predpoveď

Trenaunayov syndróm môže byť sprevádzaný rozvojom nepriaznivých zdravotných komplikácií. Stav sa môže zhoršiť v dôsledku kardiovaskulárneho zlyhania. V mozgu sa môžu tvoriť hemangiómy, ktoré spôsobujú nástup neurovegetatívnych porúch.

Deti zvyčajne prežijú a stanú sa dospelými, ale prognóza syndrómu zostáva vážna. Ak je operácia úspešná, Trenaunayov syndróm prechádza do dlhodobej stabilnej remisie.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]