Syndróm disperzie pigmentu.

Syndróm pigmentovej disperzie (PDS) je stav, pri ktorom sa pigment vymýva z pigmentového epitelu zadnej vrstvy dúhovky a ukladá sa na rôznych štruktúrach predného segmentu oka.

Obštrukcia a následná deštrukcia trabekulárnej siete môže viesť k zvýšenému vnútroočnému tlaku a rozvoju sekundárneho glaukómu s otvoreným uhlom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiológia syndrómu pigmentovej disperzie

Syndróm pigmentovej disperzie sa najčastejšie vyvíja u mladých (20 – 45 rokov) európskych mužov trpiacich krátkozrakosťou. Približne u 1/3 pacientov trpiacich syndrómom pigmentovej disperzie sa následne vyvinie pigmentový glaukóm.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patofyziológia syndrómu pigmentovej disperzie

V súčasnosti sa predpokladá, že uvoľňovanie a vstup pigmentu do prednej komory, čo vedie k charakteristickým periférnym defektom dúhovky viditeľným pri transiluminácii, nastáva v dôsledku kontaktu medzi pigmentovým epitelom dúhovky a zonulárnymi fibrilami šošovky. Pigment sa potom môže usadzovať na štruktúrach v prednom segmente oka. V dôsledku blokády a následného poškodenia trabekulárnej siete môže byť narušený odtok vnútroočnej tekutiny, čo vedie k zvýšenému vnútroočnému tlaku a následnému poškodeniu zrakového nervu, ak sa včas neprijmú opatrenia.

Príznaky syndrómu pigmentovej disperzie

Pacient je často krátkozraký a má rodinnú anamnézu glaukómu. Väčšina prípadov je asymptomatická, ale niektorí pacienti môžu po intenzívnej fyzickej aktivite pociťovať „pigmentové búrky“. Naťahovacie alebo trasúce cvičenia môžu spôsobiť extrémne masívne uvoľnenie pigmentu, „pigmentovú búrku“, ktorá spôsobuje náhle zvýšenie vnútroočného tlaku. V tomto bode sa pacient môže sťažovať na rozmazané videnie a bolesti hlavy.

Diagnostika syndrómu pigmentovej disperzie

Biomikroskopia

Medzi charakteristické znaky syndrómu pigmentovej disperzie patria Krukenbergove vretienka (vertikálne orientované pigmentové usadeniny na endoteli rohovky), pigmentové usadeniny na prednom povrchu dúhovky, periférne defekty dúhovky viditeľné pri transiluminácii (najlepšie viditeľné pri retroiluminácii cez zrenicu úzkym lúčom svetla) a pigmentové usadeniny v miestach úponu zonulárnych fibríl na rovníku šošovky.

Gonioskopia

Možno pozorovať zadné vychýlenie periférnej časti dúhovky a zväčšenie plochy jej kontaktu so šošovkou. Zvyčajne je uhol prednej komory veľmi široký, po celom obvode uhla sa pozoruje mierna alebo výrazná relatívne homogénna pigmentácia.

Zadný pól

Charakteristická glaukomatózna optická atrofia sa pozoruje pri dlhodobom náraste alebo periodických skokoch vnútroočného tlaku. Pacienti trpiaci krátkozrakosťou (najmä so syndrómom pigmentovej disperzie) sú predisponovaní k tvorbe periférnych zlomenín sietnice, a preto potrebujú dôkladnejšie vyšetrenie.

[ 14 ], [ 15 ]

Liečba syndrómu pigmentovej disperzie

Cieľom liečby je kontrola vnútroočného tlaku u pacientov s vysokým vnútroočným tlakom alebo so zmenami zrakového nervu charakteristickými pre glaukóm. Zvyčajne sa používajú lieky, ktoré znižujú tvorbu vnútroočnej tekutiny. Pri použití miotík sa znižuje uvoľňovanie pigmentu a znižuje sa vnútroočný tlak. Mladí pacienti tieto lieky často zle tolerujú, môžu zvýšiť riziko odlúčenia sietnice a tiež komplikovať vyšetrenie jej periférnych častí. Pri vykonávaní periférnej iridotómie laserom sa znižuje aj uvoľňovanie pigmentu v dôsledku vyrovnania tlaku v prednej a zadnej komore oka a narovnania dúhovky (eliminácia reverzného pupilárneho bloku). Metóda sa môže použiť na prevenciu vzniku glaukómu u pacientov s vysokým rizikom. V prípade nedostatočnej liekovej kompenzácie glaukómu sa môže použiť argónová laserová trabekuloplastika a operácie zamerané na zlepšenie filtrácie.