Syndróm krátkeho krku

Tento liek pozná zriedkavú patológiu nazývanú syndróm krátkeho krku alebo syndróm Klippel-Feil.

Tento článok vám poskytne predstavu o tejto chorobe a odpovie na niekoľko otázok.

[1], [2], [3]

Príčiny syndróm krátkeho krku

Do dnešného dňa boli príčiny syndrómu lekárov s krátkym krkom nazývané:

1. Genetická chyba chromozómu (zmena v 8, 5 a / alebo 12 chromozómoch), dieťa dostáva v lone matky. Táto patológia sa vyskytuje už v ôsmom týždni tehotenstva. Liečba rozlišuje dva typy dedičnosti syndrómu krátkeho krku: autozomálne dominantné (vyskytuje sa častejšie) a autozomálne recesívne.
2. Zranenie chrbtice.
3. Pôrodná trauma.

[4], [5], [6]

Patogenézy

Syndróm krátkeho krku má tiež ďalší zdravotný názov - syndróm Klippel-Fail. Podstatou patogenézy tejto choroby je abnormálna fúzia medzi stavcami krku a / alebo stavcov horného hrudníka.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Príznaky syndróm krátkeho krku

Syndróm Klippel-File je ľahko rozpoznateľný aj osobou ďaleko od medicíny. Symptómy syndrómu krátkeho krku sú nasledovné:

1. Krk je deformovaný.
2. Pohyb je obmedzený.
3. Viditeľne hlava rastie priamo z ramien (brevicollis).
4. Nižšia hranica začiatku pokožky hlavy na hlave.

Môžu existovať iné zriedkavé príznaky:

1. Asymetria tváre.
2. Skolióza.
3. Koža na krku je pokrčená.
4. Strata sluchu.
5. Rozdelenie oblohy ("ústa vlka").
6. Znížený svalový tonus.
7. Nadmerná exsudácia svalov cervikoccipitálnej oblasti.
8. Čepele sú umiestnené nad normálnou polohou.
9. Celková alebo čiastočná paralýza svalov.
10. Zakrivenie krku.
11. Bolesť krčnej chrbtice.
12. Krídla na krku.
13. Poruchy nervového systému (poruchy spánku) ..

Nie je ťažké si všimnúť prvé príznaky anomálie. Vizuálne nie je krk, tváre "ležia" len na pleciach. Často sa spája s Sprengelovou chorobou.

Počas alebo po pôrode, pôrodníka - gynekológa, pôrodnej ošetrujúceho lekára alebo - neonatológa, skúma dieťa, ktorý je schopný okamžite detegovať prítomnosť novorodenca syndróm krátkeho krku.

Komplikácie a následky

Dôsledkom tejto poruchy môže byť zničenie kostného tkaniva krčnej oblasti, výskyt silných symptómov bolesti. Existuje upnutie alebo poškodenie nervových koreňov a krvných ciev, čo spôsobuje objavenie sa rôznych neuralgických problémov a vedie k hladovaniu mozgových buniek kyslíkom. Dôsledky syndrómu krátkeho krku sa môžu vyskytnúť aj pri zhoršenom zraku alebo zhoršení sluchu.

Komplikácie syndrómu krátkeho krku sú:

1. Skolióza.
2. Hluchota.
3. Očné problémy.
4. Anomálie vývoja dolných a horných končatín: deformácia chodidla, absencia ulnarovej kosti, vývoj ďalšej falangy a tak ďalej.
5. Malformácie vývoja vnútorných orgánov, ktoré môžu viesť k úmrtiu: ochorenie srdca, obličková a / alebo pečeňová patológia.
6. Porušenie centrálneho a periférneho nervového systému.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostika syndróm krátkeho krku

Neonatológ, aj pri prvom vyšetrení novorodenca, je schopný predpokladať prítomnosť anomálie. Diagnóza syndrómu krátkeho krku je vykonávanie a analýza výsledkov mnohých aktivít:

1. Detekcia anamnézy ochorenia, či existuje podobná anomálie u niekoho z rodiny.
2. Vyšetrenie neuropatologem: prítomnosť zakrivenia krku, úroveň jeho pohyblivosti, analýza ďalších symptómov.
3. Genetický výskum.
4. Je možné konzultovať genetika, neurochirurga.

Inštrumentálna diagnostika

Na vytvorenie kompletného klinického obrazu zmien v tele pacienta sa vykonáva inštrumentálna diagnostika, ktorá zahŕňa:

1. Rádiografia krčnej a hornej hrudnej chrbtice v priamom postavení.
2. Rádiografia tej istej oblasti, ale s maximálne zakriveným krkom a maximálne zakrivenou (spondylografia).
3. Ultrazvuk vnútorných orgánov:
   • Srdce - je možná chyba interventrikulárneho prepážky.
   • Obličky - môže byť nedostatok jedného z párovaných orgánov.
4. EKG.

[20], [21], [22], [23]

Odlišná diagnóza

Lekár vykonáva diferenciálnu diagnózu anomálie, okrem ochorenia, ktorého symptómom môže byť syndróm krátkeho krku, ale nie je investovaný do klinického obrazu, výsledky analýz a štúdií.

Klippel-Feil syndróm sa odlišuje od týchto patológií:

1. Puklinka dvoch alebo viacerých stavcov krku.
2. Anatomicky malá veľkosť stavcov krku.
3. Absencia jedného alebo viacerých stavcov krku.
4. Kombinácia foriem vlastností.

[24], [25], [26], [27], [28]

Liečba syndróm krátkeho krku

Liečba syndrómu krátkeho krku zvyčajne zahŕňa lekára - osteopat. Pri diagnostikovaní anomálie vo vývoji krčných stavcov sú neoperatívne metódy terapie neúčinné, ale komplexná liečba stále zahŕňa:

1. Na odstránenie bolesti je predpísané jedno z liekov s analgetickými vlastnosťami.
2. Symptomatická liečba.
3. Fyzioterapia, ktorá pomáha zlepšiť mobilitu postihnutej oblasti chrbtice a zvyšuje svalový tonus.
4. Masáž.
5. Profylaktické alebo nápravné nosenie špeciálneho goliera (golier Shantz).
6. Fyzioterapeutické postupy (elektroforéza, zahrievanie parafínom).

Hlavnou a najúčinnejšou metódou liečby syndrómu krátkeho krku je chirurgická intervencia. V arzenáli chirurga existuje technika na korekciu anomálií - cervikalizáciu podľa Bonolu.

Podstatou liečby syndrómu krátkeho krku je zabrániť zničeniu krčných stavcov a následnému rozvoju sekundárnych, niekedy nezvratných porúch ľudského tela.

Fyzioterapeutická liečba

Naliečenie fyzioterapie určite nezmierňuje pacienta s krátkym krčným syndrómom, ale pomôže mu zlepšiť mobilitu, pomôže aktivovať krvný obeh v tejto zóne. Elektroforéza má na postihnutú oblasť neuroreflexný a humorálny efekt.

Podstata postupu spočíva v prenose do postihnutej oblasti tela pomocou malých elektrických prúdov iónov liečiv, ktoré impregnujú elektródy. Pri penetrácii do každej bunky liek začína pôsobiť na biochemické procesy, ktoré prebiehajú v tele. V závislosti od farmakologickej skupiny, do ktorej liečivo patrí, dochádza k anestézii, odstráneniu zápalového procesu a napätiu vo svaloch.

Aplikácie z parafínu zohrejú krk a aktivujú krvný obeh, čo zlepšuje metabolizmus v štruktúrach mozgu. Takéto kompresie sa podľa lekárskych predpisov môžu vykonávať doma:

1. Z olejovej tkaniny vytvorte šablónu na nanášanie horúceho parafínu. Mal by sa vzťahovať na oblasť goliera a krku.
2. Zahrejte panvicu v rúre. Vystúpte na svojom povrchu a rozbaľte šablónu.
3. V nádobe vo vodnom kúpeli predhrievajte parafín a aplikujte na pripravený vzor. Výsledný parafínový obojok sa aplikuje na oblasť krku a límca pacienta, pokrytú vlneným šatkom alebo prikrývkou.
4. Procedúra trvá od pol hodiny do hodiny podľa odporúčania lekára.

Operatívna liečba

Hlavnou a najúčinnejšou metódou nápravy porúch anatómie krčných stavcov je operatívna liečba syndrómu krátkeho krku - cervikalizácia podľa Bonolu.

Pri vykonávaní tejto operácie chirurg odstraňuje I-IV rebrá, v niektorých prípadoch periostum. Operácia sa vykonáva v celkovej anestézii. Špecialista vykonáva paravertebrálny rez, ktorý prechádza v intervale medzi vnútorným okrajom lopatky a spinóznym procesom chrbtice. Na boku lopatky sa odrežú kosoštvorcové a lichobežné svaly a horná časť I-IV sa resekuje. Po prvé, takéto opatrenia sa vykonávajú na jednej strane chrbtice a potom na druhej strane.

Umiestnenie chirurgického zákroku v čase uzdravenia sa umiestni do sadrového korzetu. Ako sa uzdravuje, mení sa na špeciálny golier - držiak hlavy.

Prevencia

Prevencia syndrómu krátkeho krku nie je možná z dôvodu dedičnosti patológie. Jediné odporúčanie, ktoré doktor dá dať - ak rodina má príbuzných, ktorí trpia touto anomáliou - je lekárske a genetické vyšetrenie páru, ktorý plánuje mať dieťa. Umožní nám to vopred odhadnúť mieru rizika narodenia dieťaťa s Klippel-Feilovým syndrómom.

[29], [30], [31], [32], [33]

Predpoveď

Ak syndróm krátkeho krku nie je sprevádzaný malformáciami vnútorných orgánov, prognóza je priaznivá. Ak zmeny ovplyvnili orgány a systémy tela, potom ďalší stav tela pacienta závisí od závažnosti sprievodných ochorení.

[34], [35],