Cerge-Straussov syndróm

Granulomatózna zápalová angiitída – Churgov-Straussov syndróm patrí do skupiny systémových vaskulitíd s poškodením ciev malého kalibru (kapiláry, venuly, arterioly), spojených s detekciou antineutrofilných cytoplazmatických autoprotilátok (ANCA). U detí je táto forma systémovej vaskulitídy zriedkavá.

Etiológia a patogenéza . Ochoreniu predchádzajú infekčné choroby spôsobené vírusmi a baktériami, je zaznamenaná tendencia k alergickým reakciám, vývoj ochorenia sa pozoroval po špecifickej imunizácii.

Predpokladá sa genetická predispozícia k nedostatku trypsínových inhibítorov, čo vedie k zvýšenej produkcii ANCA so špecifickosťou pre proteinázu-3.

Histológia.Charakteristické sú malé nekrotické granulómy a nekrotická vaskulitída malých tepien a žíl. Granulómy sa nachádzajú extravaskulárne v blízkosti arteriol a venúl a pozostávajú z centrálneho eozinofilného jadra a radiálne obklopujúcich makrofágov a obrovských buniek. Zo zápalových buniek prevažujú eozinofily, neutrofilov je menej a počet lymfocytov je nevýznamný.

Príznaky. V typických prípadoch ochorenie začína alergickou rinitídou, po ktorej nasleduje sinusitída a polypózne výrastky nosovej sliznice – ide o prvé štádium Churg-Straussovho syndrómu. Môže trvať pomerne dlho s následným pridaním bronchiálnej astmy. Druhou fázou je eozinofília periférnej krvi a ich migrácia do tkanív: prechodné pľúcne infiltráty, chronická eozinofilná pneumónia alebo eozinofilná gastroenteritída s periodickou exacerbáciou počas niekoľkých rokov. Tretie štádium je charakterizované častými exacerbáciami a závažnými záchvatmi bronchiálnej astmy, objavením sa príznakov systémovej vaskulitídy. S objavením sa systémovej vaskulitídy sa objavuje horúčka, závažná intoxikácia a úbytok hmotnosti. Pľúcne infiltráty sú lokalizované vo viacerých segmentoch, pri podávaní glukokortikosteroidov rýchlo ustupujú, čo má diagnostickú hodnotu. Podľa CT údajov sa parenchymatózne infiltráty nachádzajú prevažne na periférii a pripomínajú „matné sklo“. Pri použití CT s vysokým rozlíšením sú cievy rozšírené a majú špicaté konce.

Laboratórna diagnostika.Závažná eozinofília krvi (až 30-50% alebo viac). Počet eozinofilov presahuje 1,5-109 ^/ l. Pri podávaní kortikosteroidov sa obsah eozinofilov v krvi rýchlo znižuje. Obsah celkového IgE v krvi je významne zvýšený. Zvýšené množstvo ANCA v krvi má veľký diagnostický význam. ESR je významne zvýšená.

Diagnostické kritériáAmerická reumatologická akadémia (1990):

1. Astma.
2. Eozinofília viac ako 10 %.
3. Mono- alebo polyneuropatia.
4. Prchavé pľúcne infiltráty.
5. Zápal prinosových dutín.
6. Eozinofília extravaskulárneho tkaniva.

Pri prítomnosti 4 zo 6 príznakov je senzitivita 85 %, špecificita 97 %. Pre diagnostiku je dôležitá aj závažnosť bronchiálnej astmy s častými exacerbáciami a nestabilným priebehom.

Liečba. Systémové glukokortikosteroidy - prednizolón 1 mg/kg/deň s poklesom po mesiaci od začiatku liečby. Priebeh liečby glukokortikosteroidmi je 9-12 mesiacov. V prípade pretrvávajúcej klinickej remisie a pozitívnej dynamiky laboratórnych parametrov - striedavá schéma glukokortikosteroidov. V závažných prípadoch s poškodením vnútorných orgánov je predpísaná kombinácia glukokortikosteroidov s cyklofosfamidom v dávke 2 mg/kg/deň počas jedného roka s úpravou dávky v závislosti od počtu bielych krviniek.

Predpoveď.Obličky spravidla nie sú do procesu zapojené. V prípadoch postihnutia obličiek a poškodenia srdca je prognóza nepriaznivá. Poškodenie CNS a gastrointestinálneho traktu je tiež prognosticky nepriaznivé.