Príznaky poškodenia obličiek pri Wegenerovej granulomatóze

Wegenerova granulomatóza sa často prejavuje ako syndróm podobný chrípke, ktorého vývoj je spojený s cirkuláciou prozápalových cytokínov, pravdepodobne produkovaných v dôsledku bakteriálnej alebo vírusovej infekcie predchádzajúcej prodromálnemu obdobiu ochorenia. V tomto čase väčšina pacientov zaznamenáva typické príznaky Wegenerovej granulomatózy: horúčku, slabosť, nevoľnosť, migrujúcu artralgiu vo veľkých aj malých kĺboch, myalgiu, anorexiu, úbytok hmotnosti. Prodromálne obdobie trvá približne 3 týždne, po ktorých sa objavujú hlavné klinické príznaky ochorenia.

Príznaky Wegenerovej granulomatózy, rovnako ako pri iných vaskulitídach malých ciev, sa vyznačujú významným polymorfizmom spojeným s častým poškodením ciev kože, pľúc, obličiek, čriev a periférnych nervov. Frekvencia týchto orgánových prejavov sa líši v závislosti od rôznych foriem vaskulitídy malých ciev.

• Lézie horných dýchacích ciest sú patognomické pre Wegenerovu granulomatózu. Prvými príznakmi Wegenerovej granulomatózy sú zvyčajne ulcerózno-nekrotická nádcha s hnisavým výtokom, ale môže sa vyvinúť aj sinusitída a zápal stredného ucha. Postupom času je možná perforácia nosovej priehradky v dôsledku jej nekrózy a sedlovitá deformácia nosa v dôsledku deštrukcie chrupavky. Tracheálne lézie (zriedkavý príznak u dospelých) sa klinicky prejavujú chrapotom a stridorovým dýchaním. V najzávažnejších prípadoch sa môže vyvinúť laryngeálna stenóza. U detí sa tieto príznaky pozorujú v 50 % prípadov.
• Poškodenie pľúc je druhým patognomickým príznakom Wegenerovej granulomatózy. Klinické prejavy (kašeľ, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, hemoptýza) sa pozorujú iba u polovice pacientov; u ostatných sa zisťujú iba rádiografické zmeny. Rádiografia odhaľuje jednotlivé alebo viacnásobné zaoblené infiltráty. Ochorenie sa vyznačuje ich migračnou povahou, rýchlym rozpadom s tvorbou kavít. Takmer u 50 % pacientov sa vyskytne sekundárna infekcia s rozvojom pneumónie, tvorbou abscesov kavít.
• Poškodenie oka vo forme episkleritídy, uveitídy a iritídy sa pozoruje u 50 % pacientov. Najzávažnejším ochorením je granulomatóza očnice, ktorá vedie k exoftalmu. Retrobulbárny zápal môže viesť k ischémii zrakového nervu a slepote.
• Kožné lézie sa pozorujú u 40 % pacientov. Základom je leukocytoklastická angiitída dermálnych ciev. Najčastejším príznakom je hmatateľná purpura na koži dolných končatín. Okrem toho sa pozorujú ulcerované uzlíky, petechie a ekchymóza.
• Viac ako polovica pacientov s Wegenerovou granulomatózou má poškodenie svalov, ktoré sa prejavuje bolesťou. Zvýšené hladiny kreatínfosfokinázy, ktoré naznačujú nekrózu, sú extrémne zriedkavé. Myalgia je založená na svalovej ischémii v dôsledku nekrotizujúceho zápalu malých ciev.
• Poškodenie nervového systému sa môže prejaviť patológiou periférnych nervov a centrálneho nervového systému. Najčastejšie sa zistí mnohopočetná mononeuritída ako dôsledok vaskulitídy malých epineurálnych ciev, čo vedie k nervovej ischémii. U malého počtu pacientov sa vyvinie poškodenie hlavových nervov v dôsledku šírenia procesu z nosohltana a stredného ucha do lebečnej bázy. Najtypickejším je poškodenie II., VI. a VII. hlavových nervov. Poškodenie mozgových blán v dôsledku granulomatózneho zápalu je zriedkavým príznakom.
• Poškodenie gastrointestinálneho traktu sa prejavuje bolesťou a dyspeptickými poruchami, spojenými najmä s patológiou tenkého čreva. Môžu sa vyvinúť vredy v čreve sprevádzané krvácaním.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky Wegenerovej granulomatózy: poškodenie obličiek

• Klinicky sa poškodenie obličiek u pacientov s Wegenerovou granulomatózou môže prejaviť rôznymi nefrologickými syndrómami, od asymptomatickej proteinúrie a/alebo hematúrie až po neprogresívnu glomerulonefritídu v závislosti od morfologických zmien. Močový syndróm u pacientov s Wegenerovou granulomatózou sa môže prejaviť pretrvávajúcou mikrohematúriou a proteinúriou.
  • Hematúria je stálym príznakom ochorenia. V močovom sedimente sa často nachádzajú červené krvinky. Makrohematúria je zriedkavá.
  • Proteinúria je zvyčajne mierna, nepresahuje 2-3 g/deň. Často sa zisťuje masívna proteinúria s tvorbou nefrotického syndrómu.
• U niektorých pacientov sa na začiatku vyvinie akútny nefritický syndróm so stredne ťažkou arteriálnou hypertenziou a zhoršením funkcie obličiek. Neskôr sa transformuje na nefrotický syndróm. Vo väčšine prípadov vaskulitídy spojenej s ANCA sa poškodenie obličiek prejavuje ako rýchlo progresívna glomerulonefritída so zhoršujúcim sa zlyhaním obličiek. U malého počtu pacientov sa pozoruje pomalá progresia zlyhania obličiek. Arteriálna hypertenzia sa vyvinie u 50 % pacientov s Wegenerovou granulomatózou s poškodením obličiek.
• U takmer 20 % pacientov s glomerulonefritídou spojenou s ANCA je hemodialýza potrebná už pri prvom prijatí do nefrologického zariadenia. Dôvodom môže byť buď maximálna aktivita vaskulitídy, ktorá vedie k rýchlemu zhoršeniu funkcie obličiek v dôsledku závažných morfologických zmien (nekróza, polmesiace v 100 % glomerúl), alebo terminálne chronické zlyhanie obličiek, ktorého zrýchlený rozvoj je spojený s oneskoreným začiatkom liečby. V prvom prípade môže aktívna imunosupresívna liečba viesť u väčšiny pacientov k normalizácii funkcie obličiek a ukončeniu hemodialyzačnej liečby.