Príznaky panhypopituitarizmu

Klinické príznaky ochorenia sú veľmi variabilné a pozostávajú zo špecifických príznakov hormonálnej nedostatočnosti a polymorfných neurovegetatívnych prejavov.

Panhypopituitarizmus je oveľa častejší u mladých a stredných žien (20 – 40 rokov), ale existujú jednotlivé prípady ochorenia aj v skoršom a vyššom veku. Bol opísaný vývoj Sheehanovho syndrómu u 12-ročného dievčaťa po juvenilnom maternicovom krvácaní.

Pri Simmondsovom syndróme dominuje klinický obraz neustále rastúci úbytok hmotnosti, v priemere 2-6 kg za mesiac, ale pri ťažkom, cválajúcom ochorení dosahuje 25-30 kg. V dôsledku anorexie je objem konzumovanej potravy výrazne znížený, ale stupeň a intenzita úbytku hmotnosti v týchto prípadoch nie sú primerané zmeneným nutričným podmienkam a sú určené primárnymi poruchami hypotalamickej regulácie metabolizmu tukov a znížením hladiny somatotropného hormónu v tele.

V zriedkavých prípadoch sa spolu s kachexiou nevyskytuje zníženie chuti do jedla, ale patologické zvýšenie (bulímia). Vyčerpanie je zvyčajne rovnomerné, pretože všade mizne vrstva podkožného tuku, atrofujú svaly a objem vnútorných orgánov sa zmenšuje. Edém sa spravidla nevyskytuje.

Medzi charakteristické zmeny na koži patrí suchosť, vráskavosť, olupovanie v kombinácii s bledožltou, voskovou farbou. Niekedy sa na pozadí celkovej bledosti na tvári a v prirodzených záhyboch kože objavia oblasti špinavej, zemitej pigmentácie. Často sa pozoruje akrocyanóza.

Trofické poruchy vedú ku krehkosti a vypadávaniu vlasov, skorému šediveniu, atrofickým procesom v kostnom tkanive s odvápňovaním kostí a rozvojom osteoporózy. Dolná čeľusť atrofuje, zuby sa ničia a vypadávajú. Rýchlo sa zhoršujú príznaky marazmu a senilnej involúcie. Extrémna celková slabosť, apatia, adynamia až po úplnú nehybnosť; vyvíja sa hypotermia. Pacienti pociťujú závraty a časté mdloby. Charakteristické sú ortostatické kolapsy a kómatické stavy, ktoré vedú k smrti bez špecifickej liečby.

Jedno z popredných miest v klinických príznakoch zaujímajú sexuálne poruchy spôsobené znížením alebo úplnou stratou gonadotropnej regulácie pohlavných žliaz. Tieto poruchy často predchádzajú vzniku všetkých ostatných príznakov. Stráca sa sexuálna túžba, znižuje sa potencia, vypadávajú ochlpenia v oblasti ohanbia a podpazušia. Vonkajšie a vnútorné genitálie postupne atrofujú. U žien menštruácia vymizne skoro a rýchlo, mliečne žľazy sa zmenšujú, dvorce bradaviek sa depigmentujú. Keď sa ochorenie vyvinie po pôrode, laktácia chýba a menštruácia sa neobnoví. V zriedkavých prípadoch zdĺhavého a vymazaného priebehu ochorenia je menštruačný cyklus, aj keď narušený, možný. U mužov miznú sekundárne pohlavné znaky (ochlpenie v oblasti ohanbia, podpazušia, fúzy, brada), atrofia semenníkov, prostaty, semenných vačkov a penisu. Vyskytuje sa oligozoospermia. V zriedkavých prípadoch môže byť alopécia univerzálna, t. j. dochádza k vypadávaniu vlasov na hlave, obočí a mihalniciach.

Zníženie produkcie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu vedie k rýchlemu alebo postupnému rozvoju hypotyreózy. Vyskytuje sa ospalosť, letargia, adynamia, znižuje sa duševná a fyzická aktivita. Hypofunkcia štítnej žľazy vedie k narušeniu metabolických procesov v myokarde. Kontrakcie srdcového svalu sa spomaľujú, srdcové ozvy sa tlmia, znižuje sa arteriálny tlak. Vyvíja sa atónia gastrointestinálneho traktu a zápcha.

Zhoršené vylučovanie vody, typické pre hypotyreózu, sa u pacientov s intersticiálno-hypofyzárnou insuficienciou prejavuje odlišne. V prípadoch ťažkého vyčerpania zvyčajne nedochádza k opuchom, zatiaľ čo u pacientov so Sheehanovým syndrómom a prevahou príznakov hypogonadizmu a hypotyreózy zvyčajne nedochádza k výraznému úbytku hmotnosti, ale zadržiavanie tekutín je významné. Tvár opuchne, jazyk sa zhrubne, na jeho bočných plochách sa tvoria preliačiny od zubov, môže sa vyskytnúť chrapot a zníženie hlasu (opuch hlasiviek). Reč je spomalená, dysartrická.

Závažnosť ochorenia a charakter jeho progresie (rýchly alebo postupný) sú do značnej miery určené stupňom poklesu funkcie nadobličiek. Ťažký hypokorticizmus znižuje odolnosť pacientov voči interkurentným infekciám a rôznym stresovým situáciám. Hypokorticizmus zhoršuje celkovú slabosť, adynamiu, hypotenziu a prispieva k rozvoju hypoglykémie.

K tomu dochádza v dôsledku zníženia hladiny centrálnych aj kontrainsulárnych hormónov (ACTH, STH) a biosyntézy glukokortikoidov v kôre nadobličiek. Pokles procesov glukoneogenézy sprostredkovaných glukokortikoidmi vedie k poklesu hladiny cukru v krvi na 1-2 mmol/l a k rozvoju relatívneho hyperinzulinizmu, ktorý prudko zvyšuje citlivosť pacientov na externe podávaný inzulín. V niektorých prípadoch injekcie 4-5 U lieku viedli k ťažkým hypoglykemickým a dokonca kómatickým stavom.

Patogenéza hypofyzárnej kómy na konci Simmondsovej kachexie alebo ťažkého panhypopituitarizmu inej etiológie je určená najmä progresívnym hypokorticizmom a hypotyreózou. Kómatický stav sa spravidla vyvíja postupne, so zvyšujúcou sa adynamiou, ktorá sa mení na stupor, hyponatrémiu, hypoglykémiu, kŕče a hypotermiu.

Hypokorticizmus tiež spôsobuje závažné dyspeptické poruchy: stratu chuti do jedla, dosahujúcu úplnú anorexiu, pretrvávajúcu nevoľnosť a vracanie po jedle alebo nesúvisiace s trávením, bolesti brucha v dôsledku kŕča hladkých svalov čreva. Charakteristické sú aj atrofické procesy v sliznici so znížením gastrointestinálnej a pankreatickej sekrécie.

Hypotalamická zložka v klinických príznakoch sa môže prejaviť ako porušenie termoregulácie, najčastejšie hypotermiou, ale niekedy subfebrilnou teplotou a vegetatívnymi krízami s hypoglykémiou, zimnicou, tetanickým syndrómom a polyúriou.

Často sa vyvíja odkalcifikácia kostí, osteoporóza, poruchy periférneho nervového systému s polyneuritídou, polyradikuloneuritídou a syndrómom silnej bolesti.

Duševné poruchy sa pozorujú pri všetkých variantoch hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie. Charakteristické sú znížená emocionálna aktivita, ľahostajnosť k okoliu, depresia a iné duševné odchýlky až po schizofréniu podobnú halucinogénno-paranoidnú psychózu. Hypotalamo-hypofyzárna insuficiencia spôsobená nádorom hypofýzy alebo hypotalamu je kombinovaná s radom príznakov zvýšeného intrakraniálneho tlaku: oftalmologických, rádiologických a neurologických (bolesti hlavy, znížená zraková ostrosť a obmedzenie zorných polí).

Priebeh ochorenia sa môže líšiť. U pacientov s kachexiou a prevládajúcimi príznakmi hypokorticizmu sa pozoruje progresia všetkých príznakov, čo vedie k úmrtiu v krátkom čase. Pri Sheehanovom syndróme sa naopak ochorenie vyvíja postupne, postupne, niekedy zostáva nediagnostikované mnoho rokov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]