Diagnostika panhypopituitarizmu

V typických prípadoch je diagnóza panhypopituitarizmu jednoduchá. Výskyt komplexu symptómov hypokorticizmu, hypotyreózy a hypogonadizmu po komplikovanom pôrode alebo z inej príčiny naznačuje hypotalamo-hypofyzárnu insuficienciu. Včasná diagnóza je oneskorená u pacientok s pomalým Sheehanovým syndrómom, hoci absencia laktácie po pôrode sprevádzaná krvácaním, dlhotrvajúcou stratou pracovnej kapacity a menštruačnou dysfunkciou by mala naznačovať hypopituitarizmus.

Diagnostickú hodnotu má množstvo laboratórnych parametrov. Môže sa pozorovať hypochromická a normochrómna anémia, najmä pri ťažkej hypotyreóze, niekedy leukopénia s eozinofíliou a lymfocytózou. V kombinácii s diabetes insipidus je hypopituitarizmus sprevádzaný nízkou relatívnou hustotou moču. Hladina glukózy v krvi je nízka a glykemická krivka so záťažou glukózou je sploštená (hyperinzulinizmus). Obsah cholesterolu v krvi je zvýšený. Podiel adenohypofyzeálnych hormónov (ACTH, TSH, STH, LH a FSH) v krvi a moči klesá.

Pri absencii možnosti priameho stanovenia hormónov sa môžu použiť nepriame testy. Rezerva ACTH v hypofýze sa teda odhaduje testom s metopirónom (Su=4885), ktorý blokuje biosyntézu kortizolu v kôre nadobličiek, a mechanizmom negatívnej spätnej väzby, ktorá spôsobuje zvýšenie hladiny ACTH v krvi. V konečnom dôsledku sa zvyšuje produkcia kortikosteroidov, prekurzorov kortizolu, najmä 17-hydroxy- a 11-deoxykortizolu. V súlade s tým sa prudko zvyšuje obsah 17-OCS v moči. Pri hypopituitarizme sa na podanie metopirónu nevyskytuje žiadna významná reakcia. Test sa vykonáva nasledovne: 750 mg lieku v granulách sa podáva perorálne každých 6 hodín počas 2 dní. Obsah 17-OCS v dennom moči sa analyzuje pred testom a na druhý deň užívania metopirónu.

Počiatočná hladina kortikosteroidov v krvi a moči je zvyčajne znížená. Podávaním ACTH sa obsah kortikosteroidov zvyšuje, na rozdiel od pacientov s Addisonovou chorobou, teda primárnym hypokorticizmom. Pri dlhom trvaní ochorenia sa však reaktivita nadobličiek na podávanie ACTH postupne znižuje. Prítomnosť hypogonadizmu u žien je indikovaná poklesom hladiny estrogénov a u mužov - testosterónu v krvi a moči.

Nízky bazálny metabolizmus, znížené hladiny jódu viazaného na bielkoviny alebo jódu extrahovateľného butanolom v krvi, voľného tyroxínu, trijódtyronínu, tyreostimulačného hormónu a absorpcie ^131I štítnou žľazou naznačujú zníženie jej funkčnej aktivity. Sekundárnu povahu hypotyreózy potvrdzuje zvýšenie akumulácie ^131I v štítnej žľaze a hladiny hormónov štítnej žľazy v krvi po podaní tyreostimulačného hormónu.

Diferenciálna diagnostika panhypopituitarizmu nie je vždy jednoduchá. Od hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie je potrebné odlišovať množstvo ochorení, ktoré vedú k úbytku hmotnosti (zhubné nádory, tuberkulóza, enterokolitída, sprue a sprue-like syndrómy, porfýria). Vyčerpanie pri vyššie uvedených ochoreniach sa však na rozdiel od hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie vyvíja postupne, je výsledkom ochorenia a nie jeho dominantným prejavom; iba v prípade zhoršeného vstrebávania v čreve (sprue, enterokolitída atď.) môže byť vyčerpanie sprevádzané sekundárnou endokrinnou insuficienciou.

Závažnosť anémie niekedy poskytuje dôvod na diferenciálnu diagnostiku s krvnými ochoreniami a ťažká hypoglykémia môže stimulovať nádory pankreasu - inzulinómy.

Primárnu hypotyreózu vylučuje nízka hladina hormónu stimulujúceho štítnu žľazu v krvi a zvýšenie funkčnej aktivity štítnej žľazy zavedením exogénneho hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.

Diferenciálna diagnostika panhypopituitarizmu je obzvlášť náročná v prípadoch, keď je primárna hypotyreóza komplikovaná poruchami v sexuálnej sfére a periférnou polyendokrinnou insuficienciou (Schmidtov syndróm), ktorá zahŕňa primárne autoimunitné poškodenie nadobličiek, štítnej žľazy a často aj pohlavných žliaz.

V klinickej praxi je najrelevantnejšie rozlíšenie hypofyzárnej kachexie od vyčerpania spôsobeného psychogénnou anorexiou, ktorá sa vyskytuje u mladých dievčat a veľmi zriedkavo u mladých mužov v dôsledku psychotraumatickej konfliktnej situácie alebo aktívnej túžby po chudnutí a núteného odmietania jedla. Znížená chuť do jedla až po úplnú averziu k jedlu je pri psychogénnej anorexii sprevádzaná porušením alebo vymiznutím menštruácie ešte pred rozvojom ťažkého vyčerpania. Pohlavný aparát postupne atrofuje, dochádza k funkčným poruchám gastrointestinálneho traktu a vyskytujú sa viaceré príznaky endokrinnej insuficiencie. Rozhodujúcim faktorom v diferenciálnej diagnostike je anamnéza, zachovanie fyzickej, intelektuálnej a niekedy aj tvorivej aktivity s extrémnym stupňom vyčerpania, zachovanie sekundárnych pohlavných znakov v kombinácii s hlbokou atrofiou genitálií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]