Sjogrenov syndróm

Sjögrenov syndróm - pomerne časté autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, a to predovšetkým vplyv na ženy stredného veku a rozvíja u približne 30% pacientov s takými autoimunitných porúch ako je RA, SLE, sklerodermia, vaskulitída, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, Hashimotova thyroiditis, primárna biliárna cirhóza a autoimunitné hepatitídy , Identifikovať genetické determinanty ochorenia (zvlášť antigény HLA-DR3 u belochov s primárnou Sjögrenovho syndrómu).

Sjogrenov syndróm môže byť primárny alebo sekundárny v dôsledku iných autoimunitných ochorení; zároveň na pozadí Sjögrenov syndróm sa môže vyvinúť artritídy pripomínajúce reumatoidnej a poraziť celý rad exokrinných žliaz a iných orgánov. Špecifické symptómy Sjogrenovho syndrómu: lézie očí, ústnej dutiny a slinných žliaz, detekcia autoprotilátok a výsledky histopatologického výskumu sú základom pre rozpoznanie choroby. Liečba je symptomatická.

[1], [2], [3]

Príčiny syndrómu Sjogrenovho syndrómu

Vyskytuje sa parenchýmu infiltrácia slinných, slzných a ďalších žliaz s vonkajšou sekréciou CD4 ⁺ T-lymfocytov s malým množstvom B-lymfocytov. T-lymfocyty produkujú zápalové cytokíny (vrátane interleukínu-2, gama-interferónu). Bunky sálového kanálika sú tiež schopné produkovať cytokíny, ktoré poškodzujú vylučovanie. Atrofia epitelu slzných žliaz vedie k suchu rohovky a spojivky (suchá keratokonjunktivitída). Lymfocytárnej infiltrácie a proliferácia príušnej žľazy potrubia buniek spôsobujú zúženie lumen, a v niektorých prípadoch - vytvorenie kompaktných bunkových štruktúr nazývaných zmršťovanie myoepiteliálních ostrovov. Suchosť, atrofia sliznice a submukóze gastrointestinálneho traktu a difúzna infiltráciu lymfocytov a plazmatických buniek môže viesť k vývoju príslušných symptómov (napr., Dysfágia).

[4], [5]

Symptómy Sjogrenovho syndrómu

Často sa táto choroba spočiatku vyznačuje poškodením očí a úst; niekedy sú tieto symptómy Szignrenovho syndrómu jediné. V závažných prípadoch sa závažná lézia rohovky vyvíja s oddelením fragmentov jeho epitelu (keratitis filiformis), čo môže viesť k porušeniu videnia. Zníženie slinovania (xerostómia) vedie k porušeniu žuvania, prehĺtania, sekundárnej kandidózy, poškodenia zubov a tvorby konkrementov slinných kanálikov. Okrem toho sú možné príznaky Sjogrenovho syndrómu, ako napríklad: zníženie schopnosti vnímať vôňu a chuť. Je tiež možné vyvinúť suchú kožu, nosovú sliznicu, hrtan, hltan, priedušiek a vagínu. Suchosť dýchacích ciest môže viesť k vzniku kašľa a infekcií pľúc. Existuje tiež vývoj alopécie. Tretina pacientov má zvýšenie príušnej slinnej žľazy, ktorá má zvyčajne hustú konzistenciu, rovnomerný obrys a je trochu bolestivá. Pri chronickej parotitíde sa zhoršuje bolestivosť príušnej žľazy.

Artritída sa vyvíja približne u tretiny pacientov a podobá sa tomu u pacientov s reumatoidnou artritídou.

Tiež môžu existovať aj iné príznaky Sjögrenov syndróm: generalizovaná lymfadenopatia, Raynaudova fenoménu, pľúcneho parenchýmu (často, ale iba v zriedkavých prípadoch závažné), vaskulitída (v zriedkavých prípadoch so zapojením periférnych nervov a centrálneho nervového systému, alebo k rozvoju kožné vyrážky, vrátane purpury), glomerulonefritída alebo viacnásobná mononeuritída. Pri poškodení obličiek je možné vyvinúť tubulárnu acidózu, porušenie funkcie koncentrácie, intersticiálnu nefritídu a tvorbu obličkových kameňov. Psevdolimfom frekvencie, malignity, vrátane Waldenströmova makroglobulinémia nehodzhkinskihlimfom, a u pacientov s Sjögrenovho syndrómu je 40-krát vyššia ako u zdravých. Táto okolnosť si vyžaduje starostlivé monitorovanie týchto podmienok. Je tiež možné, rozvoj chronických ochorení hepatobiliárne systému, pankreatitída (exokrinný tkaniva pankreasu sa podobá slinné žľazy), fibrínové perikarditída.

Diagnóza Sjogrenovho syndrómu

Sjögrenov syndróm by mal byť podozrený u pacienta, ktorý má excoriáciu, suché oči a ústa, zvýšené slinné žľazy, purpuru a tubulárnu acidózu. Takíto pacienti potrebujú ďalšie vyšetrenie vrátane vyšetrenia očí, slinných žliaz a sérologických testov. Diagnostika je založená na kritériách, 6: Modifikácia oči, ústa, a zmeny očnej štúdie, strata slinných žliaz, a prítomnosť autoprotilátky charakteristické histologické zmeny. Diagnóza je pravdepodobná, ak existujú 3 alebo viac kritérií (vrátane objektívnych kritérií) a sú spoľahlivé, ak sú splnené 4 alebo viac kritérií.

Príznaky xeroftalmie sú: suché oči po dobu najmenej 3 mesiacov alebo používajte umelé slzy najmenej trikrát denne. Takisto je možné potvrdiť suchosť očí počas vyšetrenia vo svetle štrbinovej lampy. Xerostómia je diagnostikovaná zväčšením slinných žliaz, dennými epizódami sucha v ústach po dobu najmenej 3 mesiacov, denným používaním tekutín na uľahčenie prehĺtania.

Na posúdenie závažnosti očí sa používa Schirmerov test, pri ktorom sa odhaduje množstvo slznej tekutiny uvoľnenej do 5 minút po podráždení umiestnením pásika filtračného papiera pod spodný viečko. V mladom veku je dĺžka zvlhčenej časti pása normálne 15 mm. U väčšiny pacientov so Sjogrenovým syndrómom je to menej ako 5 mm, hoci približne 15% môže mať falošne pozitívnu a 15% má falošne negatívne reakcie. Vysoko špecifickým testom je sfarbenie očí pri vpichovaní do očných kvapiek obsahujúcich roztok bengálskej ružovej alebo lissamínovej zelene. Pri skúmaní vo svetle štrbinovej lampy v prospech tejto diagnózy sa zistí čas prasknutia fluorescenčného slzného filmu menej ako 10 sekúnd.

Slinné žľazy porážka potvrdila mimoriadne nízkou produkciu slín (menej ako 1,5 ml počas 15 minút), ktorá sa meria priamu detekciu alebo scintigrafie ptyalography slinných žliaz, aj keď tieto štúdie sa používajú menej často.

Sérologické kritériá majú obmedzenú citlivosť a špecifickosť a zahŕňajú stanovenie protilátok proti antigénu, Sjögrenov syndróm (Ro / SS-A) alebo nukleárnu antigén (označený ako la alebo SS-B), antinukleárne protilátky, alebo protilátky proti gama globulín. Reumatoidná faktor je prítomný v sére viac ako 70% pacientov, 70% zvýšil rýchlosti sedimentácie erytrocytov, 33% - anémia, a vo viac ako 25%, - leukopénia.

Pri nejasnej diagnóze je potrebné vykonať biopsiu malých slinných žliaz sliznice tváre. Histologické zmeny zahŕňajú veľké akumulácie lymfocytov s atrofiou acinárneho tkaniva.

[6], [7], [8], [9], [10]

Liečba Sjogrenovho syndrómu

Patogenetické liečenie Sjögrenovho syndrómu doposiaľ nebolo vyvinuté. Ak osušíte oči, mali by ste používať špeciálne očné kvapky - umelé slzy, ktoré sa uvoľňujú bez lekárskeho predpisu a pochovávajú sa 4 krát denne alebo podľa potreby. Po uschnutí pokožky a pošvy sa používajú mazivá.

Pri suchosti ústnej sliznice užitočné konštantná po celý deň v malých dúškoch nápoj kvapaliny, žuvacie bez cukru žuvacie gumy a pomocou umelých slín náhradky obsahujúce karboxymethylcelulóza ako ústna voda. Okrem toho je potrebné vylúčiť lieky, ktoré znižujú slinenie (antihistaminiká, antidepresíva, anticholinergiká). Je potrebná starostlivá ústna hygiena a pravidelný dohľad u zubára. Vytvorené betóny sa musia ihneď odstrániť bez poškodenia tkaniva slinnej žľazy. Bolestivý syndróm spôsobený náhlym zvýšením slinnej žľazy je najlepšie potlačený teplými kompresmi a analgetikami. Liečba Sjögrenov syndróm pilokarpínu (orálna 5 mg 3-4 krát za deň) alebo tsevimelinom hydrochlorid (30 mg) sa môže stimulovať slinenie, ale tieto lieky sú kontraindikované u glaukómu s uzavretým uhlom a bronchospazmus.

V niektorých prípadoch, keď sa príznaky zapojenia do procesu spojivového tkaniva (napr, v priebehu vývoja výrazného vaskulitídy alebo vnútorného orgánu) liečenie Sjögrenovho syndrómu je podávanie glukokortikoidov (napr. Prednizolón, 1 mg / kg perorálne 1 x denne) alebo cyklofosfamid (P.O. 5 mg / kg 1 denne). Artralgia dobre reaguje na liečbu hydroxychlorochinom (perorálne 200-400 mg jedenkrát denne).

Aká je prognóza Sjogrenovho syndrómu?

Sjogrenov syndróm sa vyznačuje chronickým priebehom, úmrtie môže byť dôsledkom infekcie pľúc a častejšie v dôsledku zlyhania obličiek alebo lymfómu. Jeho spojenie s inou patológiou spojivového tkaniva zhoršuje prognózu.