Systémová vaskulitída

Systémová vaskulitída je heterogénna skupina ochorení, ktorých základom je imunitný zápal a nekróza cievnej steny, čo vedie k sekundárnemu poškodeniu rôznych orgánov a systémov.

Systémová vaskulitída je u ľudí relatívne zriedkavá patológia. Neexistujú žiadne epidemiologické štúdie o výskyte juvenilných foriem systémovej vaskulitídy. Vo vedeckej a vedecko-praktickej literatúre sa systémová vaskulitída zaraďuje do skupiny reumatických ochorení. Základom pracovných klasifikácií systémovej vaskulitídy navrhnutých odborníkmi sú morfologické znaky: kaliber postihnutých ciev, nekrotizujúca alebo granulomatózna povaha zápalu, prítomnosť obrovských viacjadrových buniek v granulómoch. V MKCH-10 je systémová vaskulitída zahrnutá v hlavičke XII „Systémové poruchy spojivového tkaniva“ (M30-M36) s podsekciami „Nodulárna polyarteritída a súvisiace stavy“ (M30) a „Iné nekrotizujúce vaskulopatie“ (M31).

Neexistuje univerzálna klasifikácia systémových vaskulitíd. V priebehu histórie štúdia tejto skupiny ochorení sa robili pokusy klasifikovať systémové vaskulitídy podľa klinických znakov, hlavných patogenetických mechanizmov a morfologických údajov. Vo väčšine moderných klasifikácií sa však tieto ochorenia delia na primárne a sekundárne (pri reumatických a infekčných ochoreniach, nádoroch, transplantáciách orgánov) a podľa kalibru postihnutých ciev. Nedávnym úspechom je vývoj jednotnej nomenklatúry systémových vaskulitíd: na Medzinárodnej konsenzuálnej konferencii v Chapel Hill (USA, 1993) bol prijatý systém názvov a definícií najbežnejších foriem systémových vaskulitíd.

Epidemiológia

Výskyt systémovej vaskulitídy v populácii sa pohybuje od 0,4 do 14 alebo viac prípadov na 100 000 obyvateľov.

Hlavné typy poškodenia srdca pri systémovej vaskulitíde:

• Kardiomyopatie (špecifická myokarditída, ischemická kardiomyopatia). Miera výskytu podľa údajov z pitvy je od 0 do 78 %. Najčastejšie sa zisťujú pri Churg-Straussovom syndróme, menej často pri Wegenerovej granulomatóze, nodulárnej polyarteritíde a mikroskopickej polyarteritíde.
• Koronariitída. Každý z týchto faktorov, ktorý sa prejavuje aneuryzmami, trombózami, disekciou a/alebo stenózou, môže viesť k rozvoju infarktu myokardu. V jednej z patomorfologických štúdií sa poškodenie koronárnych ciev u pacientov s nodulárnou polyarteritídou zistilo v 50 % prípadov. Najvyšší výskyt koronárnej vaskulitídy bol zaznamenaný pri Kawasakiho chorobe, pričom aneuryzmy sa vyvinuli u 20 % pacientov.
• Perikarditída.
• Endokarditída a lézie chlopní. V posledných 20 rokoch sa čoraz častejšie objavujú údaje o špecifických léziách chlopní. Je možné, že hovoríme o súvislosti systémovej vaskulitídy s antifosfolipidovým syndrómom (APS).
• Lézie vodivého systému a arytmia. Zriedkavé.
• Postihnutie a disekcia aorty. Aorta a jej proximálne vetvy slúžia ako koncové body pri Takayasuovej arteritíde a Kawasakiho chorobe, ako aj pri obrovskobunkovej arteritíde. Zároveň postihnutie malých ciev, ako aj vasa vasorum aorty, občas pozorované pri vaskulitídach spojených s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA), môže viesť k rozvoju aortitídy.
• Pľúcna hypertenzia. Prípady pľúcnej hypertenzie pri vaskulitíde sú zriedkavé, ojedinelé prípady boli zaznamenané pri polyarteritíde nodosa.
• Hlavné kardiovaskulárne prejavy a ich frekvencia pri systémovej nekrotizujúcej vaskulitíde.
• Kardiomyopatia - až 78 % v závislosti od metód detekcie (ischemická kardiomyopatia - u 25 – 30 %).
• Ochorenie koronárnych artérií (so stenózou, trombózou, tvorbou aneuryzmy alebo disekciou) - 9-50%.
• Perikarditída - 0-27 %.
• Poškodenie vodivého systému srdca (sínusový alebo AV uzol), ako aj arytmia (zvyčajne supraventrikulárna) - 2-19%.
• Poškodenie chlopní (valvulitída, aseptická endokarditída) je vo väčšine prípadov výnimkou (hoci príznaky poškodenia srdcových chlopní sa môžu objaviť u 88 % pacientov a u väčšiny z nich sú spôsobené nešpecifickými alebo funkčnými príčinami).
• Disekcia aorty (proximálne vetvy aorty) - vo výnimočných prípadoch s Wegenerovou granulomatózou a Takayasuovou arteritídou.
• Pľúcna hypertenzia - vo výnimočných prípadoch.

V poslednej dobe sa spolu so stupňom aktivity pri systémovej vaskulitíde určuje aj index poškodenia orgánov a systémov, čo je dôležité pre predpovedanie výsledku ochorenia.

Index kardiovaskulárneho poškodenia pri srdcových vaskulitídach (1997)

Kritériá kardiovaskulárneho poškodenia	Definícia
Angína pectoris alebo bypass koronárnej artérie	Anamnéza angíny pectoris, potvrdená aspoň EKG údajmi
Infarkt myokardu	Anamnéza infarktu myokardu potvrdená minimálne EKG a biochemickými testami
Opakujúci sa infarkt myokardu	Vývoj infarktu myokardu najmenej 3 mesiace po prvej epizóde
Kardiomyopatia	Chronická ventrikulárna dysfunkcia potvrdená klinickým obrazom a ďalšími vyšetrovacími metódami
Ochorenie srdcových chlopní	Výrazný systolický alebo diastolický šelest potvrdený ďalšími výskumnými metódami
Perikarditída trvajúca viac ako 3 mesiace alebo hysterikardiotómia	Exsudatívna alebo konstriktívna perikarditída trvajúca najmenej 3 mesiace
Hypertenzia (diastolický krvný tlak nad 95 mmHg) alebo užívanie antihypertenzív	Zvýšenie diastolického krvného tlaku nad 95 mm Hg alebo potreba užívať antihypertenzíva

V závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti špecifikovaných lézií u pacienta sa udeľuje 1 alebo 0 bodov. Súhrnný systém hodnotenia poškodenia orgánov odráža stupeň dysfunkcie ich funkcie na pozadí zápalu ciev a/alebo liečby. Príznaky poškodenia orgánov v dôsledku vaskulitídy by mali u pacienta pretrvávať 3 mesiace. Opakovaný výskyt príznakov poškodenia orgánov sa považuje za novovzniknutý, ak od ich prvého výskytu uplynuli viac ako 3 mesiace. V priemere je u pacientov s vaskulitídou index poškodenia 3 body. Pri monitorovaní pacienta môže index buď zostať na rovnakej úrovni, alebo sa zvýšiť (maximálne na 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klasifikácia systémovej vaskulitídy podľa ICD-10

• MZ0 Polyarteritis nodosa a súvisiace stavy.
• F-M30.0 Nodulárna polyarteritída.
• M30.1 Polyarteritída s postihnutím pľúc (Churgova-Straussova choroba), alergická a granulomatózna angiitída.
• M30.2 Juvenilná polyarteritída.
• MZ0.3 Mukokutánny lymfonodulárny syndróm (Kawasakiho).
• M30.8 Iné stavy spojené s polyarteritídou nodosa.
• M31 Iné nekrotizujúce vaskulopatie.
• M31.0 Precitlivená angiitída, Hutzpastureov syndróm.
• M31.1 Trombotická mikroangiopatia, trombotická a trombocytopenická purpura.
• M31.2 Letálny stredný granulóm.
• M31.3 Wegenerova granulomatóza, nekrotizujúca respiračná granulomatóza.
• M31.4 Syndróm aortálneho oblúka (Takayasuov syndróm).
• M31.5 Obrovskobunečná arteritída s reumatickou polymyalgiou.
• M 31.6 Iná obrovskobunková arteritída.
• M31.8 Iné špecifikované nekrotizujúce vaskulopatie.
• M31.9 Nekrotizujúca vaskulopatia, nešpecifikovaná.

V detstve (okrem obrovskobunkovej arteritídy s reumatickou polymyalgiou) sa môžu vyvinúť rôzne vaskulitídy, hoci vo všeobecnosti mnohé systémové vaskulitídy postihujú prevažne dospelých. Avšak v prípade vzniku ochorenia zo skupiny systémových vaskulitíd u dieťaťa sa vyznačuje akútnosťou nástupu a priebehu, jasnými prejavnými príznakmi a zároveň optimistickejšou prognózou v podmienkach včasnej a adekvátnej liečby ako u dospelých. Tri ochorenia z uvedených v klasifikácii začínajú alebo sa vyvíjajú prevažne v detstve a majú syndrómy odlišné od systémových vaskulitíd dospelých pacientov, preto ich možno označiť ako juvenilné systémové vaskulitídy: nodulárna polyarteritída, Kawasakiho syndróm, nešpecifická aortoarteritída. Juvenilná systémová vaskulitída určite zahŕňa Henochovu-Schönleinovu purpuru (hemoragickú vaskulitídu), hoci v ICD-10 je ochorenie klasifikované v sekcii „Choroby krvi“ ako alergická Henochova-Schönleinova purpura.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]