Malígny ekrinný poróm: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Malígny ekrinný poróm (syn.: porokarcinóm, epidermotropný ekrinný karcinóm, ekrinný porokarcinóm) je veľmi zriedkavý nádor, ktorý zvyčajne vzniká na pozadí dlhotrvajúceho ekrinného porómu alebo de novo na nezmenenej koži. Zvyčajne sa vyskytuje u starších ľudí, priemerný vek pacientov je 67 rokov, rovnako často u mužov aj žien. V 45 % prípadov je nádor lokalizovaný na koži dolných končatín, v 20 % na koži trupu, v 15 % na hlave a v 10 % na horných končatinách. Zriedkavo môže mať porokarcinóm nezvyčajnú lokalizáciu, najmä na nechtovom lôžku na pozadí radiačnej dermatitídy, alebo sa môže vyskytnúť u pacienta trpiaceho pigmentovanou xerodermou.

Príznaky malígneho ekrinného porómu

Klinicky sa prejavuje ako exofytický uzol, ktorého povrch je erodovaný, na širokej báze, s priemerom 1-5 cm. Rast je relatívne pomalý, s oneskorenou metastázou do regionálnych lymfatických uzlín v 30 %. V niektorých prípadoch sú metastázy sprevádzané lymfostázou.

Patomorfológia je charakterizovaná bazaloidnými bunkovými rastmi v epiderme a bunkovými komplexmi v derme. Intraepidermálna zložka, na rozdiel od svojho benígneho náprotivku, je reprezentovaná fokálnymi zhlukmi veľkých buniek s hyperchromatickými, polymorfnými jadrami, mitotickými figúrami a nekrotickými ložiskami. V zhlukoch nádorových buniek sú niekedy viditeľné štruktúry podobné kanálikom. Intradermálne komplexy pozostávajú zo svetlých buniek s veľkými atypickými jadrami obsahujúcimi hrubo rozptýlený chromatín. Medzi bunkovými výrastkami sa nachádzajú štrbinovité alebo jemne cystické dutiny a ortokeratotické „rohovité perly“. Pozdĺž periférie nádorových povrazcov sa tvorí zápalový infiltrát. Nádorové bunky sa niekedy nachádzajú v lymfatických cievach dermy. Pri primárnom porokarcinóme možno s rôznou frekvenciou pozorovať nasledujúce histologické varianty: pagetoidný bunkový typ v hyperplastickej epiderme; bunky s čírou cytoplazmou s vysokým obsahom glykogénu; ložiská hlienu v stróme; perineurálna invázia. V prípade variantov s čírymi bunkami bola zistená nízka aktivita fosforylázy, ktorá je spojená s nedostatkom tohto enzýmu u pacientov s diabetes mellitus, a to následne vedie k akumulácii glykogénu v nádorových bunkách. Ultraštrukturálne štúdie potvrdili dlaždicový epitelový charakter buniek s prítomnosťou tonofilamentov, prepletených cytoplazmatických klkov, zhutnených spojení a intracytoplazmatických lúmenov.

Histogenéza malígneho ekrinného porómu. Porokarcinóm je malígny nádor s diferenciáciou štruktúr charakteristických pre intraepidermálnu časť vývodu ekrinnej potnej žľazy. Pri imunohistochemickom vyšetrení dávajú štruktúry vývodov a ložiská keratinizácie pozitívnu reakciu s karcinoembryonálnou AG, s AG epitelových membrán a alfa-laktátovým talbumínovým antigénom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]