Pľúcna sarkoidóza - príznaky

Klinické príznaky pľúcnej sarkoidózy a stupeň prejavu sú dosť rôznorodé. Je charakteristické, že väčšina pacientov si môže všimnúť úplne uspokojivý celkový stav, a to aj napriek mediastinálnej lymfadenopatii a pomerne rozsiahlemu poškodeniu pľúc.

M. M. Ilkovich (1998), A. G. Khomenko (1990), I. E. Stepanyan, L. V. Ozerova (1998) opisujú tri varianty nástupu ochorenia: asymptomatický, postupný, akútny.

Asymptomatický nástup sarkoidózy sa pozoruje u 10-15% (a podľa niektorých údajov u 40%) pacientov a je charakterizovaný absenciou klinických príznakov. Sarkoidóza sa zistí náhodne, spravidla počas preventívneho fluorografického vyšetrenia a röntgenu hrudníka.

Postupný nástup ochorenia - pozoruje sa u približne 50-60% pacientov. V tomto prípade sa pacienti sťažujú na takéto príznaky pľúcnej sarkoidózy, ako sú: celková slabosť, zvýšená únava, znížená výkonnosť, silné potenie, najmä v noci. Pomerne často sa vyskytuje suchý kašeľ alebo s oddelením malého množstva hlienového spúta. Niekedy pacienti zaznamenávajú bolesť na hrudníku, najmä v interskapulárnej oblasti. S postupom ochorenia sa pri fyzickej námahe, dokonca aj miernej, objavuje dýchavičnosť.

Pri vyšetrení pacienta sa nezistili žiadne charakteristické prejavy ochorenia. Pri dýchavičnosti možno pozorovať miernu cyanózu pier. Perkusia pľúc môže odhaliť zväčšené pľúcne korene (techniku perkusie pľúcnych koreňov pozri v kapitole „Pneumónia“), ak je prítomná mediastinálna lymfadenopatia. Počas perkusie sa nad ostatnými časťami pľúc určí jasný pľúcny zvuk. Auskultačné zmeny v pľúcach zvyčajne chýbajú, ale u niektorých pacientov možno počuť drsné vezikulárne dýchanie a suchý sipot.

Akútny nástup sarkoidózy (akútna forma) sa pozoruje u 10 – 20 % pacientov. Pre akútnu formu sarkoidózy sú charakteristické nasledujúce hlavné príznaky:

• krátkodobé zvýšenie telesnej teploty (do 4-6 dní);
• bolesť kĺbov (hlavne veľkých, najčastejšie členkov) migračného charakteru;
• dýchavičnosť;
• bolesť na hrudníku;
• suchý kašeľ (u 40 – 45 % pacientov);
• úbytok hmotnosti;
• zväčšenie periférnych lymfatických uzlín (u polovice pacientov), pričom lymfatické uzliny sú bezbolestné a nezrastené s kožou;
• mediastinálna lymfadenopatia (zvyčajne bilaterálna);
• erythema nodosum (podľa M. M. Ilkovicha - u 66 % pacientov). Erythema nodosum je alergická vaskulitída. Je lokalizovaná hlavne v oblasti holení, stehien, extenzorovej plochy predlaktí, ale môže sa objaviť v ktorejkoľvek časti tela;
• Löfgrenov syndróm – komplex symptómov, ktorý zahŕňa mediastinálnu lymfadenopatiu, zvýšenú telesnú teplotu, erythema nodosum, artralgiu a zvýšenú sedimentáciu erytrocytov. Löfgrenov syndróm sa vyskytuje predovšetkým u žien mladších ako 30 rokov;
• Heerfordt-Waldenstromov syndróm - komplex symptómov, ktorý zahŕňa mediastinálnu lymfadenopatiu, horúčku, mumps, prednú uveitídu a parézu tvárového nervu;
• suché sipoty pri auskultácii pľúc (v dôsledku poškodenia priedušiek sarkoidóznym procesom). V 70-80 % prípadov akútna forma sarkoidózy končí zvrátením príznakov ochorenia, tj dochádza k zotaveniu.

Subakútny nástup sarkoidózy má v podstate rovnaké príznaky ako akútny nástup, ale príznaky pľúcnej sarkoidózy sú menej výrazné a čas nástupu príznakov je časovo predĺžený.

A napriek tomu je najcharakteristickejším znakom pľúcnej sarkoidózy primárny chronický priebeh (v 80 – 90 % prípadov). Táto forma môže istý čas prebiehať asymptomaticky, skrytá alebo sa prejavuje iba miernym kašľom. Postupom času sa objavuje dýchavičnosť (s šírením pľúcneho výbežku a poškodením priedušiek), ako aj extrapulmonálne prejavy sarkoidózy.

Pri auskultácii pľúc sa počujú suché, rozptýlené sipoty a drsné dýchanie. Pri tomto priebehu ochorenia však môže u polovice pacientov dôjsť k zvráteniu príznakov a takmer úplnému uzdraveniu.

Najnepriaznivejšou prognostickou formou je sekundárne-chronická forma sarkoidózy dýchacích orgánov, ktorá sa vyvíja v dôsledku transformácie akútneho priebehu ochorenia. Sekundárne-chronická forma sarkoidózy sa vyznačuje rozsiahlymi príznakmi - pľúcnymi a extrapulmonálnymi prejavmi, rozvojom respiračného zlyhania a komplikácií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Postihnutie lymfatických uzlín pri sarkoidóze

Najčastejšou léziou je lézia intratorakálnych uzlín - mediastinálna lymfadenopatia - 80-100 % prípadov. Zväčšené sú prevažne hilové bronchopulmonálne, tracheálne, horné a dolné tracheobronchiálne lymfatické uzliny. Menej často sa pozoruje zväčšenie predných a zadných mediastinálnych lymfatických uzlín.

U pacientov so sarkoidózou sa zväčšujú aj periférne lymfatické uzliny (25 % prípadov) – krčné, supraklavikulárne, menej často – axilárne, lakťové a trieslové. Zväčšené lymfatické uzliny sú bezbolestné, nie sú zrastené navzájom ani s podkladovými tkanivami, majú hustú elastickú konzistenciu, nikdy neuvredujú, nehnisajú, nerozpadajú sa a netvoria fistuly.

V zriedkavých prípadoch je lézia periférnych lymfatických uzlín sprevádzaná léziou mandlí, tvrdého podnebia, jazyka - objavujú sa husté uzlíky s hyperémiou na periférii. Možný je rozvoj sarkoidóznej gingivitídy s viacerými granulómami na ďasnách.

Postihnutie bronchopulmonálneho systému pri sarkoidóze

Pľúca sú pri sarkoidóze pomerne často zapojené do patologického procesu (v 70 – 90 % prípadov). V skorých štádiách ochorenia začínajú zmeny v pľúcach alveolmi – vyvíja sa alveolitída, v lúmene alveol sa hromadia alveolárne makrofágy a lymfocyty a infiltrujú sa interalveolárne septa. Neskôr sa v pľúcnom parenchýme tvoria granulómy a v chronickom štádiu sa pozoruje výrazný vývoj fibrózneho tkaniva.

Klinicky sa počiatočné štádiá poškodenia pľúc nemusia prejaviť žiadnym spôsobom. S postupom patologického procesu sa objavuje kašeľ (suchý alebo s miernym uvoľňovaním hlienového spúta), bolesť na hrudníku a dýchavičnosť. Dýchavičnosť sa stáva obzvlášť výraznou s rozvojom fibrózy a emfyzému pľúc, sprevádzaným výrazným oslabením vezikulárneho dýchania.

Sarkoidóza postihuje aj priedušky, sarkoidné granulómy sú lokalizované subepiteliálne. Postihnutie priedušiek sa prejavuje kašľom s oddelením malého množstva spúta, rozptýlenými suchými, menej často jemnobublinkovými chrapotmi.

Pleurálne lézie sa prejavujú klinickým obrazom suchej alebo exsudatívnej pleuritídy (pozri „Pleuritída“). Pleuritída je často interlobálna, parietálna a zisťuje sa iba röntgenovým vyšetrením. U mnohých pacientov sa pleuritída klinicky neprejavuje a iba röntgenovým vyšetrením pľúc možno zistiť lokálne zhrubnutie pleury (pleurálne vrstvy), pleurálne adhézie, interlobálne šnúry – dôsledok prekonanej pleuritídy. V pleurálnom výpotku sa zvyčajne nachádza veľa lymfocytov.

Poškodenie tráviaceho systému pri sarkoidóze

Často sa pozoruje postihnutie pečene v patologickom procese pri sarkoidóze (podľa rôznych údajov u 50 – 90 % pacientov). V tomto prípade pacientov trápi pocit tiaže a plnosti v pravom hypochondriu, suchosť a horkosť v ústach. Žltačka zvyčajne chýba. Palpácia brucha odhalí zväčšenú pečeň, jej konzistencia môže byť hustá, povrch je hladký. Funkčná kapacita pečene zvyčajne nie je narušená. Diagnóza sa potvrdzuje punkčnou biopsiou pečene.

Poškodenie iných orgánov tráviacej sústavy sa považuje za veľmi zriedkavý prejav sarkoidózy. V literatúre existujú údaje o možnosti poškodenia žalúdka, dvanástnika, ileocekálnej časti tenkého čreva, sigmoidálneho hrubého čreva. Klinické príznaky poškodenia týchto orgánov nemajú žiadne špecifické znaky a sarkoidózu týchto častí tráviacej sústavy je možné s istotou rozpoznať len na základe komplexného vyšetrenia a histologického vyšetrenia bioptických vzoriek.

Typickým prejavom sarkoidózy je poškodenie príušnej žľazy, ktoré sa prejavuje jej zväčšením a bolesťou.

Poškodenie sleziny pri sarkoidóze

Zapojenie sleziny do patologického procesu pri sarkoidóze sa pozoruje pomerne často (u 50 – 70 % pacientov). Významné zväčšenie sleziny sa však zvyčajne nepozoruje. Zväčšenú slezinu možno často zistiť ultrazvukovým vyšetrením, niekedy sa slezina dá prehmatať. Významné zväčšenie sleziny je sprevádzané leukopéniou, trombocytopéniou a hemolytickou anémiou.

Poškodenie srdca pri sarkoidóze

Frekvencia poškodenia srdca pri sarkoidóze sa podľa rôznych autorov pohybuje od 8 do 60 %. Poškodenie srdca sa pozoruje pri systémovej sarkoidóze. Do patologického procesu môžu byť zapojené všetky membrány srdca, ale najčastejšie sa pozoruje myokard - sarkoidná infiltrácia, granulomatóza a následne fibrózne zmeny. Proces môže byť fokálny aj difúzny. Fokálne zmeny sa môžu prejaviť ako elektrokardiografické príznaky transmurálneho infarktu myokardu s následnou tvorbou aneuryzmy ľavej komory. Difúzna granulomatóza vedie k rozvoju ťažkej kardiomyopatie s dilatáciou srdcových dutín, čo sa potvrdzuje ultrazvukovým vyšetrením. Ak sú sarkoidné granulómy lokalizované prevažne v papilárnych svaloch, vyvíja sa insuficiencia mitrálnej chlopne.

Ultrazvuk srdca pomerne často odhalí výpotok v perikardiálnej dutine.

U väčšiny pacientov so sarkoidózou nie je poškodenie srdca počas života rozpoznané, pretože sa zvyčajne považuje za prejav iného ochorenia.

Hlavné príznaky poškodenia srdca pri sarkoidóze sú:

• dýchavičnosť a bolesť v oblasti srdca pri miernej fyzickej námahe;
• pocit srdcových tepov a prerušení v oblasti srdca;
• častý, arytmický pulz, znížený objem pulzu;
• rozšírenie okraja srdca doľava;
• tlmené srdcové ozvy, často arytmia, najčastejšie extrasystola, systolický šelest v oblasti srdcového vrcholu;
• výskyt akrocyanózy, opuch nôh, zväčšenie a bolesť pečene s rozvojom obehového zlyhania (s ťažkým difúznym poškodením myokardu);
• Opisujú sa zmeny EKG vo forme poklesu vlny T v mnohých zvodoch, rôzne arytmie, najčastejšie extrasystola, prípady fibrilácie a flutteru predsiení, rôzne stupne poruchy atrioventrikulárneho vedenia, blok Tawarovho zväzku Hisovho zväzku; v niektorých prípadoch sa zisťujú EKG príznaky infarktu myokardu.

Na diagnostiku poškodenia srdca pri sarkoidóze sa používa EKG, echokardiografia, scintigrafia srdca s rádioaktívnym gáliom alebo táliom a v zriedkavých prípadoch aj intravitálna ekdomyokardiálna biopsia. Intravitálna biopsia myokardu umožňuje detekciu granulómov z epiteloidných buniek. Boli opísané prípady detekcie rozsiahlych jazvových oblastí v myokarde počas pitvy pri sarkoidóze s poškodením srdca.

Poškodenie srdca môže byť smrteľné (závažné poruchy srdcového rytmu, asystólia, zlyhanie krvného obehu).

MM Ilkovich (1998) uvádza jednotlivé pozorovania oklúzie femorálnej artérie, hornej dutej žily, pľúcnej artérie, ako aj vzniku aneuryzmy aorty.

Poškodenie obličiek pri sarkoidóze

Zapojenie obličiek do patologického procesu pri sarkoidóze obličiek je zriedkavým javom. Boli opísané iba ojedinelé prípady sarkoidnej glomerulonefritídy. Ako už bolo uvedené, sarkoidóza sa vyznačuje hyperkalcémiou, ktorá je sprevádzaná kalciúriou a rozvojom nefrokalcinózy - ukladania kryštálov vápnika v parenchýme obličiek. Nefrokalcinózu môže sprevádzať intenzívna proteinúria, zníženie reabsorpčnej funkcie renálnych tubulov, čo sa prejavuje znížením relatívnej hustoty moču. Nefrokalcinóza sa však vyvíja zriedkavo.

Zmeny kostnej drene pri sarkoidóze

Táto patológia pri sarkoidóze nebola dostatočne študovaná. Existujú náznaky, že lézie kostnej drene pri sarkoidóze sa pozorujú približne v 20 % prípadov. Zapojenie kostnej drene do patologického procesu pri sarkoidóze sa prejavuje zmenami v periférnej krvi - anémia, leukopénia, trombocytopénia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Zmeny v pohybovom aparáte pri sarkoidóze

Kostné lézie sa pozorujú u približne 5 % pacientov so sarkoidózou. Klinicky sa to prejavuje miernou bolesťou kostí, veľmi často nie sú žiadne klinické príznaky. Oveľa častejšie sa kostné lézie zisťujú röntgenom vo forme viacerých ložísk zriedenia kostí, najmä v falangách rúk a nôh, menej často v kostiach lebky, stavcoch a dlhých rúrkovitých kostiach.

Poškodenie kĺbov sa pozoruje u 20 – 50 % pacientov. Do patologického procesu sú zapojené najmä veľké kĺby (artralgia, aseptická artritída). Deformácia kĺbov sa vyvíja mimoriadne zriedkavo. Pri objavení sa takéhoto príznaku by sa mala najprv vylúčiť reumatoidná artritída.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Postihnutie kostrového svalstva pri sarkoidóze

Zapojenie svalov do patologického procesu je zriedkavé a prejavuje sa najmä bolesťou. Zvyčajne sa nevyskytujú žiadne objektívne zmeny v kostrovom svalstve ani významné zníženie svalového tonusu a sily. Závažná myopatia, ktorá sa svojím klinickým priebehom podobá polymyozitíde, je veľmi zriedkavá.

Poškodenie endokrinného systému pri sarkoidóze

Pri sarkoidóze sa zvyčajne nevyskytujú žiadne významné poruchy endokrinného systému. Bolo popísané zväčšenie štítnej žľazy s príznakmi hypertyreózy, znížená sexuálna funkcia u mužov a menštruačné nepravidelnosti u žien. Nedostatočnosť kôry nadobličiek je extrémne zriedkavá. Existuje názor, že tehotenstvo môže viesť k zníženiu príznakov pľúcnej sarkoidózy a dokonca k uzdraveniu. Po pôrode sa však klinický obraz sarkoidózy môže opakovať.

Poškodenie nervového systému pri sarkoidóze

Najčastejšia je periférna neuropatia, ktorá sa prejavuje zníženou citlivosťou v chodidlách a holeniach, zníženými šľachovými reflexmi, pocitom parestézie a zníženou svalovou silou. Môže sa vyskytnúť aj mononeuritída jednotlivých nervov.

Zriedkavou, ale závažnou komplikáciou sarkoidózy je poškodenie centrálneho nervového systému. Pozoruje sa sarkoidózna meningitída, ktorá sa prejavuje bolesťami hlavy, stuhnutosťou svalov zadnej časti hlavy a pozitívnym Kernigovým príznakom. Diagnóza meningitídy sa potvrdzuje vyšetrením mozgovomiechového moku - charakteristickým je zvýšenie obsahu bielkovín, glukózy a lymfocytov. Treba mať na pamäti, že u mnohých pacientov sarkoidózna meningitída takmer neprejavuje klinickými prejavmi a diagnóza je možná iba pomocou analýzy mozgovomiechového moku.

V niektorých prípadoch sa pozoruje poškodenie miechy s rozvojom parézy motorických svalov. Opisuje sa aj poškodenie zrakových nervov so zníženou zrakovou ostrosťou a obmedzením zorných polí.

Kožné lézie pri sarkoidóze

Kožné zmeny pri sarkoidóze sa pozorujú u 25 – 30 % pacientov. Akútna sarkoidóza sa vyznačuje rozvojom erythema nodosum. Ide o alergickú vaskulitídu, lokalizovanú prevažne v oblasti holení, menej často – stehien, extenzorových plôch predlaktí. Erythema nodosum sa vyznačuje bolestivými, červenkastými, nikdy neulcerujúcimi uzlinami rôznych veľkostí. Vyskytujú sa v podkožnom tkanive a postihujú kožu. Erythema nodosum sa vyznačuje postupnou zmenou farby kože nad uzlinami – z červenej alebo červenofialovej na zelenkastú, potom žltkastú. Erythema nodosum spontánne vymizne po 2 – 4 týždňoch. Dlho sa erythema nodosum považoval za prejav tuberkulózy. V súčasnosti sa považuje za nešpecifickú reakciu, ktorá sa najčastejšie pozoruje pri sarkoidóze, ako aj pri tuberkulóze, reumatizme, alergiách na lieky, streptokokových infekciách a niekedy aj pri malígnych nádoroch.

Okrem erythema nodosum sa môže pozorovať aj pravá sarkoidóza kože - granulomatózna sarkoidóza kože. Charakteristickým znakom sú malo- alebo veľkofokálne erytematózne plaky, niekedy ide o hyperpigmentované papuly. Na povrchu plakov môžu byť prítomné telangiektázie. Najčastejšou lokalizáciou sarkoidóznych lézií je koža dorzálnych plôch rúk, nôh, tváre a oblasť starých jaziev. V aktívnej fáze sarkoidózy sú kožné prejavy výraznejšie a rozsiahlejšie, lézie vyčnievajú nad povrch kože.

Veľmi zriedkavo môže sarkoidóza spôsobiť výskyt hustých, bezbolestných, guľovitých uzlín s priemerom 1 až 3 cm v podkožnom tkanive - Darier-Rousseauova sarkoidóza. Na rozdiel od erythema nodosum nie je výskyt uzlín sprevádzaný zmenami farby kože a uzliny sú tiež bezbolestné. Histologické vyšetrenie uzlín je charakterizované zmenami typickými pre sarkoidózu.

Poškodenie očí pri sarkoidóze

Poškodenie očí pri sarkoidóze sa pozoruje u 1/3 všetkých pacientov a prejavuje sa prednou a zadnou uveitídou (najčastejší typ patológie), konjunktivitídou, zákalom rohovky, rozvojom katarakty, zmenami dúhovky, rozvojom glaukómu, slzením, fotofóbiou a zníženou zrakovou ostrosťou. Niekedy poškodenie očí spôsobuje mierne príznaky pľúcnej sarkoidózy. Všetci pacienti so sarkoidózou musia podstúpiť oftalmologické vyšetrenie.