Sarkoidóza a glaukóm

Sarkoidóza je systémové ochorenie charakterizované tvorbou nekaseivých, granulomatóznych zápalových infiltrátov v pľúcach, koži, pečeni, slezine, centrálnom nervovom systéme a očiach.

Postihnutie oka sa vyskytuje u 10 – 38 % pacientov so systémovou sarkoidózou. Očná sarkoidóza, ktorá sa prejavuje ako predná, stredná, zadná alebo panuveitída, vedie k rozvoju chronickej granulomatóznej uveitídy.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiológia glaukómu spojeného so sarkoidózou

Sarkoidóza je 8 až 10-krát častejšia u Afroameričanov ako u belochov, s incidenciou 82 prípadov na 100 000. Ochorenie sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa vyskytuje u pacientov vo veku 20 – 50 rokov. Približne 5 % prípadov uveitídy u dospelých a 1 % prípadov uveitídy u detí je spojených so sarkoidózou. Sedemdesiat percent prípadov sarkoidózy postihuje predný segment, pričom postihnutie zadného segmentu sa vyskytuje u menej ako 33 %. Približne u 11 – 25 % pacientov so sarkoidózou sa vyvinie sekundárny glaukóm, najčastejšie s postihnutím predného segmentu. Afroamerickí pacienti so sarkoidózou majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku sekundárneho glaukómu a slepoty.

[ 3 ], [ 4 ]

Čo spôsobuje sarkoidózu?

K rozvoju očnej hypertenzie a glaukómu u pacientov so sarkoidózou dochádza pri obštrukcii trabekulárnej siete v dôsledku chronického zápalového procesu, ako aj pri uzavretí uhla prednej komory v dôsledku tvorby periférnych predných a zadných synechií a bombardovania dúhovky. Neovaskularizácia predného segmentu oka a dlhodobé užívanie glukokortikoidov môžu tiež viesť k zhoršenému odtoku vnútroočnej tekutiny.

Príznaky glaukómu spojeného so sarkoidózou

Väčšina dospelých so sarkoidózou má postihnutie pľúc, kašeľ, dýchavičnosť, sipot alebo dýchavičnosť pri námahe. Medzi ďalšie prejavy sarkoidózy patria systémové príznaky, ako je horúčka, únava a strata hmotnosti. Pri diagnostikovaní často nemusia byť žiadne príznaky. Ak sú postihnuté oči, pacienti sa zvyčajne sťažujú na bolesť očí, začervenanie, citlivosť na svetlo, mušky pred zrakom, rozmazané videnie alebo zníženú zrakovú ostrosť.

Priebeh ochorenia

Sarkoidóza oka môže byť akútna a samovoľne odznejúca alebo môže mať chronický recidivujúci či kontinuálny priebeh. Prognóza chronickej sarkoidóznej uveitídy je najnepriaznivejšia kvôli vzniku komplikácií (glaukóm, katarakta alebo makulárny edém).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnóza glaukómu spojeného so sarkoidózou

Diferenciálna diagnostika sarkoidózy by mala zahŕňať ďalšie stavy, ktoré spôsobujú granulomatóznu panuveitídu, ako je Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm, sympatická oftalmia a tuberkulóza. Syfilis, lymská borelióza, primárny intraokulárny lymfóm a pars planitída by sa mali zvážiť ako postihnutie oka.

[ 9 ]

Laboratórny výskum

Diagnóza sarkoidózy sa stanoví, keď sa u pacienta, u ktorého boli vylúčené iné granulomatózne ochorenia (tuberkulóza a plesňové infekcie), v biopsii tkaniva zistia nekazeózne alebo nekrotické granulómy alebo granulomatózny zápal. Pri prvotnej diagnóze sarkoidózy by sa mala vykonať röntgenová snímka hrudníka a meranie hladín angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE) v sére. Môžu byť zvýšené hladiny lyzozýmu v sére, čo je menej špecifické ako hladiny ACE, markera ochorenia. Hladiny ACE však môžu byť zvýšené aj u zdravých detí, takže toto kritérium má u pediatrických pacientov menšiu diagnostickú hodnotu. Zvýšené hladiny ACE sa preukázali v intraokulárnej a mozgovomiechovej tekutine u pacientov so sarkoidózou oka a centrálneho nervového systému (sarkoidóza, uveitída a neurosarkoidóza). Medzi ďalšie vyšetrenia, ktoré pomáhajú potvrdiť diagnózu, patria imunologické tolerančné testy, testy pľúcnych funkcií, testy s kontrastným galiom, počítačová tomografia hrudníka, bronchoalveolárna laváž a transbronchiálna biopsia.

Oftalmologické vyšetrenie

Postihnutie oka pri sarkoidóze je zvyčajne bilaterálne, hoci môže byť jednostranné alebo s výraznou asymetriou. Pri sarkoidóze sa najčastejšie vyvíja granulomatózna uveitída, ale môže sa vyvinúť aj negranulomatózna uveitída. Vyšetrenie odhalí granulómy kože a očnice, zväčšené slzné žľazy a nodulárne útvary spojiviek očných viečok a líc. Vyšetrenie rohovky zvyčajne odhalí veľké mazové precipitáty a infiltráty v tvare mince; menej často sa v dolnej časti rohovky pozoruje endoteliálna opacita. Pri rozsiahlych zadných a periférnych predných synechiách sa zvyšuje vnútroočný tlak a vyvíja sa sekundárny zápalový glaukóm, spojený s uzavretím uhla prednej komory alebo bombardovaním dúhovky. Pri ťažkom zápale predného segmentu oka sa často na dúhovke zisťujú Koeppeho a Busaccove uzlíky.

Postihnutie zadného segmentu oka pri sarkoidóze je menej časté ako postihnutie predného segmentu. Vyšetrenie sklovca často odhalí zápal s opacitami a akumuláciou zápalových produktov v jeho dolnej časti. Vyšetrenie očného pozadia môže odhaliť rôzne zmeny vrátane periférnej retinálnej vaskulitídy, periférnej exsudácie typu snehovej záveje, krvácania, retinálnych exsudátov, perivaskulárnych nodulárnych granulomatóznych lézií, Dalen-Fuchsových uzlíkov, retinálnej a subretinálnej neovaskularizácie a neovaskularizácie optického disku. Granulómy sa môžu nachádzať aj v sietnici, cievovke alebo optickom nerve. Znížená zraková ostrosť pri sarkoidóze nastáva v dôsledku tvorby cystoidného makulárneho edému, optickej neuritídy s granulomatóznou infiltráciou a sekundárneho glaukómu.

Liečba glaukómu spojeného so sarkoidózou

Hlavnou metódou liečby systémovej aj očnej sarkoidózy je glukokortikoidná terapia. V prípade poškodenia predného segmentu oka sa používajú lokálne alebo perorálne. Systémová liečba je nevyhnutná pri bilaterálnej zadnej uveitíde. Pri sarkoidóze sa ukázala účinnosť aj iných imunosupresív, napríklad cyklosporínu a metotrexátu. Mali by sa používať v prípade chronického priebehu ochorenia a potreby dlhodobej liečby glukokortikoidmi. Liečba glaukómu liekmi, ktoré znižujú tvorbu vnútroočnej tekutiny, by sa mala vykonávať čo najdlhšie. Argónová laserová trabekuloplastika je často neúčinná. Metódou voľby pri pupilárnom bloku je laserová iridotómia alebo chirurgická iridektómia. Ak vnútroočný tlak zostáva vysoký, odporúča sa buď filtračná operácia, alebo implantácia tubulárnej drenáže. Účinnosť chirurgickej liečby sa zvyšuje, ak sa zápalový proces zastaví pred operáciou. Pri trabekulektómii sa odporúčajú antimetabolity, najmä u afroamerických pacientov.