Príčiny vysokého a nízkeho faktora VIII (antihemofilný globulín A)

Približne jedna tretina „nositeľov“ hemofílie A má aktivitu faktora VIII 25 až 49 %. U pacientov s miernou formou a „nositeľov“ hemofílie A sa klinické prejavy ochorenia vyskytujú až po úrazoch a chirurgických zákrokoch.

Minimálna hemostatická hladina aktivity faktora VIII v krvi na vykonávanie operácií je 25 %; pri nižšom obsahu je riziko vzniku pooperačného krvácania extrémne vysoké. Minimálna hemostatická hladina aktivity faktora VIII v krvi na zastavenie krvácania je 15 – 20 %; pri nižšom obsahu je zastavenie krvácania bez podania faktora VIII pacientovi nemožné. Pri von Willebrandovej chorobe je minimálna hemostatická hladina aktivity faktora VIII na zastavenie krvácania a vykonanie operácie 25 %.

Pri DIC syndróme, počnúc štádiom II, sa pozoruje výrazný pokles aktivity faktora VIII v dôsledku konzumnej koagulopatie. Závažné ochorenie pečene môže viesť k zníženiu obsahu faktora VIII v krvi. Obsah faktora VIII sa znižuje pri von Willebrandovej chorobe, ako aj v prítomnosti špecifickej antityreózy na faktor VIII.

Aktivita faktora VIII sa po splenektómii významne zvyšuje.

V klinickej praxi je veľmi dôležité rozlišovať medzi hemofíliou a von Willebrandovou chorobou.

Koagulogramové ukazovatele pri hemofílii a von Willebrandovej chorobe

Indikátor	Hemofília	Von Willebrandova choroba
Čas zrážania krvi	Zvýšené	Norma
Trvanie krvácania	Norma	Zvýšené
Agregácia krvných doštičiek s ristocetínom	Norma	Znížené
Protrombínový čas	Norma	Norma
APTT	Zvýšené	Norma
Trombínový čas	Norma	Norma
Fibrinogén	Norma	Norma