Primárna pľúcna hypertenzia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Primárna pľúcna hypertenzia je primárne pretrvávajúce zvýšenie tlaku v pľúcnej artérii neznámeho pôvodu.

Základom ochorenia je koncentrická fibróza, hypertrofia medie pľúcnej tepny a jej vetiev, ako aj viacnásobné arteriovenózne anastomózy.

Príčina a patogenéza primárnej pľúcnej hypertenzie nie sú známe. Existujú 2 hypotézy týkajúce sa patogenézy:

1. Ochorenie je geneticky podmienené a je založené na porušení centrálnej regulácie cievneho tonusu.
2. Základom ochorenia je vrodená alebo získaná porucha produkcie aktívnych vazokonstriktorov: serotonínu, endotelínu, angiotenzínu II so zvýšenou agregáciou krvných doštičiek a tvorbou mikrotrombov v mikrocirkulačnom riečisku pľúc. Vyvíja sa remodelácia pľúcnych ciev.

Yu. N. Belenkovi a E. Chazova (1999) rozlišujú 4 morfologické typy primárnej pľúcnej hypertenzie:

• plexogénna pľúcna arteriopatia - poškodenie svalových tepien a arteriol pľúc (proces je reverzibilný);
• recidivujúca pľúcna tromboembólia - organická obštrukčná lézia svalových artérií a pľúcnych arteriol; tromby rôzneho veku organizácie;
• pľúcna venookluzívna choroba - proliferácia a fibróza intimy malých pľúcnych žíl a venúl, oklúzia prekapilárnych ciev;
• Pľúcna kapilárna hemangiomatóza je benígny, nemetastatický cievny útvar.

Príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie

1. Najtypickejšími subjektívnymi príznakmi sú pocit dusenia aj pri malej fyzickej námahe, rýchla únava, niekedy bolesť na hrudníku a búšenie srdca, mdloby a závraty.
2. Pri vyšetrení: dýchavičnosť, výrazná difúzna cyanóza, absencia kašľa so spútom, zmeny v koncových falangách prstov vo forme „paličiek“ a nechtov vo forme „hodinkových okuliarov“.
3. Často sa pozorujú hypertenzné krízy v pľúcnom obehu (opísané v článku „ Pľúcne srdce “).
4. Objektívne príznaky primárnej pľúcnej hypertenzie sa delia do dvoch skupín.

Príznaky hypertrofie myokardu pravej komory:

• systolická pulzácia pravej komory v epigastrickej oblasti;
• rozšírenie hranice srdcovej tuposti v dôsledku pravej komory;
• Zmeny EKG (pozri „Pľúcne srdce“);
• Rádiologické príznaky: vyčnievanie výtokového traktu pravej komory - pľúcneho kmeňa v pravej prednej šikmej polohe pacienta. So zvyšujúcim sa stupňom hypertrofie pravej komory sa menia aj prítokové trakty, čo vedie k zvýšeniu výšky oblúka pravej komory v prednej ľavej šikmej polohe. Komora sa približuje k anterolaterálnemu obrysu hrudníka a jej najväčšia konvexnosť sa posúva smerom k bránici, ostrosť kardiofrenického uhla sa znižuje. Medzi príznaky dilatácie srdca patrí zväčšenie srdca doprava a doľava, narovnanie kardiofrenických uhlov. Neskôr sa objavujú príznaky zväčšenia pravej predsiene v dôsledku výslednej relatívnej insuficiencie trikuspidálnej chlopne. Pravá predsieň vyčnieva dopredu nad oblúk pravej komory v ľavej šikmej polohe, v prednej polohe zväčšenie pravej predsiene vedie k zväčšeniu pravého priečneho priemeru srdca;
• echokardiografické príznaky zväčšenia pravej komory. S rozvojom zlyhania pravej komory sa pečeň zväčšuje, objavuje sa edém a ascites.

Príznaky pľúcnej hypertenzie:

• zvýraznenie druhého tónu na pľúcnej tepne a jej rozdelenie;
• perkusná dilatácia pľúcnej artérie;
• diastolický šelest nad pľúcnou tepnou spôsobený relatívnou nedostatočnosťou chlopní pľúcnej tepny;
• Na röntgenovom snímku hrudníka - vyčnievanie kmeňa pľúcnej tepny, rozšírenie hlavných vetiev a zúženie menších.

5. Konečná diagnóza primárnej pľúcnej arteriálnej hypertenzie je založená na výsledkoch srdcovej katetrizácie, katetrizácie pľúcnej artérie a angiokardiopulmonografie. Tieto metódy umožňujú vylúčiť vrodené srdcové chyby, určiť stupeň pľúcnej hypertenzie a preťaženia pravého srdca a konštatovať extrémne vysoké hodnoty celkového pľúcneho odporu pri normálnom pľúcno-kapilárnom tlaku. Angiopulmonografia ukazuje aneuryzmaticky rozšírený kmeň pľúcnej artérie, jej široké vetvy a zúženie tepien periférnych častí pľúc. Segmentálne vetvy pľúcnej artérie sú pri vysokom stupni pľúcnej hypertenzie akoby odrezané, malé vetvy nie sú viditeľné a parenchymatózna fáza nie je detekovaná. Rýchlosť prietoku krvi je prudko spomalená. Angiokardiografia by sa mala vykonávať iba v špeciálne vybavených röntgenových operačných sálach s veľkou opatrnosťou, pretože po zavedení kontrastnej látky môže dôjsť k pľúcnej hypertenznej kríze, z ktorej sa pacient ťažko zotavuje.
6. Rádioizotopové skenovanie pľúc odhaľuje difúzny pokles absorpcie izotopov.

Skríningový program na primárnu pľúcnu hypertenziu

1. Všeobecné krvné a močové testy.
2. Biochémia krvi: bielkoviny a bielkovinové frakcie, seromukoid, haptoglobín, CRP, kyseliny sialové.
3. EKG.
4. Echokardiografia.
5. Röntgen srdca a pľúc.
6. Spirometria.
7. Katetrizácia srdca a pľúcnej artérie.
8. Angiokardiopulmonografia.
9. Rádioizotopové skenovanie pľúc.

Liečba primárnej pľúcnej hypertenzie

Primárna pľúcna hypertenzia je ochorenie neznámej etiológie, charakterizované primárnym poškodením endotelu, koncentrickou fibrózou a nekrózou stien vetiev pľúcnej tepny, čo vedie k prudkému zvýšeniu tlaku v pľúcnom obehu a hypertrofii pravého srdca.

Neexistuje žiadna etiologická liečba. Hlavné princípy patogenetickej liečby sú nasledovné.

1. Obmedzenie izometrických zaťažení.
2. Aktívna liečba pľúcnych infekcií.
3. Liečba vazodilatanciami:
   • liečba antagonistami vápnika (zvyčajne nifedipín, diltiazem). Pri citlivosti na antagonistov vápnika je 5-ročné prežitie 95 %, pri jej neprítomnosti 36 %. Ak sú pacienti citliví na antagonistov vápnika, potom sa pri dlhodobej viacročnej liečbe pozoruje zlepšenie funkčnej triedy a spätný vývoj hypertrofie pravej komory. Citlivosť na antagonistov vápnika sa pozoruje iba v 26 % prípadov;
   • liečba prostacyklínom (prostaglandín produkovaný cievnym endotelom a s výrazným vazodilatačnými a antiagregačnými účinkami) - používa sa na liečbu primárnej pľúcnej hypertenzie, ktorá je rezistentná na iné liečebné metódy. Liečba prostacyklínom vedie k pretrvávajúcemu zníženiu pľúcneho cievneho odporu, diastolického tlaku v pľúcnej artérii a zvýšeniu prežitia pacientov;
   • Liečba adenozínom sa vykonáva pri prudkom, ešte väčšom zvýšení tlaku v systéme pľúcnej artérie (tzv. kríza v pľúcnom obehu), adenozín sa podáva intravenózne ako infúzia s počiatočnou rýchlosťou 50 mcg/kg/min, pričom sa zvyšuje každé 2 minúty až do maximálnej účinnej rýchlosti. Zníženie pľúcneho cievneho odporu nastáva v priemere o 37 %. Vzhľadom na veľmi krátkodobý, ale silný vazodilatačný účinok je jednorazové podanie adenozínu bezpečné a účinné.
4. Liečba antikoagulanciami (najmä warfarínom, v počiatočnej dennej dávke 6-10 mg s postupným znižovaním pod kontrolou čiastočne aktivovaného tromboplastínového času) zlepšuje stav mikrocirkulácie a zvyšuje prežitie pacientov. Liečba antikoagulanciami sa vykonáva pri absencii kontraindikácií pre ich použitie (hemoragická diatéza, vredová choroba dvanástnika a žalúdka). Existuje názor na väčšiu vhodnosť liečby antiagregačnými látkami (aspirín 0,160-0,325 denne dlhodobo).
5. Liečba diuretikami sa predpisuje v prípade výrazného zvýšenia tlaku v pravej predsieni a prejavov zlyhania pravej komory.
6. Pri ťažkej hypoxémii sa predpisuje kyslíková terapia.
7. Pri akútnom zlyhaní pravej komory sa liečba vykonáva dobutamínom v dávke 2,5 až 15 mcg/kg/min: 10 ml rozpúšťadla (5% roztok glukózy) sa zavedie do injekčnej liekovky obsahujúcej 250 mg práškového lieku, potom sa všetko prenesie do injekčnej liekovky s 500 ml 5% roztoku glukózy (1 ml takéhoto roztoku obsahuje 500 mcg liečiva, 1 kvapka - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]