Zlúčenie obličiek

Zrast obličiek je anomália so zrastením dvoch protiľahlých obličiek do jedného orgánu. Vyskytuje sa v 3,5 % prípadov malformácií obličiek.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny renálne fúzie

Príčinou fúzie je zlúčenie dvoch metanefrogénnych blastémov v najskoršom štádiu embryonálneho vývoja - pred migráciou obličiek z kaudálnych častí embrya. V dôsledku toho sú narušené procesy migrácie obličkových štruktúr do bedrovej oblasti ich rotácie. Preto sú zrastené obličky vždy dystopické. Vrastanie metanefrových vývodov prebieha bez anomálií, preto nie je narušená histologická štruktúra obličiek a močovody vždy ústia do močového mechúra na typickom mieste. Prevažná väčšina pacientov s renálnou fúziou (88,6 %) má abnormálny krvný obeh.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky renálne fúzie

Zrast obličiek môže byť jednostranný (oblička v tvare I) a obojstranný (oblička v tvare podkovy, oblička v tvare gule alebo hrudky, oblička v tvare L). Oblička v tvare S sa tiež vzťahuje na jednostranný zrast obličiek.

Bilaterálna fúzia obličiek môže byť symetrická (každá oblička je umiestnená homolaterálne) alebo asymetrická (jedna oblička je umiestnená heterolaterálne).

Pri symetrickom zrastení môžu byť obličky spojené svojimi dolnými pólmi, zriedkavo hornými pólmi, čím vytvárajú tzv. podkovovitú obličku, alebo celým svojím povrchom, čím vytvárajú galetovitú alebo hrudkovitú obličku.

Podkovovitá oblička je najčastejšou anomáliou tejto formy (0,25 % populácie). Spomedzi všetkých defektov je pomerne častá - 2,8 %. Zvyčajne sa pozoruje zrastenie dolných segmentov a v 1,5 – 3,8 % horných. Podkovovitá oblička má v 70 % prípadov abnormálne prekrvenie (podľa našich údajov – 84,62 %). Štruktúra obličkových kalichov je nezvyčajná: horná skupina je viac vyvinutá, dolná je nedostatočne vyvinutá.

Ochorenia v podkovovitej obličke sa vyskytujú oveľa častejšie ako v normálnej - od 75 do 80 % pozorovaní. Podľa A. V. Ajvazjana a A. M. Vojno-Jasenetského sa patologický proces v podkovovitej obličke zisťuje v 68,6 % pozorovaní a najčastejšie sú hydronefróza - 41,7 %, urolitiáza - 23,6 %, pyelonefritída - 19,4 %, hypertenzia - 15,2 %. V prípade hydronefrózy sa plastická chirurgia kombinuje s resekciou isthmu. Pri detekcii obličkových kameňov sa používajú všetky moderné liečebné metódy vrátane DLT a KLT, ako aj otvorené operácie. Podiel otvorených operácií v štruktúre chirurgickej liečby sa však z roka na rok znižuje vďaka príchodu minimálne invazívnych techník. Liečba pyelonefritídy je zameraná na obnovenie urodynamiky a predpísanie patogenetickej liečby.

Extrémne zriedkavou anomáliou, ktorá nie je opísaná v klasifikácii N. A. Lopatkina a A. V. Lyulka, je tzv. diskovitá oblička, pri ktorej dochádza k fúzii nielen všetkými pólmi, ale aj mediálnymi bočnými plochami.

Oblička v tvare guľky alebo hrudky má spoločnú kôru a vláknité puzdro. Táto extrémne zriedkavá vývojová chyba je diagnostikovaná s frekvenciou jeden prípad na 26 000 pitiev. V tomto prípade je orgán zvyčajne umiestnený v malej panve homolaterálne alebo heterolaterálne. Obličková panvička je vždy umiestnená vpredu. V klinickej praxi môže byť oblička v tvare hrudky zamenená za nádor retroperitoneálneho priestoru a odstránená.

Asymetrická fúzia je charakterizovaná umiestnením jednej z obličiek heterolaterálne. Deje sa tak z dvoch dôvodov: fúzia metanefrogénnych blastémov s posunutím jedného z nich na opačnú stranu alebo vrastanie metanefrogénnych vývodov do jedného metanefrogénneho blastému a redukcia homolaterálneho blastému.

Oblička v tvare L vzniká, keď sa dolný pól jednej obličky a horný pól druhej obličky zrastú a jedna z nich je umiestnená priečne. Oblička v tvare S vzniká, keď sa dolný pól jednej obličky zrastie s horným pólom druhej obličky a keď sú umiestnené vertikálne. V obličke v tvare S sú kalichy jednej polovice obličky smerované laterálne a kalichy druhej polovice sú smerované mediálne. Ak je embryonálna rotácia dokončená a kalichy oboch oboch obličiek sú smerované rovnakým smerom, potom sa takáto oblička nazýva v tvare I. Obličky v tvare I a S možno teda klasifikovať ako jednostranné zrasty.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika renálne fúzie

Diagnóza anomálií tvaru nie je náročná. Už v štádiu ultrazvuku je možné získať informácie o type konkrétneho zrastu obličiek, ako aj o patologických procesoch v nich.

Výhody MRI a MSCT oproti angiografii zahŕňajú menšiu invazívnosť štúdie, ako aj získanie úplnejších informácií o stave renálneho parenchýmu, močových ciest a vzťahoch so susednými orgánmi.

[ 13 ], [ 14 ]