Non-Hodgkinov lymfóm u detí

Non-Hodgkinove lymfómy u detí sú súhrnným názvom pre skupinu systémových malígnych nádorov imunitného systému, ktoré pochádzajú z buniek extramedulárneho lymfoidného tkaniva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiológia non-Hodgkinových lymfómov

Výskyt detských non-Hodgkinových lymfómov v Európe, Severnej Amerike a Rusku je 6-10 prípadov na 1 000 000 detí. Non-Hodgkinove lymfómy tvoria 5-7 % všetkých zhubných nádorov v detstve. Vrchol výskytu je vo veku 5-10 rokov, deti do 3 rokov ochorejú extrémne zriedkavo. Medzi pacientmi do 14 rokov výrazne prevažujú chlapci: pomer chlapcov k dievčatám je podľa domácich autorov 3,2:1. U dospievajúcich sa tento ukazovateľ mení v dôsledku nárastu frekvencie non-Hodgkinových lymfómov u dievčat a je 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky non-Hodgkinovho lymfómu u detí

Anamnéza je krátkodobá, príznaky biologickej aktivity sa zaznamenávajú u maximálne 10 – 15 % pacientov. Klinické prejavy sú určené najmä lokalizáciou a hmotnosťou nádoru. U detí je 40 – 50 % non-Hodgkinových lymfómov spočiatku lokalizovaných v brušnej dutine: v ileocekálnej oblasti, slepom čreve, vzostupnom tračníku, mezenterických a iných skupinách intraabdominálnych lymfatických uzlín. Prvým príznakom ochorenia môže byť zväčšené brucho s celkovo uspokojivým stavom dieťaťa. Počas fyzikálneho vyšetrenia možno nahmatať nádor alebo zistiť ascites, hepatosplenomegáliu.

Príznaky non-Hodgkinovho lymfómu

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

Non-Hodgkinove lymfómy sú nádory lymfoidných buniek rôzneho histogenetického pôvodu a stupňa diferenciácie. Táto skupina zahŕňa viac ako 25 ochorení. Rozdiely v biológii non-Hodgkinových lymfómov sú spôsobené charakteristikami buniek, ktoré ich tvoria. Práve tieto bunky určujú klinický obraz, citlivosť na liečbu a dlhodobú prognózu. Pre väčšinu lymfómov sú známe špecifické nenáhodné chromozomálne translokácie a prestavby receptorov, ktoré majú kľúčový význam v patogenéze.

Klasifikácia non-Hodgkinových lymfómov

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika non-Hodgkinových lymfómov u detí

Komplex potrebných diagnostických štúdií v prípade podozrenia na non-Hodgkinov lymfóm zahŕňa nasledujúce opatrenia.

• Zber anamnézy a podrobné vyšetrenie s posúdením veľkosti a konzistencie všetkých skupín lymfatických uzlín.
• Klinický krvný test s počtom krvných doštičiek (zvyčajne žiadne abnormality, cytopénia je možná).
• Biochemický krvný test s hodnotením funkcie pečene a obličiek, stanovenie aktivity LDH, ktorej zvýšenie má diagnostickú hodnotu a charakterizuje veľkosť nádoru.
• Vyšetrenie kostnej drene na detekciu nádorových buniek - punkcia z troch bodov s výpočtom myelogramu; určuje percento normálnych a malígnych buniek, ich imunofenotyp.
• Lumbálna punkcia s morfologickým vyšetrením cytopreparátu mozgovomiechového moku na zistenie poškodenia centrálneho nervového systému (možná prítomnosť nádorových buniek v mozgovomiechovom moku).

Diagnostika non-Hodgkinových lymfómov

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liečba non-Hodgkinových lymfómov u detí

Zásadný význam má adekvátna liečba počiatočných syndrómov spôsobených lokalizáciou a hmotnosťou nádoru (kompresné syndrómy) a metabolických porúch v dôsledku jeho rozpadu (syndróm lýzy nádoru). Pri non-Hodgkinovom lymfóme sa terapeutické opatrenia začínajú ihneď po prijatí pacienta do nemocnice so zabezpečením venózneho prístupu, rozhodnutím o potrebe a charaktere infúzie a antibakteriálnej terapie. Počiatočná terapia sa vykonáva periférnym katétrom, katetrizácia centrálnej žily sa vykonáva v celkovej anestézii súčasne s diagnostickými postupmi. Pre včasné odhalenie metabolických porúch je povinné monitorovanie biochemických parametrov.

Ako sa lieči non-Hodgkinov lymfóm?