Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Non-diabetes mellitus u detí

Lekársky expert článku

Pediatrický nefrológ
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 12.07.2025

Diabetes insipidus je ochorenie spôsobené absolútnym alebo relatívnym nedostatkom antidiuretického hormónu, ktoré sa vyznačuje polyúriou a polydipsiou.

Antidiuretický hormón stimuluje reabsorpciu vody v zberných kanálikoch obličiek a reguluje metabolizmus vody v tele.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príčiny nesacharidovej cukrovky u dieťaťa

Diabetes insipidus u detí sa označuje ako jeho idiopatická forma, ktorá môže začať v akomkoľvek veku u mužov aj žien. Ďalšie klinické prejavy dysfunkcie hypotalamu a porúch hypofýzy alebo neskoršie pridanie porúch hypotalamu a hypofýzy naznačujú, že pri idiopatickej forme závisí deficit antidiuretického hormónu od dysfunkcie osi hypotalamus-hypofýza. S najväčšou pravdepodobnosťou ide o vrodenú biochemickú poruchu tejto oblasti, ktorá sa klinicky prejavuje pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov prostredia.

Posttraumatický diabetes insipidus u detí sa môže vyvinúť v dôsledku poškodenia lokalizovaného nad stopkou hypofýzy počas poranenia lebky s fraktúrou bazálnej kosti lebky a ruptúrou stopky hypofýzy alebo po neurochirurgickom zákroku.

Niekedy sa môže trvalá polyúria vyskytnúť aj 1-2 roky po úraze. V takýchto prípadoch je potrebné prehodnotiť stav pacientov za uplynulé obdobie s cieľom identifikovať krátke obdobia klinickej manifestácie. To zabezpečí spoľahlivú diagnózu posttraumatického pôvodu.

Treba zdôrazniť, že diabetes insipidus spôsobený náhodnými poraneniami hlavy je mimoriadne zriedkavé ochorenie.

Príčinou absolútneho nedostatku antidiuretického hormónu (znížená sekrécia hormónu) môže byť poškodenie neurohypofýzy akéhokoľvek pôvodu:

  • nádory lokalizované nad tureckým sedlom a v oblasti chiasmy zrakového nervu;
  • histiocytóza (v dôsledku infiltrácie hypotalamu a hypofýzy histiocytmi);
  • infekcie (encefalitída, tuberkulóza);
  • zranenia (zlomenina lebečnej bázy, chirurgický zákrok);
  • dedičné formy (autozomálne dominantné a recesívne, viazané na chromozóm X);
  • Wolframov syndróm (kombinácia s diabetes mellitus, atrofiou zrakového nervu a senzorineurálnou hluchotou).

V mnohých prípadoch nie je možné určiť presnú príčinu absolútneho nedostatku antidiuretického hormónu a diabetes insipidus u detí sa identifikuje ako idiopatický. Pred klasifikáciou ako idiopatický je však potrebné opakované vyšetrenie dieťaťa, pretože u polovice pacientov sa morfologicky viditeľné zmeny v hypotalame alebo hypofýze v dôsledku vývoja volumetrického procesu objavia až rok po prejave ochorenia a u 25 % pacientov sa takéto zmeny dajú zistiť po 4 rokoch.

Špeciálnou formou je diabetes insipidus u detí, pri ktorom sa pozoruje rezistencia na antidiuretický hormón (relatívny deficit hormónu). Ochorenie nie je spojené s nedostatočnou sekréciou vazopresínu alebo jeho zvýšenou deštrukciou, ale vzniká v dôsledku vrodenej necitlivosti renálnych receptorov na vazopresín.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenézy

Diabetes insipidus u detí je spojený s nedostatočnou sekréciou vazopresínu (ADH). Vo väčšine prípadov je to dôsledok nedostatku neurosekrečných buniek v supraoptických a v menšej miere paraventrikulárnych jadrách hypotalamu. Vyčerpanie vody v tele v dôsledku nedostatočného množstva antidiuretického hormónu spôsobuje zvýšenie osmolarity plazmy, čo následne stimuluje mechanizmy vzniku smädu a spôsobuje polydipsiu. Týmto spôsobom sa obnovuje rovnováha medzi vylučovaním a spotrebou vody a osmolárny tlak telesných tekutín sa stabilizuje na novej, mierne zvýšenej úrovni. Polydipsia však nie je len sekundárnym kompenzačným prejavom nadmernej polyúrie. Spolu s tým dochádza aj k dysfunkcii centrálnych mechanizmov smädu. Podľa niektorých autorov je teda nástup ochorenia charakterizovaný kompulzívnym zvýšením smädu, ktoré je potom sprevádzané polyúriou s nízkou relatívnou hustotou moču.

Diabetes insipidus u detí neurogénneho pôvodu je ochorenie s patológiou hypotalamo-neurohypofyzeálnej osi.

Nedostatok antidiuretického hormónu vedie k polyúrii s nízkou relatívnou hustotou moču, zvýšenou osmolalitou plazmy, polydipsiou. Ďalšie ťažkosti a symptómy sú určené povahou primárneho patologického procesu.

trusted-source[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Príznaky nesacharidovej cukrovky u dieťaťa

Jedným z hlavných príznakov ochorenia je výrazné zvýšenie vylučovania zriedeného moču. Pozoruje sa časté a hojné močenie počas dňa aj v noci. Diuréza v niektorých prípadoch dosahuje 40 l/deň, častejšie množstvo denného moču kolíše od 3 do 10 l. Relatívna hustota moču je výrazne znížená - v priemere na 1005, chýbajú v ňom patologické prvky a cukor. Neschopnosť tvoriť koncentrovaný moč a polyúria sú zvyčajne sprevádzané silným smädom počas dňa aj v noci. Nedostatok tekutín u pacientov vedie k zvýšenej hypovolémii a hyperosmolarite plazmy, čo má za následok rozvoj závažných klinických prejavov - agitácia, horúčka, hyperpnoe, stupor, kóma a dokonca aj smrť (príznaky dehydratácie).

Diabetes insipidus u detí bez výrazného smädu sa môže pozorovať pomerne zriedkavo. Ak je však polyúria silne vyjadrená a chýba smäd kompenzujúci stratu tkanivovej tekutiny, možno očakávať spontánny rozvoj vyššie opísaných príznakov dehydratácie.

Diabetes insipidus sa často vyskytuje bez klinických prejavov a zisťuje sa počas laboratórnych testov (nadmerná diuréza, nízka relatívna hustota moču). Klinický obraz je zvyčajne kombinovaný s neuroendokrinnými poruchami, ako sú menštruačné poruchy u žien, impotencia a sexuálny infantilizmus u mužov. Znížená chuť do jedla a telesná hmotnosť sú pomerne časté, najmä pri miernom smäde. Príznaky diabetes insipidus možno zistiť v rámci panhypopituitarizmu, mozgových foriem obezity, akromegálie. Pri takejto kombinácii sú prejavy často vymazané.

Psychopatologické prejavy sú pomerne časté a pozorujú sa vo forme astenických a úzkostno-depresívnych syndrómov.

Diabetes insipidus u detí má mierne vyjadrené vegetatívne poruchy. Častejšie sú trvalé, hoci sa môžu vyskytnúť aj vegetatívne paroxyzmy prevažne sympatoadrenálnej orientácie. Trvalé vegetatívne poruchy sa prejavujú najmä absenciou potenia, suchou pokožkou a sliznicami a zvyčajne sprevádzajú príznaky diabetes insipidus. Okrem nich sa často zistí labilita krvného tlaku s určitou tendenciou k jeho zvýšeniu a tendencia k tachykardii. Neurologické vyšetrenie odhalí iba rozptýlené príznaky diabetes insipidus. Kraniogramy pomerne často ukazujú sploštený tvar lebečnej bázy s malými rozmermi sella turcica, čo s najväčšou pravdepodobnosťou odkazuje na príznaky dysrafického stavu. Poruchy EEG sú podobné ako pri iných neurometabolicko-endokrinných ochoreniach.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Čo vás trápi?

Diagnostika nesacharidovej cukrovky u dieťaťa

  • Polyúria a polydipsia s relatívnou hustotou moču 1001-1005.
  • 3-hodinový test vylúčenia tekutín: relatívna hustota moču zostáva nízka, osmolalita plazmy sa zvyšuje. Zvýšenie relatívnej hustoty moču pri normálnej osmolalite plazmy naznačuje psychogénnu polydipsiu, ktorá je v ranom detstve pomerne častá.
  • Vazopresínový test (5 U subkutánne): pri absolútnom deficite antidiuretického hormónu (hypotalamo-hypofyzárny diabetes insipidus) sa relatívna hustota moču zvyšuje; pri rezistencii na antidiuretický hormón (nefrogénny diabetes insipidus) zostáva relatívna hustota moču nízka.

Inštrumentálny výskum

Vizualizácia hypotalamo-hypofyzárnej oblasti - CT, MRI, röntgenové vyšetrenie lebky.

trusted-source[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Čo je potrebné preskúmať?

Aké testy sú potrebné?

Odlišná diagnóza

Diabetes insipidus u detí sa odlišuje od nadmernej konzumácie vody alebo primárnej polydipsie, ktorá má psychogénny charakter. Je tiež potrebné pamätať na polydipsiu, ktorá sa v niektorých prípadoch pozoruje u pacientov so schizofréniou.

Pri psychogénnej polydipsii pomáha test suchej konzumácie moču znížiť diurézu, zvýšiť relatívnu hustotu moču na hodnoty pozorované u zdravých ľudí (až do 1020) bez zhoršenia stavu pacienta a príznakov dehydratácie. Ďalším krokom diferenciálnej diagnostiky by malo byť vylúčenie nefrogénnej formy ochorenia, ktorá sa vyznačuje necitlivosťou renálnych tubulov na vazopresín. Treba mať na pamäti nasledujúce formy nefrogénneho diabetes insipidus: získaná forma ako dôsledok somatických, infekčných ochorení a intoxikácií; familiárna forma s dedičnou poruchou vývoja renálnych tubulov, ktoré reagujú na antidiuretický hormón.

Predtým, ako sa diabetes insipidus u detí odlíši od iných patologických stavov, je potrebné dôkladné vyšetrenie urogenitálneho systému, funkcie obličiek a krvného systému a vyššie uvedené testy.

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba nesacharidovej cukrovky u dieťaťa

Odstránenie príčiny, ktorá u detí spôsobila diabetes insipidus, je prvým krokom pri liečbe symptomatických foriem. V tomto prípade sa používa chirurgická liečba nádoru alebo rádioterapia.

Substitučná terapia sa vykonáva vazopresínovými prípravkami. Desmopresín sa podáva 3-krát denne. Dávka sa volí individuálne od 100 do 600 mcg denne pod kontrolou relatívnej hustoty moču. Pacienti by sa mali vyhýbať situáciám, v ktorých je problém s prísunom vody, pretože obmedzenie príjmu tekutín môže viesť k hyperosmolalite a dehydratácii tela.

Predpoveď

Za predpokladu, že deti voľne pijú, diabetes insipidus neohrozuje život. Hormonálna substitučná liečba antidiuretickými hormónmi určuje priaznivú prognózu pre život a schopnosť pracovať. V prípade objemového útvaru v hypotalamo-hypofyzárnej oblasti závisí prognóza od jeho lokalizácie a možnosti liečby.

trusted-source[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]


Portál iLive neposkytuje lekársku pomoc, diagnostiku alebo liečbu.
Informácie uverejnené na portáli sú len orientačné a nemali by sa používať bez konzultácie s odborníkom.
Pozorne si prečítajte pravidlá a pravidlá stránky. Môžete tiež kontaktovať nás!

Copyright © 2011 - 2025 iLive. Všetky práva vyhradené.