Beckerov névus u dospelých a detí

Pigmentované, chlpaté materské znamienko (epidermálny névus) má aj iný názov - Beckerov névus, pomenovaný po americkom dermatológovi Williamovi Beckerovi, ktorý túto chorobu prvýkrát opísal koncom 40. rokov 20. storočia.

Epidemiológia

Podľa niektorých údajov sa prevalencia tejto patológie u pacientov s dermatologickými ochoreniami pohybuje od 0,52 do 2 %; v 0,5 % prípadov ide o mužských pacientov mladších ako 25 rokov. [ 1 ]

Pomer medzi mužmi a ženami je približne 1:1, podľa iných zdrojov – 5:1.

Príčiny Beckerov névus

Odborníci považujú Beckerov névus za jeden zo sporadických a zriedkavých typov epidermálneho melanocytového névu, teda pigmentovaného útvaru na koži. Definuje sa aj ako neviformná melanóza alebo Beckerov pigmentovaný hamartóm. [ 2 ]

Konkrétne príčiny tejto patológie nie sú v súčasnosti známe.

Beckerov névus sa môže vyvinúť u dieťaťa alebo dospievajúceho, niektoré deti sa s touto chybou narodia. A môže byť spojený s abnormalitou v géne, ktorý ešte nebol identifikovaný. [ 3 ] Často sa spája s inými vrodenými chorobami [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

K tvorbe epidermálneho melanocytového névu dochádza v dôsledku zvýšenej proliferácie epidermálnych buniek, melanocytov a vlasových folikulov. Nikto však zatiaľ nevie presne vysvetliť, ako sa to deje.

Keďže zväčšenie a stmavnutie materského znamienka so zvýšeným rastom ochlpenia na jeho povrchu sa pozoruje v období dospievania (s nástupom puberty), predpokladá sa, že na ich vzniku sa podieľajú mužské pohlavné hormóny (androgény) cirkulujúce v krvi. [ 8 ]

Rizikové faktory

Bez znalosti presného pôvodu dermatológovia nestanovili rizikové faktory vzniku tohto typu névu. Mnohí sa však domnievajú, že hlavným faktorom je dedičnosť. Hoci podľa výsledkov niekoľkých štúdií predstavujú familiárne prípady 0,52 – 2 % všetkých pacientov s diagnostikovanou neviformnou melanózou.

Genetici zdôrazňujú možnosť existencie heterozygotných jedincov v niekoľkých generáciách s prejavom patológie za predpokladu, že v dôsledku dlhodobej somatickej mutácie vznikne klon homozygotných buniek.

Patogenézy

Patogenéza Beckerovej melanózy, ktorá je zaradená do kategórie vrodených melanocytových névov, tiež nie je jasná. Ako už bolo spomenuté, môže existovať hormonálne závislá povaha pigmentovej anomálie, ktorá je pravdepodobne spojená s lokálnym zvýšením expresie androgénnych receptorov v koži.

A klasifikácia Beckerovho névusu ako typu hyperpigmentácie kože umožňuje zvážiť jeho súvislosť s porušením syntézy kožného pigmentu melanínu dendritickými bunkami (melanocytmi) bazálnej vrstvy epidermy.

Príznaky Beckerov névus

Pri narodení alebo neskôr sa prvé príznaky Beckerovho névusu prejavujú ako jasne definované svetlohnedé materské znamienko na koži hornej časti tela - na ramenách, hrudníku alebo chrbte, občas aj na iných miestach, ale iba na jednej strane. Žiadne iné príznaky sa nepozorujú.

S vekom škvrna tmavne, prejavuje sa progresívnou hyperpigmentáciou a koža v jej okrajoch sa stáva hrubšou. Okrem toho na mieste rastie veľa chĺpkov (toto sa nazýva hypertrichóza). Niekedy sa na postihnutej oblasti kože objaví akné.

Zvyčajne je postihnutá iba koža, ale môžu sa vyskytnúť vrodené sprievodné ipsilaterálne anomálie, teda na tej istej strane ako névus. V takýchto prípadoch hovoríme o tzv. Beckerovom névusovom syndróme.

Beckerov névusový syndróm sa môže prejaviť ako: [ 9 ], [ 10 ]

• hamartóm (proliferácia) hladkého svalového tkaniva;
• hypoplázia (nedostatočný vývoj) mliečnej žľazy alebo aplázia prsného svalu;
• prítomnosť ďalšej bradavky;
• hyperplázia tukového tkaniva mimo mliečnej žľazy;
• hypoplázia lopatky, ramena alebo paže;
• hemivertebra (vrodené zakrivenie chrbtice);
• výčnelok hrudnej kosti a rebier (tiež nazývaný holubí hrudník);
• dystrofia podkožného tukového tkaniva;
• zväčšenie nadobličiek.

Komplikácie a následky

Beckerov névus je benígny útvar; vzdialené následky vo forme malignity materského znamienka boli v lekárskych zdrojoch zaznamenané len u niekoľkých pacientov. [ 11 ]

S vrodeným syndrómom Beckerovho névusu sú spojené muskuloskeletálne a iné anomálie.

Diagnostika Beckerov névus

Diagnóza sa spravidla obmedzuje na klinické vyšetrenie postihnutej oblasti koi kapra pomocou dermatoskopie.

Viac informácií nájdete v časti – Diagnostika materských znamienok

Ak má lekár pochybnosti o benígnej povahe materského znamienka, vykoná sa biopsia a histologické vyšetrenie vzorky tkaniva.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa postinflamačnú hyperpigmentáciu, vrodený hamartóm hladkého svalstva, geneticky podmienený McCune-Albrightov syndróm a takú vrodenú anomáliu, ako je obrovský melanocytový névus.[ 12 ]

Liečba Beckerov névus

V súčasnosti nie je účinná liečba väčšiny prípadov Beckerovho névusu možná a taktika lekárskej starostlivosti sa vyvíja pre každého konkrétneho pacienta individuálne.

Keďže Beckerov névus vytvára kozmetické problémy, ktoré znižujú kvalitu života pacientov, je možné vykonať kozmetickú chirurgickú liečbu: odstránenie névu rubínovým laserom alebo frakčný resurfacing neodýmovým laserom. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Účinnosť takejto liečby je však kompenzovaná vysokou mierou relapsov.

Oveľa jednoduchšie a bezpečnejšie je odstrániť chĺpky rastúce na névu, napríklad pomocou externých produktov na odstraňovanie chĺpkov. Bol opísaný prípad liečby protinádorovým liekom Flutamid. [ 17 ] A aby sa zabránilo ďalšiemu stmavnutiu materských znamienok, je potrebné ich chrániť pred priamym slnečným žiarením.

Prevencia

Pre túto patológiu neexistujú žiadne preventívne opatrenia.

Predpoveď

Bohužiaľ, na Beckerov névus neexistujú žiadne tabletky ani masti a sám od seba nezmizne. Prognóza teda nie je veľmi povzbudivá.