Sluchový neurinóm

Diagnóza akustického neurómu (inak známeho ako vestibulárny schwannóm) znamená, že sa v myelínovej pošve vestibulocochleárneho nervu (8. hlavový nerv) vyvinul nádor.

Tento primárny intrakraniálny nádor, tvorený gliovými (Schwannovými) bunkami, je benígny. Môže však rásť, čo vedie nielen k strate sluchu, ale aj k ďalším negatívnym následkom.

Podľa lekárskych štatistík tvoria akustické neurómy 5 až 10 % všetkých prípadov kraniocerebrálnych neoplaziem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny akustického neurómu

Akustický neuróm môže byť jednostranný alebo obojstranný, pričom takmer 96 % prípadov je jednostranných. Doteraz neboli úplne objasnené príčiny akustického neurómu, ktorý sa vyskytuje iba na jednej strane. Existuje však verzia, že táto sporadická forma ochorenia je dôsledkom zvýšeného žiarenia, ktoré vedie k deštrukcii myelínového obalu nervových vlákien.

Etiológia bilaterálneho neurinómu však priamo súvisí s takou zriedkavou dedičnou patológiou, ako je neurofibromatóza typu II. Pri tomto ochorení dochádza ku geneticky podmieneným mutáciám v bunkách rôznych častí nervového systému, ktoré vedú k rastu benígnych nádorov (neurofibrómy, meningiómy, gliómy, schwannómy). A bilaterálny akustický neurinóm, ktorý sa môže tvoriť aj u dospievajúcich, sa považuje za hlavný príznak neurofibromatózy typu II. Podľa odborníkov majú pacienti s touto diagnózou takmer 100% šancu na rozvoj bilaterálneho akustického neurinómu a spravidla do 30 rokov strácajú schopnosť počuť.

[ 4 ], [ 5 ]

Príznaky akustického neurómu

Tento benígny nádor sa objavuje vo viacvrstvovej myelínovej pošve hlavového nervu - nervus acusticus (VIII pár), ktorý sa nachádza vo vnútornom zvukovode a spája dva samostatné nervy - sluchový (nervus Cochlearis) a vestibulárny (nervus Vestibularis). Novotvar môže zachytiť jeden z nich alebo oba naraz, ale zvyčajne neprerastá do štruktúry iných tkanív, ale tlačí iba na tesne susediace okolité nervové vlákna, cievy mozočka a štruktúry mozgového kmeňa.

Akustické neurómy sa vyvíjajú pomerne pomaly, takže nástup patologického procesu je asymptomatický. A všetky príznaky akustického neurómu sa objavujú s jeho zväčšovaním a súvisia s oblasťami, na ktoré nádor začína vyvíjať tlak a aký je intenzívny.

Ako ukazuje klinická prax, úplne prvým príznakom tohto ochorenia je zvonenie a hluk v uchu (tinnitus) a pocit upchatia. Postupom času človek začne s týmto uchom počuť horšie, ale sluch sa postupne znižuje. Dôsledky akustického neurómu, keď jeho priemer dosiahne 2,5-3 cm a naďalej sa zväčšuje, sú úplná strata sluchu.

V závislosti od veľkosti nádoru a jeho umiestnenia v zvukovode sa pozorujú nasledujúce príznaky akustickej neuromy:

• závraty a zhoršená koordinácia pohybov (strata rovnováhy pri prudkom otáčaní hlavy a zmene polohy tela) - spôsobené tlakom nádoru na vestibulárnu časť postihnutého nervu;
• Nystagmus (mimovoľné rytmické pohyby očných buliev) je výsledkom tlaku neurómu na mozgový kmeň;
• strata citlivosti a znecitlivenie (parestézia) polovice tváre na strane postihnutého nervu - spôsobené tlakom nádoru na tvárový nerv, ktorý inervuje všetky tvárové svaly;
• bolesť v oblasti tváre (trigeminálna prozopalgia) na strane neurómu je výsledkom tlaku nádoru na trojklanný nerv;
• strata chuti v prednej časti jazyka a poruchy slinenia – spôsobené kompresiou 12. hlavového nervu;
• poruchy prehĺtania a artikulácie - v dôsledku kompresie glossofaryngeálnych a vagusových nervov;
• znížená citlivosť rohovky zrenice (zmena rohovkového reflexu);
• dvojité videnie (diplopia) je dôsledkom poškodenia okulomotorického nervu;
• Bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie sú dôsledkom zvýšeného intrakraniálneho tlaku.

Zvýšený intrakraniálny tlak sa vyskytuje pri veľkých veľkostiach akustického neurómu, ktorý začína tlačiť na vnútorné likvorové priestory mozgu. V dôsledku toho je narušená funkcia ventrikulárneho systému mozgu, prebytok cerebrospinálneho moku sa hromadí v mozgových komorách a dochádza k hydrocefalu. A to je reálna hrozba poškodenia životne dôležitých centier mozgového kmeňa.

Diagnóza akustického neurómu

Hlavnými metódami otoneurologického vyšetrenia na účely diagnostiky akustického neurómu sú röntgen spánkových kostí v transverzálnej projekcii (podľa Stenversa), počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia (MRI), audiografia (detekcia poruchy sluchu) a elektronystagmografia.

Treba poznamenať, že ak je veľkosť neurómu do 1,5 cm, počítačová tomografia nemusí odhaliť prítomnosť nádoru a je možná nesprávna diagnóza - senzorineurálna strata sluchu, ktorá má v počiatočných štádiách podobný klinický obraz.

Najinformatívnejšou diagnostickou metódou a štandardom na diagnostikovanie akustického neurómu je magnetická rezonancia mozgu v rôznych projekciách.

MRI pre akustický neuróm sa vykonáva absolútne všetkým pacientom s touto diagnózou alebo jej predpokladom. Štúdia sa vykonáva pomocou kontrastnej látky podávanej intravenózne. Takýto tomogram umožňuje jasne určiť veľkosť neoplázie (má oválny tvar s jasnými, rovnomernými kontúrami), identifikovať nádorovú matricu (miesto, kde začína rásť), ktorá sa vo veľkej väčšine prípadov nachádza vo vnútornom zvukovode (priamo pri zadnom povrchu pyramídy spánkovej kosti) alebo v pontínnom cerebelárnom uhle, ktorým tento kanál končí.

Axiálne a frontálne MRI projekcie pri akustickej neuróme umožňujú vidieť známky rozšírenia zvukovodu, ako hlboko nádor prerástol do lebečnej dutiny a aké neurovaskulárne štruktúry ovplyvnil.

[ 6 ]

Liečba akustického neurómu

Liečba akustického neurómu sa vykonáva chirurgickým odstránením, rádioterapiou a rádiochirurgiou. V niektorých prípadoch, napríklad pri dlhodobej strate sluchu alebo miernych príznakoch (najmä u starších ľudí), sa však používa iba dynamické sledovanie ochorenia s pravidelnými kontrolnými vyšetreniami.

Odstránenie akustického neurómu otvorenou operáciou je nevyhnutné, ak nádor rastie a ochorenie postupuje u mladých a stredných pacientov, alebo ak sa po prvej operácii na jeho odstránenie vyskytnú relapsy. Rádioterapia alebo rádiochirurgia sa používa, keď je neuróm malý a príznaky ochorenia sú mierne.

Rádioterapia a rádiochirurgia

Liečba akustického neurómu ožiarením neodstraňuje novotvar a používa sa na spomalenie alebo zastavenie jeho ďalšieho rastu. Rádioterapia - frakcionovaná stereotaktická rádioterapia - sa vykonáva opakovane v malých dávkach. Ako však lekári poznamenávajú, frakcionované ožiarenie sa pri liečbe akustického neurómu používa ako posledná možnosť - kvôli riziku vzniku nádorov v postihnutých mozgových tkanivách.

Rádiochirurgia je modernejšia metóda rádioterapie s využitím vysokej dávky ionizujúceho žiarenia. Prúd gama lúčov pomocou zariadení Gamma Knife a Cyber Knife je presne zameraný na nádor - vďaka stereoskopickému systému röntgenovej navigácie. Okrem pozitívnych výsledkov má rádiochirurgia akustických neurómov aj ďalšie výhody.

Po prvé, zdravé mozgové tkanivá sú ožarované minimálnymi dávkami. Po druhé, táto liečba je bezbolestná. Po tretie, rádiochirurgia je netraumatická metóda, takže rehabilitačné obdobie pacientov po takejto liečbe je výrazne kratšie ako po konvenčnej operácii.

Chirurgický zákrok pri akustickom neuróme

Rozhodnutie o priamom chirurgickom zákroku sa prijíma na základe komplexnej analýzy klinického obrazu ochorenia u konkrétneho pacienta - berúc do úvahy jeho vek, celkový stav, veľkosť nádoru a mieru straty sluchu. Hlavným cieľom operácie akustického neurómu je odstránenie nádoru a zastavenie patologického procesu. Obnoviť stratený sluch skalpelom však nie je možné.

Aby sa chirurg dostal k neurinómu, musí vstúpiť do vnútorného zvukovodu, kosteného kanála dlhého 10 – 12 mm a s priemerom približne 5 mm. Kanál začína otvorom na zadnej strane pyramídy spánkovej kosti lebky, križuje ju a dosahuje pontino-cerebelárny uhol, ktorý sa nachádza medzi mozgovým kmeňom a mozočkom.

V neurochirurgii boli vyvinuté tri metódy (chirurgické prístupy) na odstránenie akustického neurómu: translabyrintový, suboccipitálny a cez strednú lebečnú jamu.

Pri translabyrintovom prístupe (cez vonkajšiu stenu labyrintovej časti stredného ucha) sa otvorí lebka (kraniotómia) za uchom, odstráni sa malý segment stredného ucha a následne samotný nádor. Pri tomto prístupe je možné vidieť nerv a odstrániť celý neuróm, ale po operácii pacient nezvratne stráca schopnosť počuť týmto uchom. Okrem toho vo veľkom počte prípadov dochádza k pretrvávajúcej dysfunkcii vestibulárneho nervu, ktorý tvorí pár so sluchovým nervom.

Subokcipitálny (suboccipitálny) prístup sa vykonáva otvorením lebky v oblasti pod zadnou časťou hlavy a používa sa na odstránenie nádorov významnej veľkosti. Po takejto operácii je šanca na zachovanie zostávajúceho sluchu oveľa vyššia. Podľa štatistík sa pri odstránení akustického neurómu s veľkosťou 3 cm alebo viac dá sluch zachovať takmer u štvrtiny operovaných pacientov.

Ak sa rozhodne odstrániť akustický neuróm cez strednú lebečnú jamku (ktorá sa nachádza medzi veľkými krídlami klinovitej kosti, tureckým sedlom a predným povrchom pyramídy spánkovej kosti), potom veľkosť neurómu nepresahuje 1,5-2 cm v priemere a zachovanie sluchu je možné. Podľa niektorých údajov je sluch zachovaný v rozmedzí 15-45 % takýchto operácií.

Pooperačné obdobie pri akustickom neuróme

Operácia pri tejto patológii sa vykonáva v celkovej anestézii s kraniotomiou (trepanáciou lebky). Pooperačné obdobie pri akustickom neuróme je pomerne dlhé. Okrem toho nie je vylúčená možnosť poškodenia iných nervov nachádzajúcich sa v oblasti zásahu do mozgových štruktúr počas operácie. Práve kvôli týmto poraneniam môžu u pacientov, ktorí podstúpili operáciu, vzniknúť rôzne komplikácie.

Takže pri poškodení vestibulárneho nervu dochádza k strate rovnováhy, ktorá môže časom zmiznúť. Nedostatočná koordinácia rôznych svalov (ataxia) však hrozí celoživotnou stratou. A vo všeobecnosti, ako hovoria neurochirurgovia, po takejto operácii vestibulárny nerv len veľmi zriedka funguje normálne.

Ak je postihnutý tvárový nerv, sú možné problémy so zatváraním oka (lagoftalmus) a periférna paralýza tvárových svalov (prozoplégia). Porušenie trojklanného nervu (V pár) sa prejavuje poruchami citlivosti v tvári. Problémy s prehĺtaním po operácii naznačujú poškodenie hlavových nervov, ako je glossofaryngeálny, vagusový a hypoglosálny.

A keď bol novotvar odstránený z mozgového kmeňa, potom v pooperačnom období pri akustickom neuróme (rovnako ako po zvyšok času) môžu pacienti pociťovať necitlivosť v častiach tela na strane oproti postihnutému nervu - kontralaterálna parestézia.

Prevencia akustického neurómu

Dnes je prakticky nemožné zabrániť výskytu akéhokoľvek nádoru - najmä neznámej etiológie. Preto prevencia akustického neurómu spočíva iba v tom, že v prípade pretrvávajúceho hluku v uchu a straty sluchu je potrebné poradiť sa s otorinolaryngológom. Ak sú to teda prvé príznaky akustického neurómu, včasné adekvátne lekárske opatrenia pomôžu zbaviť sa nádoru a zabrániť poškodeniu iných hlavových nervov.

Prognóza akustického neurómu

Je možné poskytnúť prognózu akustického neurómu. V prvom rade závisí od jeho „rozmerov“. Pomocou rádiochirurgie sa malý nádor zastaví v raste takmer v 95 prípadoch zo 100. Po konvenčnom chirurgickom odstránení však takmer každý piaty nádor naďalej rastie...

Za zmienku stojí najmä to, že akustický neuróm je extrémne zriedkavo malígny, teda degeneruje do rakoviny. Okrem toho sa spontánna redukcia neurómu pozoruje takmer v 6 % prípadov.