Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Deficit duodenázy, enteropeptidázy (enterokinázy)
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 05.07.2025
Bol opísaný vrodený deficit enterokinázy, ako aj prechodný deficit enzýmov u extrémne predčasne narodených detí. V dôsledku deficitu enterokinázy je narušená premena trypsinogénu na trypsín, čo má za následok rozklad bielkovín v tenkom čreve. Pri patológii dvanástnika je možný aj deficit duodenázy, ktorý vedie k deficitu peptidázy.
Pri vrodenom deficite enterokinázy sa príznaky ochorenia zaznamenávajú od narodenia. Dieťa má časté riedke stolice, zhoršujú sa príznaky nedostatku bielkovín. Pri významnej hypoproteinémii sa objavuje syndróm edému a vyvíja sa hypotrofia.
Kód MKCH-10
K90.4. Malabsorpcia spôsobená intoleranciou, nezaradená inde.
Diagnostika
Diagnóza je založená na stanovení aktivity duodenázy a enteropeptidázy v biopsii sliznice tenkého čreva, obsahu dvanástnika (vo výteroch sliznice). Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými vodnatými hnačkami; klinický obraz nedostatku trypsinogénu je najviac podobný nedostatku enterokinázy.
Liečba
V prípade edematózneho syndrómu spojeného s nedostatkom bielkovín je indikované parenterálne podávanie albumínu. Obsah bielkovín v strave sa zvyšuje pri súčasnom podávaní enzýmových prípravkov. Použitie enzýmových prípravkov obsahujúcich proteázy (Mezim-forte, Creon) je povinné.
Predpoveď
Pri včasnej diagnóze a korekcii je prognóza priaznivá.
[ Čo vás trápi?
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?