Nádory zrakového nervu u detí

Gliómy (astrocytómy) môžu ovplyvniť prednú zrakovú dráhu.

Je tiež možné, že sa gliómy vyvinú v očnici a lebečnej dutine.

Glióm zrakového nervu (orbitálna časť)

V detstve sa tieto neoplazmy prejavujú rôznymi príznakmi:

• axiálny exoftalmus;
• znížené videnie v dôsledku atrofie zrakového nervu;
• strabizmus s obmedzenou pohyblivosťou očnej buľvy alebo bez nej;
• preťaženie zrakového nervu;
• tvorba optociliárnych skratov.

Charakteristické znaky tejto patológie počas rádiografického vyšetrenia sú:

• kľukatosť zrakového nervu priamo v retrobulbárnej oblasti;
• rozšírenie kanála zrakového nervu.

Gliómy zrakového nervu sú pomaly rastúce pilocytárne astrocytómy. Liečebné taktiky zostávajú dodnes kontroverzné. V mnohých prípadoch zostávajú funkcie nezmenené a situácia je dlhodobo stabilná.

Chiasmatický glióm

Častejší nádor ako orbitálny glióm, klinické prejavy zvyčajne zahŕňajú:

• bilaterálne poškodenie zraku;
• nystagmus (možný tvárový kŕč nutanov);
• strabizmus;
• bilaterálna atrofia zrakového nervu;
• stagnujúca bradavka;
• oneskorenie vývoja;
• Exoftalmus je zriedkavý, pokiaľ nie je do patologického procesu zapojený samotný zrakový nerv.

Taktika liečby zostáva kontroverzná, pretože mnohí pacienti zostávajú dlhodobo stabilní. Povinnou súčasťou liečby je endokrinologické vyšetrenie a korekcia zistených endokrinologických porúch, ako aj v prípade potreby liečba hydrocefalu. U pacientov s progresívnou stratou zraku je použitie rádioterapie a chemoterapie opodstatnené.

Meningióm

U detí sa vyskytuje veľmi zriedkavo, ale môže sa vyskytnúť v dospievaní.

Meningióm zrakového nervu

Prejavuje sa:

• strata zraku;
• mierny exoftalmus;
• strabizmus a dvojité videnie;
• atrofia zrakového nervu;
• prítomnosť optociliárnych skratov.

Strata zraku sa môže vyskytnúť na začiatku ochorenia a môže byť úplná, ak sa nádor nachádza vo vnútri kanála zrakového nervu. Liečba je zvyčajne nevhodná, hoci sa niekedy vykonáva chirurgické odstránenie nádoru a rádioterapia. Táto patológia často sprevádza NF2.

Extraorbitálny meningióm

Pri tejto patológii proces postihuje krídlo klinovej kosti, oblasť nad tureckým sedlom alebo čuchovú drážku. Strata zraku je spojená s kompresiou prednej zrakovej dráhy. V detstve sa vyskytuje zriedkavo.

Rabdomyosarkóm

Primárne malígne neoplazmy očnice u detí sa vyskytujú extrémne zriedkavo, najčastejším z nich je rabdomyosarkóm. Vo väčšine prípadov sa nádor vyvíja vo veku 4-10 rokov, ale existujú údaje o výskyte tejto patológie u dojčiat. Boli opísané familiárne prípady, ktoré sa pripisujú mutácii génu p53 lokalizovaného na krátkom ramene chromozómu 17.

Klinické prejavy ochorenia zahŕňajú:

• exoftalmus, ktorý sa môže objaviť náhle, v priebehu niekoľkých dní a má tendenciu sa zhoršovať;
• erytém a opuch očného viečka;
• oftalmoplégia;
• ptóza;
• novotvar v hrúbke očného viečka, ktorý je prístupný palpácii.

Rabdomyosarkóm sa aktívne šíri v dôsledku invazívneho rastu, v niektorých prípadoch dochádza k postihnutiu prednej alebo strednej lebečnej jamy, pterygopalatinovej jamy alebo nosovej dutiny.

CT zvyčajne ukazuje homogénny nádor s nejasnými hranicami. Na objasnenie diagnózy je potrebná biopsia.

Histologická klasifikácia rabdomyosarkómov zahŕňa nasledujúce tri skupiny:

1. anaplastický;
2. monomorfný;
3. zmiešané.

Priemerná dĺžka života týchto pacientov sa zvýšila vďaka včasnej diagnostike ochorenia a moderným metódam liečby. Taktika liečby zahŕňa biopsiu alebo čiastočné odstránenie nádoru v kombinácii s ožarovaním a chemoterapiou. Vzhľadom na možnosť závažných komplikácií spojených s včasným ožiarením očnice a očnej buľvy sa pri výbere metódy expozície uprednostňuje dlhodobá chemoterapia.

Orbitálna dysplázia

Orbitálna fibrózna dysplázia je zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, pri ktorom je normálne kostné tkanivo nahradené pórovitým fibróznym tkanivom. Zvyčajne sa prejavuje v detstve. Klinické príznaky závisia od toho, ktorá stena očnice bola pôvodne zapojená do patologického procesu.

1. Horná stena očnice:
   • exoftalmus;
   • posunutie očnej buľvy a očnice smerom nadol.
2. Horná čeľusť:
   • posunutie očnej buľvy nahor;
   • pretrvávajúca epifóra.
3. Sfénoidná kosť: atrofia zrakového nervu so zapojením zrakového kanála do patologického procesu.
4. Sella turcica: kompresia chiazmu s následnou atrofiou zrakového nervu.

Fibrózna dysplázia sa ľahko diagnostikuje röntgenovým vyšetrením. Vyzerá ako zhrubnuté kostné tkanivo s oblasťami sklerózy a cýst.

Taktika liečby spočíva v prevencii straty zraku v dôsledku atrofie zrakového nervu a resekcii postihnutých oblastí kostí.