Melanocytové neoplázie

Podľa klasifikácie WHO (1995) sa rozlišujú tieto typy melanocytových névusov: hraničný; komplexný (zmiešaný); intradermálny; epiteloidný a/alebo vretenovitý névus; balónikový bunkový névus; halo névus; obrovský pigmentovaný névus; fibrózna papula nosa (involučný névus); modrý névus; bunkový modrý névus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Bežné získané melanocytárne névy

Bežné získané melanocytárne névy (syn.: pigmentové névy, znamienka) sú benígne melanocytárne nádory. Každý névus prechádza niekoľkými štádiami svojho vývoja. Spočiatku ide o hraničný, intraepidermálny névus, ktorý vyzerá ako rovnomerne pigmentovaná škvrna hnedej alebo čiernej farby s hladkým povrchom, nie je hmatateľný. Zvyčajne sa objavuje u detí v prvých rokoch života, ale obzvlášť aktívny je v dospievaní. Najčastejšie sa nachádza na otvorených plochách tela - tvári a trupe. Postupne sa zväčšuje, ale spravidla priemer v tomto štádiu nepresahuje 5 mm. Postupom času sa névus stáva epidermodermálnym alebo zmiešaným, pričom je oveľa konvexnejší, v priemere nepresahuje 7 mm, je to papula s jasnými kontúrami alebo papilomatózny útvar na nohe, ale je menej intenzívne pigmentovaný - môže byť svetlohnedej až telovej farby. Povrch névu je hladký alebo bradavičnatý. Keďže ide o exofytický útvar, zmiešaný névus je náchylný na poranenie a pri aktívnom raste môže pociťovať svrbenie. Potom sa zmiešaný névus zmení na intradermálny névus, ktorý tiež vystupuje nad povrch kože, hoci sa môže sploštiť a niekedy úplne stráca pigment, pričom získava telovú alebo ružovkastú farbu, najmä v prípade výraznej vaskulárnej zložky. Následný vývoj dermálneho névu trvá niekoľko rokov až niekoľko desaťročí, až kým nedojde k jeho involúcii.

V zriedkavých prípadoch je možná spontánna imunologicky sprostredkovaná regresia melanocytových névov s rozvojom perinevus vitiligo (pozri Halonevus).

Patomorfológia

Pri hraničných névoch sa v epiderme na dermo-epidermálnom spojení nachádzajú hniezda nevomelanocytov, najmä na koncoch epidermálnych výrastkov. Je možná lentiginózna proliferácia melanocytov. Bunky névu sú zvyčajne väčšie ako normálne melanocyty, s okrúhlymi alebo oveľa menej často predĺženými jadrami, malými bazofilnými jadierkami, s bohatou svetlou cytoplazmou, ktorá môže obsahovať veľké množstvo pigmentu. Pozoruje sa refrakčný artefakt, v dôsledku ktorého melanocyty névu nepriľnú k okolitým keratinocytom. V prípadoch, keď je névus silne pigmentovaný, sa zisťuje eliminácia melanínu cez nadložné vrstvy epidermy.

V štádiu zmiešaného névu migrujú nevomelanocyty do dermy viac-menej rovnomerne po celej ploche névu, určujú sa ako hniezda prevažne v papilárnej vrstve dermy. Zmiešaný névus je symetrický útvar, jasne ohraničený od okolitých tkanív, epidermálna zložka névu nepresahuje dermu.

Znakom benígnosti je tzv. dozrievanie névu zvonku dovnútra. Niektorí autori rozlišujú v histologickej architektonike zmiešaného névu tri typy buniek: bunky typu A, relatívne veľké, nachádzajúce sa v horných častiach dermy, majú kvádrový tvar, bohatú cytoplazmu obsahujúcu rôzne množstvo pigmentu. Bunky typu B, nachádzajúce sa v stredných častiach dermy, sú výrazne menšie v porovnaní s bunkami typu A, neobsahujú melanín a nachádzajú sa vo forme agregátov. Bunky typu C, nachádzajúce sa v dolných častiach dermy, majú vretenovitý tvar, nachádzajú sa vo forme zväzkov a prameňov, oddelených vrstvami spojivového tkaniva (neurotizovaný névus).

V štádiu dermálneho névu sa nevomelanocyty nachádzajú iba v derme, prevažne bunky typu B a C. V dlhodobo existujúcich dermálnych névoch a počas ich involúcie sa nachádzajú nasledujúce zmeny: fibromatózne, angiomatózne, neuromatózne, nahradenie névových buniek zrelým tukovým tkanivom. Často sa v papilomatóznych névoch nachádzajú tzv. pseudovaskulárne kavernózne priestory, niekedy s prítomnosťou obrovských viacjadrových buniek.

V žiadnom štádiu vývoja bežných získaných melanocytových névov nie je charakteristická bunková atypia, mitóza, nekróza a lymfocytová reakcia.

Imunomorfologické vyšetrenie odhalí pozitívnu reakciu na antigén S-100 vo väčšine névových buniek.

Histogenéza

Podľa moderných konceptov skutočnosť preferenčného, aj keď dočasného, rastu névových buniek vo vzťahu k okolitým tkanivám svedčí v prospech ich hodnotenia ako novotvaru a nie vývojovej chyby. Nevové bunky sa od normálnych melanocytov líšia absenciou výbežkov, schopnosťou zoskupovať sa do „hniezd“ (skupiny 3-5 buniek alebo viac) a akumulovať pigment v cytoplazme, ako aj tendenciou migrovať z bazálnej vrstvy epidermy do dermy.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Vláknitá nosová papula

Vláknitá papula nosa (syn.: involučný névus) je solitárny útvar telovej farby, vyčnievajúci nad povrch kože, pologuľovitého tvaru, zvyčajne nepresahujúci 5 mm v priemere. Môže sa nachádzať na akejkoľvek oblasti kože tváre, ale hlavne na koži nosa, niekedy krváca po menšom poranení.

Patomorfológia

Histologický obraz je veľmi podobný angiofibromu. Derma je fibrotická a hyalinizovaná, je odhalené veľké množstvo ciev s rozšírenými lúmenmi. Stroma sa vyznačuje prítomnosťou mnohých fibroblastom podobných a hviezdicových buniek, niekedy sa vyskytujú aj viacjadrové bunky. V epiderme sa často vyskytuje lentiginózna proliferácia melanocytov.

Histogenéza

Fibrózna papula nosa sa predtým považovala za fibrózny névus a v klasifikácii WHO sa stále spomína v skupine melanocytových névov. Údaje z elektrónovej mikroskopie a imunohistochemických štúdií však tento názor vyvracajú. V súčasnosti sa tvorba považuje za dôsledok reaktívnej proliferácie dermálnych dendrocytov na základe detekcie vretenovito tvarovaných a hviezdicových buniek v derme, v ktorých sa deteguje faktor XIIIa a vimentín.

Halonevus

Haloneus (syn. Settonov névus) je klinicky pigmentovaný névus obklopený zónou depigmentácie vo forme halo, ktorý sa najčastejšie vyvíja na koži chrbta u detí a mladých ľudí. Môže spontánne ustúpiť a zanechať po sebe depigmentovanú oblasť.

Patomorfológia

V halo névoch sa v závislosti od štádia procesu deštrukcie névu lymfoidnými prvkami (hlavne CD8+ T-lymfocytmi) zistí buď súvislý lymfocytový infiltrát v derme bez známok melanocytovej proliferácie, alebo sa určia jednotlivé nevomelanocyty alebo ich zhluky v epiderme a derme, niekedy s prítomnosťou výrazného bunkového atypizmu. V okolitej epiderme, zodpovedajúcej depigmentovanej korune okolo névu, sa zistí deštrukcia melanocytov bazálnej vrstvy.

Histogenéza

U pacientov s regresujúcim halo névom bola zaznamenaná cirkulácia protilátok proti malígnym melanómovým bunkám. Bola tiež zaznamenaná priama imunofluorescencia halo névových buniek so sérom pacientov s halo névom alebo malígnym melanómom. Elektrónová mikroskopia ukázala, že všetky névové bunky v infiltráte sú zničené. Niektoré lymfocyty sú transformované na plazmatické bunky. Údaje od O. Stegmaiera a kol. (1969) naznačujú, že névové bunky produkujú antigén a že infiltrované lymfocyty vylučujú protilátky proti týmto bunkám, čím ich ničia.

Balónikový bunkový névus

Balónikový bunkový névus je extrémne zriedkavý, zvyčajne sa vyskytuje u mladých ľudí. Klinicky sa nelíši od normálneho melanocytového névu.

Patomorfológia

Névové bunky majú svetlú cytoplazmu a ich veľkosť je zvyčajne 10-krát zväčšená v porovnaní s normálnymi bunkami, jadrá sa nelíšia od jadier névových buniek a sú umiestnené buď v strede, alebo posunuté; vyskytujú sa viacjadrové balónikovité bunky. Počet balónikovitých buniek sa líši, môžu byť iba súčasťou intradermálnych, ako aj zmiešaných névov, alebo ich je veľmi veľa. V prvom prípade sú balónikovité bunky umiestnené vo forme uzla alebo roztrúsené medzi normálnymi névovými bunkami. V druhom prípade sú umiestnené alveolárne alebo vo forme ložísk, v ktorých nemajú bunkové hranice.

Histogenéza

Podľa niektorých údajov je tvorba buniek v tvare balóna dôsledkom dystrofických procesov v bunkách névu.