Ekrinný poróm: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

Termín „ekrinný poróm“ prvýkrát navrhol H. Pinkus a kol. (1956) na označenie benígneho nádoru histogeneticky spojeného s intraepidermálnou časťou potného vývodu, tzv. akrosyringia.

Príznaky ekrinného porómu. Nádor sa vyskytuje prevažne na koži končatín, hoci lokalizácia môže byť veľmi odlišná. Priemerný vek pacientov je 67 rokov. Predpokladá sa, že pomer pacientov rôznych pohlaví je približne rovnaký alebo existuje určitá prevaha mužov. Trvanie nádoru je od niekoľkých mesiacov do 10 rokov alebo viac. Nádor je prevažne solitárny, menej často mnohopočetný. Zvyčajne sa nádor vyskytuje na neporušenej koži, existujú však pozorovania výskytu porómu na pozadí chronickej postradiačnej dermatitídy.

Klinicky sa nádor javí ako uzlík farby kože s priemerom nie väčším ako 1-2 cm s hladkým, lesklým povrchom a teleangiektáziami. Farba je bledoružová alebo tmavočervená, niekedy tmavohnedá. Povrch nádoru môže byť šupinatý, papilomatotický a môže mať nerovnomernú hyperkeratózu. G. Burg (2000) pozoroval pór v podobe exofytického lobulárneho uzla s oblasťami erózie.

Patomorfológia ekrinného porómu. Nádor pozostáva zo solídnych výrastkov alebo anastomóznych vlákien monomorfných, malých, bazaloidných buniek s bazofilnými jadrami a stredne výraznou svetlou alebo mierne bazofilnou cytoplazmou. Bunky sú prepojené medzibunkovými mostíkmi. Vo vrstvách nádorových buniek sa nachádzajú duktálne štruktúry s PAS-pozitívnou kutikulou a cystické expanzie. Pozorujú sa malé ložiská so známkami keratinizácie, vrstvy spojivového tkaniva s prebytkami a lymfohistiocytárnou infiltráciou.

Histochemicky nádorové bunky obsahujú enzýmy typické pre ekrinné diferenciačné bunky, ako je fosforyláza a sukcinátdehydrogenáza, ako aj glykogén, ako je to v epitelových bunkách vývodov embryonálnych ekrinných žliaz.

Elektrónová mikroskopia odhalila, že väčšina nádorových buniek mala jasné známky dlaždicového epitelu. Cytoplazma obsahovala zväzky tonofilamentov a plazmatické membrány tvorili úzke, tenké plazmatické výrastky, ktoré sa pomocou početných desmozómov dotýkali podobných výrastkov susedných buniek. Koncentricky umiestnené bunky tvorili vývodové štruktúry, na ktorých luminálnom povrchu boli viditeľné početné krátke, husto umiestnené mikroklky. Pomerne charakteristická bola prítomnosť dlaždicových epitelových buniek s intracytoplazmatickými vývodmi umiestnenými centrálne, s mikroklkami lemujúcimi lúmen a obklopenými hrubými zväzkami tonofilamentov.

Histogenéza. Súvislosť medzi vice a akrosyringiom potvrdzujú vyššie uvedené histologické, histochemické a ultraštrukturálne údaje.

Ekrinný poróm sa primárne odlišuje od seboroického keratómu. Na rozdiel od neho poróm neobsahuje rohovité cysty a melanín. Ekrinný poróm sa od bazaliómu líši absenciou palisádovitých štruktúr charakteristických pre bazalióm, prítomnosťou medzibunkových mostíkov a charakteristickou enzýmovou aktivitou typickou pre ekrinné štruktúry.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]