Sarkóm kostí

Kostný sarkóm je malígny nádor, ktorý sa vyskytuje predovšetkým v tvrdých tkanivách, predovšetkým v kostiach, v ľudskom tele.

Dnes, rovnako ako pri mnohých iných typoch onkologických lézií, sa zdá ťažké dať presnú odpoveď na otázku, aké sú presné mechanizmy vývoja tohto ochorenia. Dá sa len s dobrým dôvodom konštatovať, že tento typ rakoviny sa vyznačuje agresívnymi vlastnosťami a je primárny, teda taký, že jeho vzhľad nie je spôsobený prítomnosťou žiadnej inej onkológie.

Podľa relevantných lekárskych štatistík sa najväčší počet prípadov kostného sarkómu vyskytuje vo veku 14 – 27 rokov. Zároveň existuje vzorec prevalencie v celkovom počte všetkých pacientov, prevažne mužských pacientov. Kostné sarkómy sa zvyčajne tvoria na typických miestach v ľudskom tele, ako sú kosti kolenného kĺbu, panvové kosti a ramenný pletenec. Či je možné tvrdiť, že faktorom určujúcim výskyt tohto ochorenia je fyzická aktivita mladých ľudí v tomto veku, alebo je to spojené so zvláštnosťami fungovania týchto častí kostrového systému, onkológovia zatiaľ úplne neobjasnili.

Kostný sarkóm je menej časté, ale pomerne závažné rakovinové ochorenie, ktoré môže postihnúť deti, dospievajúcich a mladých dospelých. Toto kostné onkologické ochorenie je ťažké rozlíšiť a jeho klinické prejavy sa často objavujú v dôsledku rôznych typov traumy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny kostného sarkómu

Príčiny kostného sarkómu neboli lekárskou vedou úplne objasnené.

S vysokou frekvenciou prípadov sa toto malígne ochorenie vyskytuje v dôsledku rôznych traumatických účinkov, ktoré človek utrpel. Je však potrebné vziať do úvahy, že trauma pravdepodobne pôsobí iba ako nepriaznivý faktor vyvolávajúci nástup progresie kostného sarkómu. V tomto prípade trauma nie je ničím iným ako spúšťačom takéhoto patologického procesu.

Okrem traumy a poškodenia kostí patria medzi príčiny, ktoré môžu s vysokou pravdepodobnosťou vyvolať výskyt tohto typu onkologického nádoru, aj negatívne účinky rôznych vírusov, karcinogénnych látok a chemických zlúčenín.

Do rovnakej kategórie faktorov, ktoré spôsobujú zvýšené riziko vzniku kostného sarkómu, patrí aj vystavenie aktívnemu ionizujúcemu žiareniu. Z týchto dôvodov sa aktivujú rastové procesy špeciálnych buniek, ktoré nie sú typické pre pôvodný typ tkaniva, v ktorom sa vyvíjajú. Ide o takzvané atypické alebo nízko diferencované bunky, t. j. zhluky, ktoré tvoria, predstavujú rakovinu v jej nízko diferencovanej forme. V tomto prípade bunková štruktúra prechádza veľmi významnými transformáciami, ktoré sa vyznačujú veľmi negatívnymi vlastnosťami.

Prítomnosť benígnych ochorení kostí, ako je fibrózna dysplázia a Pagetova choroba, môže tiež pôsobiť ako predpoklad pre rozvoj kostného sarkómu na ich pozadí.

Vzhľadom na to, že kostný sarkóm sa prevažne zisťuje u dospievajúcich chlapcov, predpokladá sa, že jednou z jeho príčin môžu byť procesy aktívneho rastu tela počas tohto obdobia, keď kostné tkanivo rastie s veľkou intenzitou. Existuje priama závislosť frekvencie prípadov kostného sarkómu od vyššej telesnej výšky tínedžera. To znamená, že vysokí chlapci v dospievaní sú primárne ohrození.

Príčiny kostného sarkómu, ako možno zhrnúť, sú rozdelené do troch hlavných skupín faktorov. Ide o traumatické, karcinogénne účinky látok škodlivých pre človeka a žiarenia, ako aj procesy predlžovania kostí počas obdobia aktívneho rastu adolescentov.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Príznaky kostného sarkómu

Príznaky kostného sarkómu ako jeho najcharakteristickejšie prejavy sa prejavujú bolesťou, ktorá sa vyskytuje v skorých štádiách ochorenia. Výskyt bolesti nesúvisí s tým, či došlo k akejkoľvek fyzickej aktivite, ani s polohou tela pacienta. Spočiatku sa bolesť objavuje epizodicky a je veľmi neurčitá, ale neskôr sa začína lokalizovať v príslušných oblastiach tela. Bolestivé pocity môžu byť konštantné, zvyšovať sa v intenzite a mať nudný, hlboký charakter. V pokoji je závažnosť bolesti zvyčajne malá, ale v noci sa často pozoruje zvýšenie ich intenzity, čo následne vyvoláva poruchy spánku a spôsobuje nespavosť.

Nádorová tvorba pri kostnom sarkóme je hustá, nehybne pripojená ku kosti, nemá jasné hranice a nemusí spôsobovať bolesť pri palpácii alebo môže spôsobovať miernu bolesť.

Keď sa s postupom patologického procesu ochorenia nádor rozšíri na veľkú plochu kosti, dochádza k výraznej deštrukcii funkčných buniek, čo spôsobuje zvýšenú krehkosť kostí. Riziko zlomenín sa výrazne zvyšuje, dokonca aj malé pomliaždeniny a ľahké pády môžu poškodiť celistvosť kosti.

Veľký kostný sarkóm je možné vizualizovať, ale keďže rakovinové útvary nie sú charakterizované zápalovými procesmi, teplota a farba kože sa nemenia. Preto by sa takéto príznaky, ako je zvýšenie lokálnej teploty a rozšírené subkutánne žily, nemali spájať s fenoménom hyperémie zápalového pôvodu.

S postupným zhoršovaním ochorenia sa v krátkom čase zvyšuje kontraktúra kĺbov a vo svaloch sa vyvíjajú atrofické procesy. Preto je pacient nútený dodržiavať trvalý pokoj na lôžku.

Deti pociťujú množstvo charakteristických príznakov vrátane bolesti brucha, nevoľnosti a vracania.

Príznaky kostného sarkómu tvoria klinický obraz ochorenia, v ktorom je prítomná bolesť, dochádza k tvorbe nádoru a dochádza k poruche funkcie. V každom konkrétnom klinickom prípade sa nezistia príznaky charakteristické pre zápal. Na základe toho je relevantná rádiologická diagnostika a následne použitie morfologických výskumných metód.

Sarkóm stehennej kosti

Femorálny sarkóm môže byť ochorenie primárnej alebo sekundárnej povahy. To znamená, že jeho výskyt

Vyskytuje sa v tkanivách samotnej hornej časti nohy a okrem toho môže sarkóm pôsobiť ako metastáza vyvíjajúca sa z iných miest lokalizácie nádoru v ľudskom tele.

Výskyt metastáz v stehenných kostiach a v mäkkých tkanivách stehna je často spojený s prítomnosťou sarkómu v orgánoch, ktoré sa nachádzajú v malej panve, keď sú jeho novotvary prítomné v genitourinárnom systéme, ako aj v chrbtici v jej sakrokokcygeálnej časti. Výskyt tohto typu nádoru v oblasti stehna je tiež pomerne častým prípadom spojeným s existenciou takého javu, ako je Ewingov sarkóm.

Klinický obraz sarkómu stehennej kosti sa často vyznačuje tým, že s postupom patologického procesu sa šíri buď do kolenného kĺbu, alebo smerom k bedrovému kĺbu. V krátkom čase sa do procesu zapájajú aj susedné mäkké tkanivá. Nádorová tvorba sa pozoruje prevažne ako kostný sarkomatózny uzol, ale niekedy sa môže vyskytnúť aj periostálny typ vývoja, pri ktorom sa pozoruje šírenie pozdĺž diafýzy (pozdĺžnej osi) kosti.

Ak sú postihnuté chrupavkové povrchy blízkych kĺbov, vyvíja sa chondrózny osteosarkóm bedrového kĺbu. Keďže štruktúra tkanív, ktoré tvoria kosť, je oslabená v dôsledku rastu nádoru, pravdepodobnosť zlomenín bedrovej kosti sa výrazne zvyšuje.

Táto malígna formácia stehennej kosti zvyčajne nemá medzi svojimi prejavmi výskyt výrazne vyjadrených pocitov bolesti. Výskyt syndrómu bolesti je spôsobený najmä kompresiou blízkych nervových dráh. Bolesť môže pokrývať takmer celú dolnú končatinu vrátane prstov na nohách.

Hlavným nebezpečenstvom, ktoré predstavuje sarkóm stehennej kosti, je v prvom rade tendencia k jeho rýchlemu šíreniu a zvýšeniu množstva postihnutého tkaniva.

[ 8 ], [ 9 ]

Sarkóm holennej kosti

Sarkóm holennej kosti je najčastejším prípadom osteogénneho sarkómu, ktorý sa vyznačuje vývojom priamo z kostí končatín (primárny nádor) s lokalizáciou v blízkosti oblastí, kde sa nachádzajú veľké kĺby. Ide predovšetkým o holennú kosť a stehennú kosť. Toto onkologické ochorenie sa vyznačuje výskytom malígneho nádoru s agresívnymi vlastnosťami. Kostná štruktúra v dôsledku prítomnosti nádoru v mieste jeho lokalizácie (v tomto prípade ide o dlhú tubulárnu holennú kosť) prechádza významnými poruchami, zvyšuje sa krehkosť a lámavosť kosti. Riziko zlomenín sa výrazne zvyšuje aj v dôsledku najmenších traumatických faktorov. Aby sa tomu predišlo, pri sarkóme holennej kosti je často opodstatnená fixácia postihnutej dolnej končatiny aplikáciou sadrovej dlahy alebo iného modernejšieho materiálu.

Pri tomto ochorení existuje možnosť metastázovania do iných kostí, ako aj do pľúc. Pľúcne mikrometastázy môžu byť prítomné s približne 80-percentnou pravdepodobnosťou a nie sú detekovateľné röntgenovým vyšetrením.

Dnes sú známe rôzne histologické varianty osteogénneho sarkómu, ktoré sa líšia stupňom negatívneho vplyvu na kosť, pričom každý z nich vykazuje svoj vlastný klinický obraz a reaguje na liečbu v rôznej miere. Pred začatím terapeutickej liečby je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie pacienta. To je potrebné na určenie rozsahu nádorového procesu, v akom štádiu sa ochorenie nachádza, aby sa mohol vypracovať plán vhodných liečebných opatrení. Sarkóm holennej kosti sa vyznačuje prognostickým faktorom prežitia vo všeobecnosti priaznivejším ako pri postihnutí stehennej kosti, panvových kostí alebo kostí horných končatín.

Sarkóm humeru

Sarkóm humeru patrí medzi tie rakovinové lézie ľudských končatín, ktoré sú charakterizované ako sekundárne. To znamená, že výskyt malígnej formácie v humeru je spôsobený šírením určitej onkológie, ktorá prebieha v tele.

V počiatočnom štádiu vývoja patologického procesu sa humerálny sarkóm neprejavuje žiadnym výrazným komplexom charakteristických klinických prejavov. Sarkomatózny nádor je skrytý pod svalovým tkanivom, kde sa časom šíri periostálne v tele kosti.

Čím viac sa zvyšuje intenzita negatívnych procesov spojených s progresiou tohto ochorenia, tým zreteľnejšie sa stávajú príznaky. Najmä s rastom nádoru dochádza k stláčaniu a poškodzovaniu ciev a nervových dráh v ramene. Keď sa sarkóm šíri smerom nahor do brachiálneho plexu, ktorý je zodpovedný za inerváciu celého ramena, tieto nervové zakončenia, stlačené, spôsobujú bolestivý syndróm v hornej končatine. Celá ruka od ramena až po nechty je bolestivá, jej citlivosť je znížená. To spôsobuje pocit pálenia v končatine postihnutej sarkómom, stáva sa necitlivou a vzniká ilúzia mravcov lezúcich po koži.

Okrem toho sú narušené motorické funkcie, ruka slabne, svalový tonus sa znižuje a jemné motorické zručnosti prstov sa zhoršujú. Pacient čiastočne stráca schopnosť manipulovať s rôznymi predmetmi a dokonca ich jednoducho držať v ruke.

V dôsledku sarkómu humerálnej kosti dochádza k oslabeniu kostnej štruktúry, čo je spojené s možnosťou častých zlomenín ramena. Navyše, aj najmenší mechanický náraz môže spôsobiť takéto zranenie s takouto chorobou.

Tento sarkóm je často sprevádzaný postihnutím ramenného kĺbu v procese patologického postupu. Bolestivé pocity sa v ňom postupne zvyšujú, stupeň voľnosti pohybu sa znižuje. Činnosti, pri ktorých sa ruka zdvihne alebo sťahuje dozadu, sa stávajú ťažkými a sú sprevádzané bolesťou.

Sarkóm ramennej kosti je sekundárne rakovinové ochorenie, ktoré metastázuje prevažne z blízkych regionálnych lymfatických uzlín, ako sú: submandibulárne a sublingválne, v supraklavikulárnej a podkľúčnej oblasti, v oblasti podpazušia atď. Sarkóm sa môže preniesť aj do ramena hornej končatiny z nádorov v hlave, krku, hrudníku, z chrbtice v jej hrudnej a krčnej oblasti. Niekedy sa pozoruje jav vzdialených metastáz aj z iných častí tela.

Sarkóm čelovej kosti

Vo väčšine prípadov možno sarkóm čelovej kosti charakterizovať ako osteogénny sarkóm, lokalizovaný predovšetkým v čelových a týlových kostiach lebky.

Najväčší počet klinických prípadov tohto ochorenia je zaznamenaný u mladých a stredne starých pacientov. Nádorový útvar má širokú základňu a sploštený guľovitý alebo vajcovitý tvar. Ide o solídny, ohraničený nádor tvorený hubovitou alebo kompaktnou kostnou hmotou a vyznačuje sa pomerne dlhou dobou rastu.

Existujú také typy tohto druhu novotvaru ako invazívny a endovaskulárny. Prvá forma vykazuje vlastnosti vlastné všetkým ostatným intrakraniálnym nádorom, pretože rastie v lebečnej kosti a v niektorých prípadoch sa môže rozšíriť do lebečnej dutiny. Tento patologický proces je sprevádzaný výskytom zodpovedajúceho symptómového komplexu. Takéto symptómy sú charakterizované zvýšením hladiny intrakraniálneho tlaku a okrem toho aj výskytom ďalších fokálnych javov lokalizovaných v súlade s miestom, kde sa nádor nachádza vo vnútri lebečnej dutiny.

Hlavným diagnostickým opatrením je röntgenové vyšetrenie. Podľa jeho výsledkov vyzerá novotvar ako hustý tieň s jasne definovaným obrysom. Podľa röntgenových údajov sa určuje smer rastu nádoru - do lebečnej dutiny alebo do čelových dutín. Detekcia intrakraniálneho smeru rastu nádoru, najmä ak preniká do lebečnej dutiny, spôsobuje kritickú potrebu odstránenia nádoru.

Menej nebezpečný je prípad, keď má sarkóm čelovej kosti endovaskulárny smer rastu, teda keď sa patologický kostný útvar nachádza na vonkajšom povrchu lebky. V tomto prípade môže osteogénny sarkóm čelovej kosti, aj keď je veľký, spôsobiť prevažne len kozmetické nepríjemnosti.

Sarkóm panvovej kosti

Sarkóm panvových kostí je nádor, ktorý sa vyvíja v kostných tkanivách a vyskytuje sa s relatívne malou frekvenciou klinických prípadov. Táto lokalizácia v ľudskom tele je charakteristická najmä pre Ewingov sarkóm. Tvorba nádoru postihujúceho panvové kosti je častejšia u mužských pacientov ako u žien. S prejavmi tohto onkologického ochorenia sa človek môže prvýkrát stretnúť v detstve alebo dospievaní.

Počiatočné príznaky, ktoré môžu naznačovať vývoj sarkómu panvovej kosti, sú spravidla výskyt tupých, nie veľmi intenzívnych bolestí v oblasti panvy a zadku. Často sú sprevádzané zvýšením telesnej teploty, nie však príliš výrazne a na krátky čas. Bolesť sa zvyšuje najmä pri chôdzi, najmä ak sarkóm postihuje bedrový kĺb.

S rastúcou veľkosťou novotvaru v panvových kostiach a patologickou dynamikou, ktorá pokrýva nové tkanivá a orgány, sa prejavujú aj bolestivé príznaky. V prípade blízkej lokalizácie nádoru ku koži sa začína objavovať výčnelok. Koža sa stenčuje a cez ňu sa vizualizuje vzor tvorený sieťou ciev. Okrem toho v dôsledku rastu sarkómu panvových kostí dochádza k posunutiu a stláčaniu orgánov, ciev a nervových dráh nachádzajúcich sa v ich tesnej blízkosti. To vedie k narušeniu ich normálneho fungovania. Smer šírenia bolestivého syndrómu je určený tým, na ktoré nervy nádor vyvoláva takýto negatívny účinok. Bolestivé pocity sa na základe toho môžu vyskytnúť v stehne, v hrádzi, v genitáliách.

Sarkóm panvovej kosti sa vyznačuje výraznými malígnymi vlastnosťami, čo sa odráža vo vysokej miere progresie patologického procesu a skorom nástupe metastáz do iných orgánov.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sarkóm bedrovej kosti

Kosti, ktoré tvoria panvu, sú orgánmi sekundárnej osifikácie, čo znamená, že chrupavkovité štádium sa nevyskytuje počas obdobia vnútromaternicového vývoja dieťaťa, ale po narodení. Z tohto dôvodu sa medzi onkologickými ochoreniami lokalizovanými v panvových kostiach môže vyskytnúť osteosarkóm, ktorý sa vyvíja zo samotného kostného tkaniva, a chondrosarkóm, ktorého základom je chrupavkovité tkanivo.

Pomerne častý je aj taký patologický jav ako sarkóm bedrovej kosti - takto sa často nazýva sarkóm bedrového kĺbu. Ľudské telo neobsahuje nič iné, čo by bolo podobné takémuto kostnému útvaru. Zo spojenia stehennej kosti a panvovej kosti, kde sa artikulujú, vzniká špeciálny útvar v podobe bedrového kĺbu.

Sarkomatózne lézie počas progresie patologického procesu vyvolávajú výskyt obmedzení mobility a vedú k vzniku bolestivých kontraktúr. S ďalším vývojom tohto typu malígnej lézie sa zvyšuje stupeň prejavu bolestivých pocitov počas palpácie. Bolestivý syndróm má tendenciu sa v noci zintenzívňovať. Charakteristickým znakom v tomto ohľade je, že užívanie liekov proti bolesti nevykazuje dostatočnú účinnosť. A navyše takéto bolesti nevykazujú závislosť od úrovne fyzickej aktivity počas dňa.

Sarkóm bedrovej kosti je onkológia s mimoriadne agresívnymi vlastnosťami. Už v pomerne skorých štádiách vývoja tejto rakoviny začína metastázovať a do týchto patologických procesov sú zapojené najrôznejšie orgány. Metastázy cez obehový systém sa objavujú v pľúcach, mozgu atď.

Sarkóm bedrovej kosti

Panvová kostra je tvorená kombináciou kostí, ako sú bedrová kosť, lonová kosť a sedacia kosť. Všetky tieto kosti sú párové a keď sú navzájom spojené, majú vzhľad kostného prstenca, ktorý vzadu uzatvára kostný klin tvorený kostrčovou a sakrálnou kosťou. V každej z týchto panvových kostí sa v dôsledku vystavenia určitým nepriaznivým faktorom môže začať vyvíjať zhubné ochorenie. Najbežnejším typom sú sarkómové lézie. Medzi ne často patrí sarkóm bedrovej kosti.

Ilium je najväčšia kosť v panve. Jej pravé alebo ľavé krídlo zvyčajne obsahuje jeden z dvoch najčastejších klinických prípadov. Ide o osteogénny sarkóm alebo Ewingov sarkóm.

Osteogénny sarkóm bedrovej kosti postihuje predovšetkým deti, pretože ich typickou lokalizáciou sarkómu sú ploché kosti. Vzhľadom na to, že diagnostika tejto onkológie v skorých štádiách je spojená so značnými ťažkosťami, pacienti v ranom detstve už majú pri hospitalizácii metastázy v pľúcach a tento stav je často nevyliečiteľný, t. j. nie je možné ho liečiť. Staršie deti môžu trpieť sarkómom, ktorý vzniká na báze bedrovej kosti a časom sa šíri po jej krídle.

Napriek tomu, že Ewingov sarkóm sa vyznačuje tým, že sa nachádza prevažne v dlhých tubulárnych kostiach, v ich diafyzárnych častiach, môže byť lokalizovaný aj v plochých kostiach vrátane jedného z krídel bedrovej kosti. Toto sa vyskytuje v o niečo menej ako polovici všetkých prípadov.

Sarkóm bedrovej kosti, spomedzi všetkých ostatných rakovinových nádorov v panvových kostiach, je pomerne častým patologickým javom, ktorý postihuje deti aj dospelých. Ich liečba je v mnohých prípadoch veľmi náročný proces a vyžaduje si značné lekárske úsilie a zároveň od pacienta vyžaduje veľa energie. Ťažkosti začínajú už v štádiu diagnostikovania ochorenia, pretože je ťažké ho diagnostikovať pomocou röntgenového vyšetrenia. Na jasné objasnenie diagnózy je zvyčajne potrebná otvorená biopsia. Rádiologická terapia je neúčinná.

Parostálny sarkóm kosti

Parostálny kostný sarkóm je charakterizovaný ako jedna z foriem malígnych kostných lézií, ktoré môžu osteosarkómy nadobúdať. Toto ochorenie sa pozoruje v približne 4 % všetkých prípadov sarkómov vyvíjajúcich sa v kostnom tkanive, čo klasifikuje tento typ kostnej onkológie ako zriedkavý nádor.

Špecifické vlastnosti parostálneho kostného sarkómu spočívajú v tom, že jeho rast a šírenie prebieha pozdĺž povrchu kosti bez významného prenikania do jej hĺbky. Ďalším charakteristickým znakom, ktorý odlišuje tento sarkóm od väčšiny všetkých ostatných nádorov kostí, je jeho relatívne nižšia rýchlosť progresie patologického procesu. Na základe toho možno konštatovať, že parostálny kostný sarkóm má tiež o niečo nižšiu expresiu svojich malígnych vlastností.

Typickou lokalizáciou tohto sarkómu je kolenný kĺb, v tejto oblasti sa nádorová tvorba zisťuje vo viac ako 2/3 všetkých prípadov. Okrem toho sa nádor môže vyvinúť na holennej kosti a v proximálnej časti ramennej kosti.

Čo sa týka vekového rozpätia, ktoré vymedzuje obdobie, v ktorom sa kostné lézie tohto druhu najčastejšie vyskytujú, približne 70 % klinických prípadov sa pozoruje u ľudí starších ako 30 rokov. Oveľa menej často sa vyskytuje u detí mladších ako 10 rokov, ako aj u ľudí starších ako 60 rokov.

Podľa pohlavia je miera výskytu približne rovnomerne rozdelená medzi mužov a ženy.

Sarkomatózny novotvar sa prejavuje príznakom bolesti pri stlačení, pri palpácii sa prejavuje ako hustá fixná masa. Medzi najzákladnejšie prejavy patrí najprv opuch a potom bolestivé pocity.

Vzhľadom na výrazne predĺžený priebeh ochorenia môžu diagnóze predchádzať klinické príznaky od 1 roka do 5 rokov alebo aj dlhšie. V niektorých prípadoch môže toto obdobie dosiahnuť 15 rokov.

Parostálny kostný sarkóm má po chirurgickom odstránení priaznivú prognózu, ak nedôjde k invázii do kanála kostnej drene. Neúspešný chirurgický zákrok môže spôsobiť relaps a viesť k dediferenciácii nádoru s 20 % pravdepodobnosťou.

Kostný sarkóm u detí

Kostný sarkóm u detí je reprezentovaný najmä rôznymi osteosarkómami a Ewingovim sarkómom.

Osteosarkóm alebo osteogénny sarkóm je onkologický nádor tvorený z malígne degenerovaných buniek v kostnom tkanive. Táto lézia sa vyskytuje prevažne v dlhých tubulárnych kostiach horných a dolných končatín. Patologický proces spravidla postihuje metafýzu, ktorá sa nachádza v tubulárnej kosti medzi jej centrálnou časťou a koncovou časťou, kde sa rozširuje. Úloha metafýzy je veľmi dôležitá pre rast kostí v detstve. Existuje možnosť, že do oblasti šírenia nádoru budú zapojené aj susedné šľachy, svalové a tukové tkanivá, ktoré sa časom zvyšujú. Prostredníctvom obehového systému sa patologické bunky dokážu dostať do rôznych častí tela a metastázovať v nich. Najtypickejšie sú metastázy v pľúcach, ale ich výskyt nie je vylúčený aj v mnohých ďalších orgánoch vrátane iných kostí a mozgu.

Ewingov sarkóm je najčastejším typom sarkómu u detí, hneď po osteosarkómoch. Tento typ sarkómu je rakovinové ochorenie kostí, ktoré predstavuje extrémne malý počet klinických prípadov u ľudí mladších ako 5 rokov a u ľudí starších ako 30 rokov. Väčšinu pacientov tvoria deti vstupujúce do dospievania. Vo vekovej skupine od 10 do 15 rokov do istej miery prevažujú chlapci nad dievčatami.

Zvýšená pravdepodobnosť tohto typu onkológie môže byť spôsobená prítomnosťou benígnych nádorových útvarov v kosti, ako sú enchondrómy, ako aj niektorými poruchami vo fungovaní urogenitálneho systému dieťaťa. Rozšírený predpoklad, že nejaký traumatický faktor môže pôsobiť ako spúšťač, nie je bez základu. Často je však ťažké spoľahlivo potvrdiť, že vývoj sarkómu je vyvolaný zlomeninami alebo pomliaždeninami. Koniec koncov, medzi skutočným traumatickým nárazom a okamihom, keď je nádor zistený, môže uplynúť časový interval rôzneho trvania.

Rozdiel v povahe bolesti pri takejto sarkómovej kostnej lézii a bolesti spôsobenej traumou spočíva v tom, že aj keď je končatina fixovaná, intenzita sa neznižuje, ale naopak, naďalej sa zvyšuje.

Metastázy do iných orgánov v tele spôsobené kostným sarkómom vedú k zodpovedajúcim príznakom. Ako napríklad: zvýšená telesná teplota, celková slabosť a únava, dieťa začína chudnúť.

Kostný sarkóm u detí sa často zistí pri stanovení diagnózy najskôr niekoľko mesiacov po jeho počiatočných prejavoch. Výskyt bolesti a opuchu sa často pripisuje zápalu alebo poraneniu. Keď sa u dieťaťa objaví dlhotrvajúca bolesť kostí nevysvetliteľného pôvodu, odporúča sa konzultácia s onkológom.

Sarkóm kostí v neskorom štádiu

Klinický priebeh ochorenia, v procese postupného zvyšovania patologických zmien ním spôsobených v tele, prechádza dvoma hlavnými fázami.

Počas prvého z nich - benígneho, sa v počiatočných štádiách vývoja ochorenia pozoruje hustý, nepohyblivý, hrudkovitý novotvar, ktorý nie je charakterizovaný bolesťou. Prítomnosť nádoru nevedie k žiadnemu významnému obmedzeniu pohyblivosti kĺbu umiestneného v mieste jeho lokalizácie. Takýto stav možno pozorovať bez viditeľných zmien po dobu až niekoľkých mesiacov.

Postupom času však benígna fáza skôr či neskôr začne ustupovať malígnej. Aktivácia progresie kostného sarkómu je sprevádzaná zvýšením rýchlosti rastu nádoru, zvýšenými bolesťami a zhoršenou funkciou kĺbov. Bolesť sa objavuje v skorých štádiách sarkomatóznych kostných lézií. Je to spôsobené tým, že pod negatívnym vplyvom novotvaru sú narušené funkčné vlastnosti kostného tkaniva. Stupeň prejavu bolesti, prevažne bolestivého charakteru, nie je ovplyvnený polohou tela pacienta; vyskytuje sa vo forme prudkých, narastajúcich záchvatov, ktoré sa vyskytujú najmä v noci.

Keďže sarkóm kostí sa stáva čoraz malígnejším, toto ochorenie spôsobuje negatívne zmeny vo fungovaní postihnutej končatiny. Malígny nádor sa šíri do veľkého množstva tkanív, pričom agresívne ničí živé bunky, pričom stále sa zvyšuje jeho rýchlosť, sloboda pohybu kĺbu je výrazne obmedzená a vyvíjajú sa procesy svalovej atrofie.

Blíži sa 4., posledné štádium kostného sarkómu, ktoré sa diagnostikuje bez ohľadu na veľkosť nádorového útvaru, na základe javov vzdialených metastáz orgánov a regionálnych lymfatických uzlín. Pacient je imobilizovaný a musí neustále zostať v posteli.

Onkológia kostí je mimoriadne závažné ochorenie, ktoré môže predstavovať bezprostrednú hrozbu pre život pacienta. Preto predtým, ako dôjde k poslednému štádiu kostného sarkómu, ktoré spôsobuje veľmi nepriaznivú prognózu, je potrebné okamžite začať liečbu. Dnes existujú chirurgické techniky, ktoré umožňujú pacientovi zbaviť sa patologického novotvaru bez toho, aby sa musel uchýliť k odstráneniu postihnutého orgánu. Ak je nádor diagnostikovaný včas, potom, keď je stále v lokálnom štádiu, dobre reaguje na kombinovanú liečbu.

Diagnóza kostného sarkómu

Diagnostika kostného sarkómu je založená na skutočnosti, že klinické údaje, ako sú bolestivé príznaky, prítomnosť plus tkaniva - ako sa hovorí o nádorovej tvorbe, ako aj pozorované poruchy fungovania postihnutého orgánu, sa porovnávajú komplexne. Okrem toho sa analyzujú údaje získané rádiografickými a morfologickými štúdiami.

Rádiografický obraz kostného sarkómu v približne 40 % prípadov ukazuje osteolytický sarkóm, 20 % pozorovaní indikuje osteoplastický sarkóm. Zvyšný počet zahŕňa rôzne kostné sarkómy zmiešaného typu.

Osteolytický kostný sarkóm sa prejavuje ako ložiská deštrukcie s odlupujúcim sa periostom, lokalizované v koncových častiach kostí. Osteoplastický sarkóm sa vyznačuje tvorbou oblakovitého kostného zhutnenia, pri ktorom kosť stráca svoju štruktúru, a vyskytujú sa aj menšie ložiská osteoporózy.

Jedným z prvých príznakov, ktoré môžu naznačovať kostný sarkóm, je detekcia spikúl – tenkých periostálnych platničiek, ktoré radiálne vyčnievajú z povrchu kosti.

Veľmi malé percento prípadov (od 1 do 1,5 % primárnej onkológie kostí) predstavuje juxtakortikálny alebo paraosseózny kostný sarkóm. Základom jeho vývoja je spojivové tkanivo priliehajúce ku kostiam. Novotvar sa vyskytuje v dlhých tubulárnych kostiach v blízkosti kolena, lakťa a bedrového kĺbu.

Diagnóza kostného sarkómu, ako možno zhrnúť zo všetkého vyššie uvedeného, zahŕňa predovšetkým vykonanie rádiografického vyšetrenia, ako aj analýzu morfologického materiálu. Získanie vzoriek na morfológiu sa uskutočňuje punkciou, na ktorú sa používa ihla s mandrínom.

Pri stanovovaní konečnej diagnózy sa zohľadňujú údaje získané vyšetrením histologického rezu pod mikroskopom.

[ 14 ], [ 15 ]

Liečba kostného sarkómu

Liečba kostného sarkómu, ako aj sarkómov všetkých ostatných typov, môže byť účinná do tej miery, do akej je ochorenie diagnostikované v skoršom štádiu patologického procesu. Ďalším zásadným aspektom úspešnej liečby je použitie komplexných terapeutických opatrení.

Pri liečbe sa používa množstvo liekov, medzi ktorými napríklad spomenieme nasledujúce.

Adriamycín je protinádorové antibiotikum. Je to prípravok vo forme prášku s hmotnosťou 0,01 g vo fľaštičke. Balenie obsahuje fľaštičku s 5 ml tekutiny na injekciu. Podáva sa intravenózne jedenkrát denne počas 3 dní, čo je jedna liečebná kúra. Kúru je možné opakovať po 4-7 dňoch - 3-4 injekcie každý druhý deň. Denná jednotlivá dávka by nemala prekročiť pomer 0,4-08 mg na 1 kg telesnej hmotnosti. Užívanie tohto lieku je spojené s rizikom vzniku anémie, leukopénie, trombocytopénie, arteriálnej hypotenzie, srdcového zlyhania, bolesti srdca.

Imidazolkarboxamid je protinádorový cytostatikum. Dodáva sa vo forme suchej injekčnej formy v injekčných liekovkách s hmotnosťou 0,1 – 0,2 g. Súčasťou balenia je rozpúšťadlo. Je určený na intravenózne alebo v závislosti od indikácií intraarteriálne podanie ako súčasť monoterapie v cykloch 5 až 6 dní s 3-týždňovým intervalom medzi cyklami. Denná dávka je 150 – 250 mg/m2. Môže spôsobiť vedľajšie účinky vo forme bolesti v mieste vpichu, celkovej slabosti tela, bolestí hlavy, kritickej straty chuti do jedla (anorexia), nevoľnosti, vracania, zápchy.

Metotrexát - 2,5 mg filmom obalené tablety, 50 ks v polymérovej nádobe. Užíva sa perorálne v dávke 15-30 mg denne. Liek môže spôsobiť množstvo negatívnych vedľajších účinkov: aplastickú anémiu, leukopéniu, trombocytopéniu, eozinofíliu, nevoľnosť, vracanie, nízky krvný tlak, svrbenie kože, žihľavku, kožné vyrážky.

Cyklofosfamid, prášok na injekciu - v 200 mg injekčných liekovkách. Dávkovací režim sa stanovuje individuálne na základe existujúceho štádia lézie, stavu hematopoetického systému pacienta a zvoleného režimu protinádorovej liečby. Medzi negatívne vedľajšie účinky užívania môžu patriť: bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, bolesť žalúdka, hnačka, rozvoj anémie, trombocytopénie, rýchly srdcový tep, dýchavičnosť, žihľavka, kožné vyrážky, anafylaktické reakcie.

Chirurgické metódy liečby kostného sarkómu zahŕňajú exartikuláciu alebo amputáciu postihnutej končatiny.

Pred časom sa chirurgický zákrok na odstránenie tejto malígnej formácie považoval za jediný možný spôsob liečby kostného sarkómu. Dnes však existuje dostatočný počet metód, ktoré preukazujú značnú účinnosť v boji proti takejto onkológii. Medzi ne patrí aj použitie rádioterapie a okrem toho má moderná farmakológia širokú škálu liekov s aktívnym protinádorovým účinkom.

Prevencia kostného sarkómu

Z lekárskych štatistík je zrejmé, že ani tie najmodernejšie metódy liečby onkologických lézií často nedokážu zaručiť dosiahnutie úplnej regresie ochorenia a jeho remisie počas dlhého obdobia. V počte úplne vyliečených pacientov sa stále počítajú jednotky. A preto, ak sú malígne procesy v ľudskom tele také ťažké na liečbu, otázka prevencie sa stáva relevantnejšou. Alebo aspoň zníženie rizika vzniku. Prevencia kostného sarkómu sa teda prejavuje predovšetkým v určení rizikovej skupiny ľudí, ktorí môžu mať predpoklady na rozvoj tohto typu rakoviny. A vo vzťahu k tým, ktorí trpeli kostným sarkómom a podstúpili terapeutickú liečbu alebo operáciu na odstránenie takéhoto nádoru, je potrebné byť sledovaní onkológom, čo je sekundárna prevencia. To znamená, že okrem pravidelných lekárskych prehliadok je potrebné podstúpiť aj vyšetrenie pomocou rôznych diagnostických metód - röntgen hrudníka, osteoscintigrafia, MRI kosti, kde sa sarkómová lézia nachádza.

Povaha všetkých onkologických ochorení je taká, že aj po vyliečení pacienta z nádoru v dôsledku liečby zostáva vysoká pravdepodobnosť relapsov a všetkých druhov komplikácií. V tomto ohľade môže zohrávať dôležitú úlohu mnoho faktorov vrátane životného štýlu, úrovne fyzickej aktivity pacienta, stravy, návykov atď.

Prevencia kostného sarkómu je určite dôležitá, ale ak sa táto diagnóza stanoví, nemala by sa brať ako rozsudok smrti. Zodpovedný postoj k liečebnému procesu a následnej rehabilitácii pomôže prekonať všetky ťažkosti.

Prognóza kostného sarkómu

Prognóza kostného sarkómu sa určuje na základe objektívneho posúdenia širokej škály faktorov spojených s priebehom ochorenia, celkovým stavom pacienta atď. Vedúcu úlohu pri predpovedaní výsledku tohto typu kostnej onkológie zohráva štádium, v ktorom sa vývoj patologického procesu nachádza v čase diagnózy a stanovenia diagnózy. Úroveň rozvoja modernej lekárskej vedy dáva všetky dôvody na značnú dôveru, že liečba prinesie pozitívny výsledok. Prípad, keď sa prítomnosť ochorenia zistí v čo najskorších štádiách progresie jeho malígnych prejavov, je základom úspechu liečebných opatrení.

Použitie progresívnych metód adjuvantnej a neoadjuvantnej chemoterapie, ako aj iných šetrných metód v kombinácii s rádioterapiou a chirurgickým zákrokom, pomáha zvýšiť mieru prežitia pacientov s osteogénnym sarkómom a s prítomnosťou pľúcnych metastáz.

Vďaka radikálnemu chirurgickému prístupu k liečbe kostného sarkómu v súčasných podmienkach je možné zachovať končatinu u viac ako 80 percent pacientov. Vykonávanie chemoterapie v pooperačnom období prispieva k ešte lepším výsledkom.

Päťročná miera prežitia pri lokalizovanom osteosarkóme je viac ako 70 percent. Prognóza kostného sarkómu u pacientov s nádormi citlivými na chemoterapiu je taká, že miera prežitia sa pohybuje medzi 80 a 90 percentami.