Idiopatická fibrotizujúca alveolitída u detí

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída (kód MKCH-10: J84.1) je intersticiálne ochorenie pľúc neznámej etiológie. V lekárskej literatúre sa používajú synonymá: Hammanova-Richova choroba, akútna fibrotizujúca pulmonitída, fibrózna dysplázia pľúc. Idiopatická fibrotizujúca alveolitída je u detí zriedkavá.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Čo spôsobuje idiopatickú fibrotizujúcu alveolitídu u detí?

Rodinné prípady ochorenia naznačujú možnú genetickú predispozíciu. Patogenéza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy je spôsobená fibrózou pľúcneho tkaniva, ukladaním imunitných komplexov v alveolárnych kapilárach a vplyvom orgánovo špecifických protilátok. Patologický proces je lokalizovaný v alveolárnom intersticiu, čo vedie k jeho difúznej fibróze.

Príznaky idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Akútny nástup ochorenia je charakterizovaný horúčkou, dýchavičnosťou a suchým kašľom. Nástup ochorenia je často subakútny - objavujú sa sťažnosti na zvýšenú únavu, zriedkavý kašeľ a dýchavičnosť iba pri fyzickej námahe. S postupom ochorenia sa dýchavičnosť zvyšuje, hrudník sa splošťuje, jeho exkurzia a obvod sa znižujú, amplitúda dýchacích pohybov sa znižuje, telesná hmotnosť a výška zaostávajú za normou, objavujú sa a zväčšujú sa deformácie distálnych falangov prstov v tvare „hodinových skiel“ a „paličiek“, akrocyanóza a cyanóza nasolabiálneho trojuholníka sa stávajú trvalými. Pri auskultácii sú počuť rozptýlené jemnobublinkové vlhké alebo krepitujúce chrapoty.

Idiopatická fibrotizujúca alveolitída má stabilne progresívny priebeh. Tlak v pľúcnej tepne sa zvyšuje so vznikom chronického pľúcneho srdcového ochorenia a zlyhania pravej komory. Pri idiopatickej fibrotizujúcej alveolitíde sa často vyvíjajú komplikácie vo forme artritického syndrómu, spontánneho pneumotoraxu, pleurálnych exsudátov a zriedkavo pľúcnej embólie.

Diagnóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratórna diagnostika idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Charakteristickými znakmi idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy sú zmeny v imunograme: zvýšený obsah IgG (až do 2000-4000 mg/l) a cirkulujúcich imunitných komplexov (až do 150 IU). Zaznamenáva sa aj zvýšenie ESR.

Inštrumentálna diagnostika idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

V skorom štádiu ochorenia nemusí byť röntgenový obraz hrudných orgánov zmenený. Následne sa odhalí zníženie priehľadnosti pľúcneho tkaniva (príznak „matného skla“), retikulárno-srdiálny vzor a malé fokálne tiene. S postupujúcou fibrózou sa objavujú väzivové zhutnenia a bunkové osvietenie, pľúcne polia sa zužujú, čo spôsobuje vysokú polohu bránicových kupolí, rozšírenie intratorakálnej časti priedušnice a veľkých priedušiek, rozšírenie oblúka a vetiev pľúcnej tepny a vznik voštinových pľúc.

Pri vykonávaní scintigrafie pľúc sa zaznamenáva lokálny pokles prietoku krvi v pľúcach až o 60-80%. Stupeň vývoja fibrózy možno posúdiť podľa údajov FVD: reštriktívny typ ventilačných porúch, znížená difúzna kapacita pľúc, znížená elasticita pľúcneho tkaniva, hypoxémia.

Vykonávanie bronchografie nie je informatívne.

Počas bronchoskopie v cytologii bronchoalveolárnej tekutiny prevládajú neutrofily a lymfocyty. Transbronchiálna biopsia je informatívna iba v polovici prípadov. Otvorená biopsia pľúc umožňuje potvrdiť diagnózu „idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy“ v 90 % prípadov.

Liečba idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy

Liečba idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy je dlhodobá, komplexná, s neustálou korekciou v závislosti od priebehu ochorenia. Glukokortikoidy sa kombinujú s imunosupresívami. Hormonálne lieky sú obzvlášť účinné v skorých štádiách, keď alveolitída prevažuje nad procesmi fibrózy pľúcneho tkaniva.

Prednizolón sa predpisuje v dávke 1-1,5 mg/kg denne perorálne počas 3-6 týždňov. Dávka sa znižuje postupne (o 2,5-5 mg týždenne). Udržiavacia dávka 2,5-5 mg/deň sa užíva počas 9-12 mesiacov. Pri pomerne závažnom stave a rýchlej progresii fibrózy sa môže liečba začať intravenóznymi glukokortikoidmi v maximálnych dávkach, po ktorých nasleduje prechod na perorálne podávanie alebo pulznú terapiu. Okrem glukokortikoidov sa predpisuje D-penicilamín (kuprenil) v dávke 125-250 mg/deň počas 8-12 mesiacov (dávky závislé od veku). Kurzy základnej terapie sa periodicky opakujú.

Liečba zlyhania pravej komory sa vykonáva podľa tradičnej schémy paralelne.

Je dôležité poznamenať, že exacerbácie ochorenia sú zvyčajne vyvolané pridaním ARVI, ktoré je ťažké odlíšiť od bakteriálnych komplikácií, preto sa dodatočne predpisujú antibiotiká. V prípade závažného respiračného zlyhania (s p _{a O2menej} ako 60 mm Hg) sa predpisuje dlhý priebeh kyslíkovej terapie. Indikuje sa ľahká masáž hrudníka, špeciálne dychové cvičenia, cvičebná terapia, plazmaferéza a lymfocytoferéza. Pridávajú sa vitamíny a prípravky draslíka.

Aká je prognóza idiopatickej fibrotizujúcej alveolitídy u detí?

Idiopatická fibrotická alveolitída u detí má nepriaznivú prognózu, ktorá závisí od včasnej diagnózy a začatia adekvátnej liečby.