Hypoplázia a aplázia čelných dutín

Je zaujímavé, že človek má orgán, ktorý môže, ale nemusí byť prítomný, a nič sa nezmení. Týka sa to predovšetkým čelových dutín. Môže sa vyvinúť hypoplázia a aplázia čelových dutín, čo nemá žiadne vážne následky. Človek môže mať dve čelové dutiny alebo jednu. Viac ako 5 % ľudí na planéte nemá čelové dutiny vôbec.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiológia

V 12 – 15 % prípadov môžu úplne chýbať. V 71 % prípadov chýbajú iba na jednej strane, v 29 % na oboch stranách. V 45 % prípadov sa pozoruje hypoplázia, v 55 % úplná aplázia. Pomerne často sa pozorujú viackomorové dutiny. Vo väčšine prípadov sú rozdelené kostnou priehradkou na dve dutiny. Objem nedostatočne vyvinutých dutín zvyčajne nepresahuje 0,5 ml. Niekedy sa však vyskytnú aj obrovské dutiny, ktorých objem je približne 500 ml.

[ 3 ]

Príčiny hypoplázia a aplázia čelných dutín

Môže existovať mnoho dôvodov. Väčšina z nich je geneticky podmienená. Niektoré sa vytvorili počas obdobia vnútromaternicového vývoja. Vznik čelových dutín a ich anomálie sú spôsobené najmä endogénnymi alebo exogénnymi faktormi, ktoré ovplyvňujú vývoj plodu. Pri hypoplázii dochádza k neúplnému zrasteniu tvárových kostí, pri aplázii k ich zrasteniu vôbec nedochádza.

Vznik hypoplázie alebo aplázie môže byť nepriamo spôsobený predchádzajúcimi infekčnými ochoreniami, pretrvávajúcimi vírusmi, latentnými infekciami, progresívnymi hubami, neúplne vyliečenou akútnou nádchou, nádorom v nosovej dutine, v akejkoľvek inej oblasti tváre. K abnormálnej tvorbe čelových dutín prispievajú aj traumy nosa, alergické reakcie, následky chirurgických zákrokov, neuralgické ochorenia a metabolické poruchy.

[ 4 ]

Rizikové faktory

Riziková skupina zahŕňa ľudí, ktorí majú príbuzných s genetickými anomáliami čelových dutín. Rizikovou skupinou sú aj deti, ktorých matky boli počas tehotenstva vystavené rôznym nepriaznivým faktorom, s komplikovaným tehotenstvom, ťažkými pôrodmi. Ak je dieťa počas pôrodu poranené, najmä tvárovej časti lebky, riziko hypoplázie alebo aplázie sa výrazne zvyšuje. Rizikovou skupinou sú aj deti, ktoré v ranom detstve alebo počas vnútromaternicového vývoja prekonali závažné infekčné choroby, alergie, neuralgiu.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenézy

Sú to paranazálne dutiny umiestnené v čelovej kosti a smerujúce dozadu, za oblasť nadočnicových oblúkov. Majú štyri steny, pričom spodná je horná stena očných jamiek. Dutina je oddelená od čelových lalokov mozgu zadnými stenami. Dutiny sú zvnútra vystlané sliznicou.

Pri narodení čelové dutiny úplne chýbajú, začínajú sa formovať do 8. roku života. Maximálnu veľkosť dosahujú po puberte. Najčastejšie medzi dutinami nie je symetria, kostná priehradka sa odchyľuje od stredovej čiary jedným alebo druhým smerom. Niekedy sa vytvoria ďalšie priehradky. Prestávajú sa vyvíjať do 25. roku života.

Veľkosti sa môžu líšiť. Niekedy dochádza k oneskoreniu normálneho vývoja dutín alebo sa jednoducho nevyvíjajú. Takéto javy sa môžu vyvinúť na pozadí zápalového procesu, ktorý sa prenáša zo zdroja infekcie do čelných dutín.

V dôsledku zápalu môže dôjsť k regresii dutín. Hypoplázia označuje stav, pri ktorom sa vývoj dutín začal normálne a potom sa buď oneskoril, alebo začal ustupovať. Aplázia označuje absenciu tvorby čelovej dutiny. S rozvojom patológie dochádza k osifikácii, počas ktorej sa kosť v oblasti obočia stáva hustejšou.

[ 7 ]

Príznaky hypoplázia a aplázia čelných dutín

Pomerne často patológia človeka vôbec neobťažuje. Zisti sa úplne náhodou počas vyšetrenia. Niekedy však existujú prípady, keď takéto patológie spôsobujú človeku nepohodlie. V mieste lokalizácie dutín je možné nahmatať priestor naplnený tekutinou alebo vzduchom. Po stlačení sa vytvorí priehlbina, objaví sa začervenanie.

V mieste čelovej dutiny sa tvorí opuch, sliznica sa zhrubne. Pri poklepávaní alebo nakláňaní hlavy nadol sa môže objaviť bolesť a pocit tlaku. Bolesť sa môže prejaviť v oblasti očí, najmä v kútikoch očí, na vnútornej strane. Mnohí pacienti zaznamenávajú zvýšené slzenie, opuch oblasti okolo očí, koreňa nosa. Cíti saupchatý nos, niekedy sa môže objaviť hlienový, serózny alebo hnisavý výtok.

Tento stav nemusí človeka trápiť, ak je zdravý, ale počas choroby začína spôsobovať nepohodlie a zhoršovať stav. Na pozadí akéhokoľvek ochorenia, najmä prechladnutia, sa v oblasti dutín vyvíja silná bolesť, ktorá sa prenáša do hlavy. Menej často bolesť vyžaruje do iných častí tela. Neskôr sa prípady bolesti môžu znásobiť, môže nadobudnúť pulzujúci charakter. Niekedy sa objaví pocit tiaže, pulzujúca bolesť v spánkoch.

Stav je sprevádzaný zimnicou, závratmi, slabosťou. Môže sa vyvinúť frontálna sinusitída, ktorá sa musí liečiť. Ak sa liečba zanedbá, ochorenie sa prenáša na orbitálne kosti a cez ne na vonkajšie mozgové blany.

Medzi najskoršie príznaky patológie môže patriť bolesť v čele, ktorá sa zintenzívňuje pri ohýbaní, poklepávaní a palpácii. Bolesť sa môže zosilniť pri náhlych pohyboch, skákaní, náhlych zmenách polohy a dokonca aj pri pokuse o smrkanie. U mnohých ľudí pravidelné smrkanie vedie k vzniku kŕčov a závratov.

V oblasti čela sa môže vyskytnúť pocit tlaku alebo oblasti naplnené vzduchom alebo tekutinou, ktoré sa pri pohybe zo strany na stranu pohybujú. Niekedy tieto pocity spôsobujú človeku nepohodlie, niekedy nespôsobujú žiadne obavy. Keď sa objavia prvé príznaky, musíte čo najskôr navštíviť lekára a podstúpiť vyšetrenie.

Hypoplázia pravého frontálneho sínusu

Tento termín naznačuje nedostatočný vývoj čelovej dutiny. To znamená, že sa jej vývoj začal od začiatku, po čom sa spomalil alebo zastavil. Môže byť symptomatický alebo asymptomatický. Často sa zistí pri vyšetrení perkusiou a palpáciou. Pri poklepaní sa počuje charakteristický perkusný zvuk a pri palpácii sa môže prejaviť aj bolesť.

Asymetria môže nepriamo naznačovať hypopláziu. Ľavá strana je o niečo väčšia ako pravá. Môže sa pozorovať opuch a bolesť, ktorá sa zhoršuje pri predkláňaní. Existuje pocit, akoby tekutina stekala na pravú stranu čela. Toto všetko môže byť sprevádzané horúčkou a celkovou slabosťou. Niekedy sa objavuje hojný hlienový alebo hnisavý výtok.

Vyšetrenie sa vykonáva prevažne v priamych alebo laterálnych projekciách, čo umožňuje posúdiť objem a hĺbku dutiny, ako aj identifikovať prítomnosť patologického procesu, patologických látok v nej. Je nevyhnutné uistiť sa, že dutina nie je zapálená a že v nej nie je hnisavý alebo iný exsudát. Je to spôsobené tým, že čelná dutina je spojená s mozgom cez očnú jamku, a preto sa v prípade infekcie môže rýchlo rozšíriť do mozgu a spôsobiť rôzne infekčné ochorenia vrátane meningitídy.

Hypoplázia ľavého frontálneho sínusu

Tento termín znamená, že ľavý frontálny sínus je nedostatočne vyvinutý. Zároveň je pravý plne vyvinutý. Zvyčajne sa sínus začne vyvíjať, potom sa z nejakého dôvodu spomalí alebo úplne zastaví. Často sa táto patológia nijako neprejavuje, je úplne asymptomatická a nespôsobuje pacientovi žiadne nepohodlie. Dá sa diagnostikovať počas vyšetrenia. Pomerne ľahko sa zistí perkusiou a správnou palpáciou, čo spôsobuje bolestivé pocity.

Aplázia ľavého frontálneho sínusu

Aplázia je často dedičná patológia a znamená úplnú absenciu čelných dutín, ich nedostatočný vývoj. Patológia vzniká, keď je narušený proces normálnej tvorby rôznych lebečných častí. V prvom rade je nesprávne vytvorený povrch tváre mozgu.

Často sa prejavuje miernym prehĺbením alebo poklesnutím čelového laloku hlavy. Súčasne dochádza k úplnému alebo čiastočnému zúženiu iných paranazálnych dutín a nosového kanála. Vyskytuje sa nadmerný tlak na tvárovú alebo nosovú stenu, mierna asymetria. V oblasti psej jamky sa môže pozorovať mierne prehĺbenie. Končí sa úplným zrastením nosovej a tvárovej steny.

Aplázia pravého frontálneho sínusu

Jednostranné patológie sa vyvíjajú pomerne často. V tomto prípade je asymetria tváre dobre vyvinutá. Hlavným príznakom je tiež nedostatočný vývoj protiľahlej dutiny. Pri pokuse o prepichnutie pomocou vpichu sa ihla okamžite dostane do mäkkých tkanív líca. Najčastejšie sa vyskytuje u mužov. Často spôsobuje sinusitídu, ovplyvňuje frekvenciu nosových patológií. Bolesť je zvyčajne počuť iba pri palpácii alebo perkusii.

Komplikácie a následky

Ochorenie je u mnohých ľudí úplne asymptomatické a nespôsobuje žiadne následky ani komplikácie. Aplázia zvyčajne nespôsobuje človeku žiadne nepríjemnosti. Zatiaľ čo hypoplázia môže viesť k niektorým komplikáciám. Napríklad nedostatočne vyvinuté dutiny môžu byť komplikované sinusitídou, zápalom stredného ucha a inými zápalovými a exsudatívnymi procesmi. Čelný sínus je spojený s inými paranazálnymi dutinami, nosohltanom, uchom a nazolakrimálnym kanálom rôznymi kanálmi. V dôsledku toho môže existujúca infekcia v týchto kanáloch pretrvávať ako jeden systém a prenášať infekčný a zápalový proces do ktorejkoľvek z oblastí.

Nebezpečenstvo spočíva v tom, že čelový sínus je spojený s mozgom cez spodok očnice. Zápal sa teda môže preniesť do mozgu. Ak sú kosti tenké a pórovité, infekcia môže preniknúť do mozgových oblastí a spôsobiť zápal mozgových blán.

Navonok sa môže objaviť silný opuch a začervenanie, ktoré sa prenášajú a šíria do iných dutín a častí tela. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že môže byť postihnutý celý systém. V tomto prípade sa infekcia môže rozšíriť do pľúc, priedušiek, priedušnice a spôsobiť zodpovedajúce zápalové reakcie. Môže postihnúť oko, čo prispieva k rozvoju zápalového procesu. Najčastejšie sa vyvíja zápal spojiviek, zhoršuje sa zrak a objavuje sa slzenie.

Nebezpečenstvo spočíva v hromadení infekcie, ktorá je sprevádzaná všeobecnou slabosťou, vysokou teplotou, zníženou pozornosťou a výkonom. Môže sa tvoriť hnis, hnisavo-hlienový exsudát, ktorý sa môže ďalej šíriť do susedných oblastí, najmä do mozgu, čo môže mať mimoriadne negatívne následky.

Prítomnosť hnisu v dutinách je tiež nebezpečná, pretože kanál, ktorý spája nosohltan s dutinami, je veľmi tenký a môže sa ľahko upchať hnisavými masami. S prítomnosťou hnisu sa tiež zväčšuje sliznica, čo kanál ešte viac zužuje. Tým sa naruší odvádzanie hnisu von a môže byť potrebný chirurgický zákrok. Je dôležité vykonať ho včas, aby sa zabránilo vniknutiu hnisu do mozgových blán.

[ 8 ]

Diagnostika hypoplázia a aplázia čelných dutín

Diagnostika malformácií paranazálnych dutín zvyčajne nie je náročná. Diagnózu možno stanoviť na základe prieskumu a vizuálneho vyšetrenia pacienta, pretože klinický obraz je pomerne výrazný a špecifický. Štandardné fyzikálne vyšetrenie sa vykonáva pomocou klinických výskumných metód. Perkusia môže odhaliť charakteristický zvuk, ktorý bude naznačovať vývoj hypoplázie alebo aplázie. Palpácia sa môže použiť na nahmatanie čelovej dutiny, určenie jej okraja a objemu. Auskultácia sa používa zriedkavo, pretože v tomto prípade nie je veľmi informatívna.

Ak nie sú k dispozícii dostatočné informácie na potvrdenie diagnózy, môžu byť predpísané špeciálne laboratórne a inštrumentálne štúdie. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva, ak má niekoľko ochorení podobný klinický obraz a sťažuje ich rozlíšenie.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Testy

Predpisujú sa štandardné testy: krvné a močové testy. Umožňujú identifikovať také poruchy v tele, ako sú zápalové alebo infekčné procesy, alergické alebo parazitárne reakcie. Zápal a infekciu bude indikovať zvýšenie sedimentácie erytrocytov (ESR) v krvi, posun leukocytového zloženia doľava, prítomnosť veľkého počtu neutrofilov, leukocytov, lymfocytov. Prítomnosť alergie bude indikovaná vysokou hladinou eozinofilov, bazofilov a zvýšením histamínu v krvi. Pri parazitárnej infekcii sa pozoruje aj zvýšená hladina eozinofilov.

Bakteriologické vyšetrenie môže byť potrebné, ak je prítomný zápal a je potrebné určiť patogén a zvoliť optimálnu dávku lieku. Pri podozrení na vírusovú infekciu sa vykonávajú virologické a bakteriologické štúdie. Pri podozrení na alergickú reakciu sa vykonávajú alergologické testy a analýza imunoglobulínu E, ktorý je hlavným indikátorom alergie v tele.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Inštrumentálna diagnostika

Na vykonanie štúdie sa používa rádiografická metóda, ktorá umožňuje zobrazenie hlavných dutín nosa v rôznych projekciách vrátane čelnej, aby sa identifikovali možné ložiská infekcie, príznaky zápalu, kostné defekty. Je možné rozlíšiť hypopláziu od úplnej aplázie a určiť, na ktorej strane sa patológia nachádza.

Rovnako informatívnou metódou je mikrorinoskopia, pri ktorej sa nosová dutina vyšetruje gumovými katétrami alebo kovovými sondami. Štúdia umožňuje posúdiť stav rôznych dutín, nosových priechodov a tiež určiť stupeň nedostatočného vývoja dutín alebo diagnostikovať ich úplnú absenciu. Vykonáva sa v lokálnej anestézii.

Za najinformatívnejšiu metódu sa považuje počítačová tomografia, pomocou ktorej je možné komplexne posúdiť stav nosovej dutiny a paranazálnych dutín, identifikovať možné anomálie a vrodené chyby, posúdiť stupeň patológie, zvážiť prítomnosť alebo neprítomnosť zápalového procesu, zdroja infekcie. Rôzne nádory je možné zistiť už v ranom štádiu ich vzniku. Umožňuje posúdiť nielen stav kostrového systému, ale aj mäkkých tkanív.

V prípade potreby sa vykoná fibrorinoskopia, ktorá spolu s mikrorinoskopiou umožňuje posúdiť stav mikroštruktúr nosa a identifikovať abnormálne zmenené oblasti.

Odlišná diagnóza

Ďalšou dôležitou fázou diagnostiky je vykonanie medicínsko-genetickej konzultácie. Zahŕňa dôkladnú analýzu rodinnej a dedičnej anamnézy, ktorá umožňuje stanoviť presnú diagnózu a komplexne študovať príčiny a patogenézu ochorenia. Počas konzultácie sa zisťujú sprievodné faktory a skúmajú sa vnútorné a vonkajšie teratogénne faktory, ktoré môžu ovplyvniť plod.

Je dôležité rozlišovať dedičné a nededičné choroby, ako aj určiť typ dedičnosti v každej rodine na základe klinických a genealogických výskumných metód. Cieľom je určiť pravdepodobnosť výskytu pacienta s geneticky podmienenou patológiou v rodine. Je dôležité čo najrýchlejšie zvoliť optimálnu metódu liečby a rehabilitácie.

Liečba hypoplázia a aplázia čelných dutín

Liečba sa používa, ak patológia spôsobuje pacientovi nepohodlie. Pri absencii akýchkoľvek sťažností sa liečba nemusí vykonať. V prípade bolesti, nepohodlia, ťažkostí s dýchaním, zápalu sa používa konzervatívna metóda terapie, najmä lieková cesta.

Používajú sa rôzne lieky, najmä vazokonstrikčné kvapky, spreje, roztoky na výplach nosohltana a úst. Antihistaminiká sa používajú pri alergiách a opuchoch. Mukolytiká sa používajú na stimuláciu odtoku obsahu dutín a obnovenie mukociliárneho klírensu. Podľa indikácie sa môžu predpísať antibiotiká, antivírusové lieky, antimykotiká a imunomodulátory.

Často sa vykonáva vitamínová terapia. V prípade potreby sa vykonávajú fyzioterapeutické postupy. Fyzioterapeutické postupy sa najčastejšie používajú po prepichnutí, čím sa uvoľňuje dutina z hnisavého obsahu, čo pomáha predchádzať relapsom. V tomto prípade sa zvyčajne vyžaduje otepľovanie a UHF terapia.

Terapia pomáha znižovať atrofické procesy v sliznici a predchádzať vzniku zápalu. V niektorých prípadoch je dokonca možné zabrániť patologickým zmenám v kostnom tkanive. Fyzioterapia sa nepoužíva v prípadoch závažných alergických reakcií, pretože môže len zhoršiť patológiu zvýšením opuchu.

Odporúča sa vykonávať komplexnú terapiu, ktorá bude zahŕňať aj ľudové lieky, homeopatické prípravky, liečivé byliny. Parné inhalácie môžete robiť doma s použitím rôznych bylinných odvarov a esenciálnych olejov. Inhalácie sú kontraindikované v prítomnosti hnisu, pretože to môže spôsobiť komplikácie. Vykonávajú sa aj rôzne otepľovania, obklady, oplachy, výplachy. Vynikajúcou liečbou sú masáže a manuálna terapia.

Na zmiernenie opuchu a zápalu sa používajú hormonálne a iné prostriedky. Adrenalizácia sliznice sa osvedčila. Na to sa vykonáva časté a hojné mazanie alebo zavlažovanie sliznice prípravkami obsahujúcimi adrenalín. Podobné prípravky sa môžu použiť aj na instiláciu do nosa. Takáto terapia pomáha znižovať hrúbku a riedkosť sliznice, respektíve sa znižuje zápal a zastavuje sa nadmerná tvorba hlienu.

Chirurgické metódy sa používajú zriedkavo, iba ak je konzervatívna terapia neúčinná. Vykonáva sa trepanopunkcia, počas ktorej sa prepichne čelný sínus, aby sa vyčistil od nahromadeného transudátu alebo exsudátu.

Prevencia

Prevencia je založená na včasnom odhalení rôznych zápalových procesov a anomálií. Je dôležité včasné lekárske a genetické poradenstvo s cieľom včas identifikovať možné anomálie a vypracovať plán ďalšej rehabilitácie a liečby.

Je tiež dôležité udržiavať nosovú hygienu, udržiavať imunitu na vysokej úrovni, vyhýbať sa prechladnutiu a iným chorobám. Keď je nos upchatý, nemali by ste si ho príliš silno smrkať, pretože výsledný hlien z nosohltana sa môže cez kanáliky dostať do čelových dutín a spôsobiť zápal alebo upchatie.

Prevencia zahŕňa aj otužovanie, fyzické cvičenie, správne dýchanie a relaxačné návyky.

[ 15 ]

Predpoveď

Ak včas navštívite lekára a podstúpite potrebnú liečbu, prognóza je pomerne priaznivá. Nepriaznivá môže byť, ak sa vyvinie infekčný a zápalový proces a neexistuje žiadna liečba. Najväčším nebezpečenstvom je prenikanie infekcie a hnisu do mozgových blán. Hypopláziu a apláziu čelných dutín možno zistiť počas lekárskeho a genetického poradenstva pri plánovaní tehotenstva.

[ 16 ], [ 17 ]