Hyperplázia nadobličiek

Hyperplázia nadobličiek je závažná patológia, ktorá sa vysvetľuje funkčnými vlastnosťami párovej žľazy - produkciou špeciálnych hormónov (glukokortikoidy, androgény, aldosterón, adrenalín a noradrenalín), ktoré regulujú životne dôležité funkcie celého organizmu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny hyperplázia nadobličiek

Príčiny hyperplázie nadobličiek závisia od typu ochorenia. Výskyt vrodenej formy patológie, ktorá je v klinickej praxi rozšírená, predchádza závažným funkčným poruchám tela tehotnej ženy.

Treba poznamenať, že príčiny hyperplázie nadobličiek úzko súvisia so stresovými stavmi, nadmerným psychickým stresom a silnými emóciami, ktoré zvyšujú vylučovanie kortizolu (hlavného hormónu skupiny glukokortikoidov).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenézy

Fenomén hyperplázie je aktívne zväčšenie bunkového tkaniva. Orgán, ktorý prechádza takýmito zmenami, zväčšuje svoj objem a zároveň si zachováva svoj pôvodný tvar. Nadobličky zahŕňajú kôru a dreň. Procesy hyperplázie najčastejšie postihujú kôru nadobličiek a nádory sa zisťujú hlavne v dreni.

Ochorenie je spravidla vrodené, dedičné alebo vzniká v dôsledku negatívnych vonkajších/vnútorných faktorov. Niektoré ochorenia sú sprevádzané javom hyperplázie oboch nadobličiek. Napríklad hyperplázia nadobličiek je diagnostikovaná v 40 % prípadov Cushingovej patológie, ktorá sa zisťuje v strednom a starom veku. Nodulárna forma hyperplázie sa vyznačuje prítomnosťou jedného alebo viacerých uzlov, ktorých veľkosť sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Príznaky hyperplázia nadobličiek

Hyperplázia nadobličiek sa vyskytuje za podmienok metabolických porúch a s príznakmi, ktoré závisia od nedostatku alebo nadbytku glukokortikoidného hormónu.

Neklasické formy hyperplázie sa vyznačujú nasledujúcimi znakmi:

• skorý rast ochlpenia v oblasti ohanbia a podpazušia;
• nadmerný a neprimeraný rast vzhľadom na vek;
• nadbytok androgénov;
• prejav terminálneho rastu ochlpenia na tele ( hirsutizmus );
• skoré uzavretie rastových zón;
• detekcia amenorey (absencia menštruácie);
• prítomnosť akné;
• plešaté miesta v oblasti chrámov;
• neplodnosť.

Príznaky hyperplázie nadobličiek sú rôzne a závisia od typu patológie. Medzi najčastejšie prejavy ochorenia patria:

• výkyvy krvného tlaku;
• svalová atrofia, necitlivosť;
• rozvoj cukrovky;
• priberanie na váhe, objavenie sa znakov tváre „v tvare mesiaca“;
• strie;
• osteoporóza;
• duševné zmeny (strata pamäti, psychóza atď.);
• poruchy gastrointestinálneho traktu;
• zníženie odolnosti tela voči vírusom a baktériám.

Smäd a časté nutkanie na močenie v noci sú tiež alarmujúcimi faktormi.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Približne 40 % pacientov s Cushingovým syndrómom trpí bilaterálnou nodulárnou hyperpláziou nadobličiek. Uzlíky rastú do niekoľkých centimetrov a môžu byť jednotlivé alebo viacnásobné. Uzlíky sa často vyznačujú lobulárnou štruktúrou a patológia sa častejšie zisťuje v starobe.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek, ktorá je dôsledkom dlhodobej stimulácie nadobličiek adrenokortikotropným hormónom (ACTH), ovplyvňuje tvorbu autonómneho typu adenómu. Patológia nodulárneho typu patrí k dedičnému autozomálne dominantnému typu prenosu. Jasný klinický obraz vzniku nodulárnej hyperplázie nebol stanovený, lekári sa však prikláňajú k autoimunitnej teórii patogenézy. Závažnosť symptómov ochorenia sa postupne zvyšuje v súlade s dozrievaním pacienta. Vo svojom vývoji ochorenie kombinuje príznaky extraadrenálnej povahy - vrodenú škvrnitú pigmentáciu kože (Carneyho syndróm), prejavy mukóznej neurofibromatózy a atriálneho myxómu. Medzi ďalšie príznaky patológie patria:

• príznaky arteriálnej hypertenzie (bolesť hlavy, závraty, čierne škvrny pred očami);
• dysfunkcie vedenia a excitácie neurónov svalových štruktúr (kŕčový stav, slabosť atď.);
• dysfunkcia obličiek (noktúria, polyúria).

Nodulárna hyperplázia nadobličiek sa odlišuje stigmami dysembryogenézy alebo menšími vývojovými anomáliami. Tieto kritériá sú kľúčové pre stanovenie správnej diagnózy a predstavujú ťažkosti pri identifikácii patológie, pretože lekári sa na ne niekedy nezameriavajú tak, ako by mali.

[ 16 ], [ 17 ]

Difúzna hyperplázia nadobličiek

Hyperplázia nadobličiek sa delí na difúznu, pri ktorej je tvar žľazy zachovaný, a lokálnu s tvorbou jedného alebo viacerých uzlíkov.

Diagnostikovať difúznu hyperpláziu nadobličiek pomocou ultrazvuku je pomerne ťažké; magnetická rezonancia a počítačová tomografia sa považujú za hlavné metódy na rozpoznávanie patológie. Difúzna hyperplázia sa môže vyznačovať zachovaním tvaru žľazy so súčasným zväčšením objemu. Výsledky štúdií odhaľujú hypoechoické trojuholníkové štruktúry obklopené tukovým tkanivom. Často sa diagnostikujú zmiešané typy hyperplázie, a to: difúzno-nodulárne formy. Klinický priebeh môže byť vyblednutý alebo s výraznými príznakmi s konštantnou slabosťou, záchvatmi paniky, vysokým krvným tlakom, nadmerným rastom vlasov, obezitou.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Bilaterálna nodulárna hyperplázia nadobličiek (známa aj ako nodulárna) sa častejšie zisťuje u detí a dospievajúcich. Patológia je spojená s fenoménom hyperkorticizmu a Itsenko-Cushingovho syndrómu. Príčiny zvýšenej produkcie kortizolu sú zakorenené v dysfunkcii samotných nadobličiek alebo sú spôsobené predávkovaním glukokortikoidmi.

Klinický obraz:

• obezita - nerovnomerný typ, tukové tkanivo sa ukladá hlavne v oblasti krku, brucha, hrudníka, tváre (odtiaľ „mesiacovitý“ ovál tváre, „klimakterický“ hrb);
• svalová atrofia - jasne viditeľná na nohách a ramenách;
• suchá, stenčená pokožka s mramorovanými a cievnymi vzormi, fialovými alebo fialovými strie, oblasťami hyperpigmentácie;
• rozvoj osteoporózy - hrudnej a bedrovej chrbtice, kompresné zlomeniny v kombinácii so syndrómom silnej bolesti;
• výskyt srdcového zlyhania a porúch srdcového rytmu;
• zmeny v nervovom systéme - depresívny stav spolu s letargiou alebo naopak úplnou eufóriou;
• prítomnosť cukrovky (diabetes mellitus);
• Nadmerný rast vlasov u žien podľa mužského vzoru a rozvoj amenorey.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek má pri včasnej diagnóze a liečbe priaznivú prognózu.

Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek

Lokálne alebo nodulárne formy hyperplázie sa delia na mikro- a makronodulárne patológie. Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek sa vyvíja na pozadí aktívneho pôsobenia adrenokortikotropného hormónu na bunky žľazy s následným rozvojom adenómu. Nadoblička produkuje zvýšené množstvo kortizolu a samotná patológia sa klasifikuje ako hormonálne závislá forma Cushingovej choroby.

Hyperplázia mediálnej nadobličkovej stopky

Ako ukazuje prax, informácie o nadobličkách sú založené na morfologických (postmortálnych) parametroch. Na základe údajov z lekárskej štúdie, v ktorej bolo študovaných približne 500 tiel zdravých ľudí počas života (od 20 do 60 rokov), je možné posúdiť stav nadobličiek. Práca prezentuje údaje o tvare a veľkosti žliaz vďaka axiálnym a frontálnym rezom (hrúbka rezu 5-7 mm), čo umožňuje získať výšku mediálneho pedikulu nadobličiek, ako aj dĺžku laterálneho pedikulu.

Na základe výsledkov morfologickej štúdie nadobličiek sa dospelo k záveru, že nadobličky s odchýlkami od normy bez drobnonodulárnej alebo difúznej hyperplázie sa klasifikujú ako adenopatia. Adenopatia sa zase chápe ako stav nadobličiek, pri ktorom sa v priebehu času a pod vplyvom viacerých faktorov vytvorí hyperplázia alebo sa zastaví počiatočné štádium ochorenia (napríklad v dôsledku liečby) a žľaza sa vráti k normálnej funkcii. Treba poznamenať, že odchýlky vo veľkosti nadobličiek, ktoré zahŕňajú hyperpláziu mediálneho pedunkulu nadobličky, boli zistené u 300 ľudí.

Hyperplázia kôry nadobličiek

Adrenogenitálny syndróm označuje vrodenú hyperpláziu kôry nadobličiek spôsobenú dysfunkciou enzýmov zodpovedných za biosyntézu steroidov. Tieto enzýmy regulujú hormóny nadobličiek a pohlavných žliaz, takže je možná súčasná porucha hormonálnej sekrécie genitálnej oblasti.

Vrodená hyperplázia kôry nadobličiek je spojená s rôznymi génovými mutáciami, ktoré vedú k narušeniu syntézy kortizolu. Ochorenie sa vyvíja na pozadí znížených hladín kortizolu, zvýšených hladín ACTH v krvi a výskytu bilaterálnej hyperplázie.

Patológia sa prejavuje nasledujúcimi charakteristickými znakmi:

• prevaha mužských vlastností na pozadí hormonálnej nerovnováhy;
• nadmerná pigmentácia vonkajšej genitálnej oblasti;
• skorý rast ochlpenia v oblasti ohanbia a pod pazuchou;
• akné;
• neskorý nástup prvej menštruácie.

Je potrebné rozlišovať medzi hyperpláziou a nádorom nadobličiek. Na tento účel sa vykonáva hormonálna diagnostika - laboratórne testy moču a krvi na stanovenie hladiny hormónov.

Hyperplázia nadobličiek u dospelých

Hyperplázia nadobličiek je často vrodená a zisťuje sa už u malých detí, čo umožňuje čo najskoršie začatie hormonálnej liečby. Nesprávna identifikácia pohlavia pri narodení, ako aj nedostatok včasnej liečby, často vedie k rôznym psychologickým ťažkostiam, ktoré pacienti pociťujú v dôsledku vývoja sekundárnych pohlavných znakov.

Liečba dospelých žien môže byť potrebná na feminizáciu a mužov na odstránenie sterility, keď sú semenníky atrofické a chýba spermatogenéza. Predpisovanie kortizónu starším ženám pomáha eliminovať vonkajšie príznaky hyperplázie: kontúry tela sa menia v dôsledku redistribúcie tukového tkaniva, črty tváre sa stávajú ženskými, akné mizne a zaznamenáva sa rast prsníkov.

Adrenálna hyperplázia u dospelých pacientok vyžaduje konštantné udržiavacie dávky liekov. Pri neustálom monitorovaní stavu sú opísané prípady ovulácie, tehotenstva a narodenia zdravých detí. Začiatok liečby virilizačných symptómov vo veku 30 rokov, ovulačný cyklus nemusí byť stanovený, často sa zistí maternicové krvácanie nesúvisiace s cyklom. V tomto prípade sa predpisujú estrogény a progesterón.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formuláre

Hyperplázia nadobličiek sa delí na:

• hypertenzný;
• mužný;
• strata soli.

Virilný podtyp je spojený so sekrečnou aktivitou androgénov, čo má za následok zväčšenie vonkajších genitálií, ako aj nadmerný a predčasný rast vlasov, akné a rýchly vývoj svalov. Hypertenzná forma sa prejavuje zvýšeným pôsobením androgénov a mineralokortikoidov, čo negatívne ovplyvňuje cievy fundusu, obličiek a spôsobuje hypertenzný syndróm. Hyperplázia so stratou solí je spôsobená zvýšenou produkciou androgénov na pozadí absencie iných hormónov kôry nadobličiek. Tento typ patológie vyvoláva hypoglykémiu a hyperkaliémiu, čo ohrozuje dehydratáciu, úbytok hmotnosti a vracanie.

Hyperplázia ľavej nadobličky

Ľavá nadoblička má polmesiacový tvar, jej horný predný povrch je ohraničený peritoneom. Hyperplázia tkaniva žľazy sa vzťahuje na funkčne aktívne nádory (zvyčajne benígne) a spôsobuje endokrinné poruchy.

Moderná medicína objavila mechanizmus vzniku patológie na bunkovej a molekulárnej úrovni. Uvádza sa, že hyperplázia ľavej nadobličky a produkcia hormónov sú prepojené so zmenami v podmienkach medzibunkovej interakcie (prítomnosť defektov v oblastiach génov a chromozómov, prítomnosť hybridného génu alebo chromozomálneho markera). Ochorenie môže byť hormonálne závislé alebo nezávislé.

Indikáciou pre chirurgické odstránenie je detekcia výrastkov nad 3 cm. Retroperitoneálna resekcia sa vykonáva laparoskopicky, čo umožňuje minimalizovať pooperačné obdobie. Menšie neoplazmy sa pozorujú na posúdenie tendencie šírenia hyperplázijného ložiska. Okrem laparoskopického zákroku je možné použiť lumbotomický prístup podľa Fedorova vľavo.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Difúzna hyperplázia ľavej nadobličky

Difúzna hyperplázia ľavej nadobličky je diagnostikovaná vo väčšine prípadov arteriálnej hypertenzie. Tento stav je často sprevádzaný bolesťami hlavy, dysfunkciou myokardu a patológiami fundusu. Srdcové príznaky sa vysvetľujú retenciou sodíka, hypervolémiou, vazokonstrikciou a zvýšeným odporom na periférii, aktiváciou cievnych receptorov na presorické účinky.

Stav pacienta zahŕňa aj svalovú slabosť, prítomnosť kŕčov a dystrofické zmeny svalových a nervových štruktúr. Často sa zisťuje „syndróm obličiek“, ktorý sa prejavuje alkalickou reakciou moču, noktúriou a intenzívnym smädom.

Difúzna hyperplázia ľavej nadobličky sa diferencuje pomocou počítačovej tomografie alebo magnetickej rezonancie. Tieto vyšetrovacie metódy umožňujú odhaliť zmeny v žľaze so spoľahlivosťou 70 až 98 %. Účelom selektívnej flebografie je stanoviť funkčnú aktivitu nadobličky získaním údajov o množstve kortizolu a aldosterónu v krvi.

Difúzna a difúzno-nodulárna hyperplázia kôry je spojená s významným zvýšením aktivity nadobličiek. Konzervatívna terapia v tomto prípade poskytuje slabé výsledky, preto sa odporúča jednostranná adrenalektómia. Súčasná prítomnosť difúznej hyperplázie a aldosteronómu má najnepriaznivejší výsledok aj v prípade chirurgického zákroku.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky

Fenomén primárneho hyperaldosteronizmu priamo súvisí s vysokým krvným tlakom, ktorý je dôležitým klinickým príznakom nadbytku aldosterónu v kôre nadobličiek. Varianty ochorenia: difúzna alebo difúzno-nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky/pravej nadobličky (môže byť bilaterálna) v prítomnosti/neprítomnosti sekundárneho adenómu. Medzi príznaky patria kardiovaskulárne (tlakové rázy, strata sluchu atď.), svalové (slabosť, atrofia), renálne (noktúria, polyúria atď.) a nervové dysfunkcie (napr. záchvaty paniky).

V dôsledku CT alebo MRI sa zistí zaoblený, hypoechoický útvar, ktorý sa ľahko zamení za adenóm. Podľa výsledkov testov sa potvrdí zvýšenie produkcie kortizolu, aldosterónu a renínu v krvi. Štúdie denného moču odhaľujú zvýšené hodnoty 17-KS a 17-OKS. Navonok sa pozoruje zvýšený rast vlasov, nadváha a strie na tele.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky sa môže liečiť chirurgickými metódami, po ktorých nasleduje udržiavanie stabilného stavu pomocou liekov obsahujúcich hormóny.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky

Pojmy „familiárna patológia Itsenko-Cushingovho syndrómu“, „familiárny Cushingov syndróm s primárnou adrenokortikálnou adenomatózou“, „primárna adrenokortikálna nodulárna hyperplázia“, „ACTH-inaktívna Cushingova choroba“ atď. sa v klinickej praxi široko používajú. Táto terminológia sa vzťahuje na nodulárnu hyperpláziu ľavej alebo pravej nadobličky. Vo väčšine prípadov má patológia dedičnú povahu a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Vývoj nodulárnej hyperplázie podporuje autoimunitná teória. Charakteristickým znakom ochorenia je funkčná izolácia kôry nadobličiek, ktorá sa zisťuje v krvi testovaním hladiny kortizolu a ACTH alebo prítomnosťou 17-OCS v moči.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky, opísaná v mnohých štúdiách, je určená príznakmi Cushingoidného syndrómu s manifestným alebo rozvinutým klinickým obrazom. Najčastejšie sa ochorenie vyvíja latentne s postupným zhoršovaním symptómov v závislosti od veku pacienta. Nodulárna hyperplázia je charakterizovaná prejavmi extraadrenálneho pôvodu, vrátane pigmentových škvŕn na koži, tvorby nádorových procesov rôznych lokalizácií a neurologických príznakov.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hyperplázia pravej nadobličky

Pravá nadoblička má tvar trojuholníka, pričom k jej spodnej časti prilieha peritoneum. Hyperplázia žľazy je pomerne časté ochorenie, ktoré sa často zistí v pokročilom štádiu alebo po smrti pacienta. Ťažkosti s diferenciáciou patológie, ak ochorenie nie je dedičné, sú spôsobené asymptomatickým priebehom patológie. Nádor je možné odhaliť na začiatku vývoja vďaka ultrazvuku, MRI alebo CT. Prejavy klinických príznakov Itsenko-Cushingovej choroby sú často podporené údajmi z echoskopie s definíciou echopozitívneho novotvaru na vrchu pravej obličky. Na definitívne potvrdenie diagnózy hyperplázie pravej nadobličky sa vykonávajú laboratórne testy krvi a moču.

Hyperplázia je difúzna alebo fokálna. Druhá forma sa delí na makro- a mikronodulárnu, ktoré sú pri ultrazvukovom vyšetrení nerozoznateľné od nádorových procesov žľazy. Príznaky ochorenia sa v každom konkrétnom prípade líšia a zahŕňajú arteriálnu hypertenziu, diabetes mellitus, svalovú slabosť, zmeny vo funkcii obličiek atď. Klinický obraz sa vyznačuje nejasným aj krízovým charakterom. Na základe závažnosti hyperplázie, veku pacienta a individuálnych charakteristík sa vyvinie liečebná stratégia, ktorá často zahŕňa chirurgický zákrok.

Nodulárna hyperplázia pravej nadobličky

Pri Cushingovom syndróme sa nodulárna hyperplázia pravej alebo ľavej nadobličky pozoruje takmer v 50 % klinickej praxe. Toto ochorenie je diagnostikované u pacientov stredného a staršieho veku. Ochorenie je sprevádzané tvorbou niekoľkých alebo jedného uzla, ktorého veľkosť sa pohybuje od niekoľkých milimetrov až po pôsobivé veľkosti v centimetroch. Štruktúra uzlov je laločnatá a v priestore medzi samotnými uzlami sa nachádza ložisko hyperplázie.

Ochorenie sa odlišuje vonkajšími príznakmi - obezitou, stenčením kože, svalovou slabosťou, osteoporózou, steroidným diabetom, zníženou hladinou chlóru a draslíka v krvi, červenými striemi na stehnách, bruchu a hrudníku. Patológia sa môže vyvinúť latentne bez výrazných klinických príznakov, čo výrazne komplikuje úlohu diagnostika. Na klasifikáciu patológie sa používajú laboratórne testy krvi a moču, CT a MRI vyšetrenia, histologické testy.

Liečba hyperplázie pravej nadobličky je založená na diagnostických údajoch a type ochorenia. Vo väčšine prípadov je indikovaná chirurgická resekcia, ktorá umožňuje normalizovať krvný tlak a vrátiť pacienta k plnohodnotnému životu.

Vrodená hyperplázia nadobličiek

Vrodená hyperplázia sa klasifikuje podľa klasického a neklasického priebehu. Medzi klasické prejavy ochorenia patria:

• lipoidná forma patológie - pomerne zriedkavé ochorenie spojené s nedostatkom enzýmu 20.22 desmolázy a nedostatkom steroidných hormónov. V prípade prežitia sa u dieťaťa vyvinie ťažká adrenálna insuficiencia a inhibícia sexuálneho vývoja;
• vrodená hyperplázia nadobličiek v dôsledku nedostatku 3β-hydroxysteroiddehydrogenázy s ťažkou stratou solí. U dievčat sa v dôsledku aktívnej produkcie mužských pohlavných hormónov počas obdobia vnútromaternicového vývoja niekedy zisťujú vonkajšie genitálie vytvorené podľa mužského typu. Chlapci sa môžu vyvinúť podľa ženského fenotypu alebo mať poruchy sexuálnej diferenciácie;
• difúzny podtyp hyperplázie (nedostatok 17α-hydroxylázy) – diagnostikovaný veľmi zriedkavo. Patológia je charakterizovaná klinickými prejavmi nedostatku glukokortikoidov a hormónov reprodukčného systému. Deti trpia nízkym krvným tlakom a hypokaliémiou spojenou s nedostatkom dostatočného počtu draslíkových iónov. U dievčat je toto ochorenie charakterizované oneskorenou pubertou a u chlapcov - príznakmi pseudohermafroditizmu;
• Difúzna hyperplázia s deficitom 21-hydroxylázy sa vzťahuje na jednoduché virilizujúce formy.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostika hyperplázia nadobličiek

Diagnostické opatrenia zahŕňajú klinické vyšetrenie, laboratórne testy (poskytujúce klinický, hormonálny a biochemický obraz), inštrumentálne a patomorfologické vyšetrenie. Výskumné metódy na stanovenie funkčných ukazovateľov nadobličiek zahŕňajú získanie informácií o koncentrácii hormónov a ich metabolitov v moči a krvi, ako aj vykonanie určitých funkčných testov.

Laboratórna diagnostika hyperplázie nadobličiek zahŕňa dve metódy – enzýmovú imunoanalýzu (EIA) a rádioimunoanalýzu (RIA). Prvá metóda zisťuje množstvo hormónov v krvnom sére a druhá metóda zisťuje prítomnosť voľného kortizolu v moči a kortizolu v krvi. RIA, štúdiom krvnej plazmy, umožňuje stanoviť množstvo aldosterónu a prítomnosť renínu. Indikátory inklúzií 11-hydroxykortikosteroidov poskytujú informácie o glukokortikoidnej funkcii nadobličiek. Fungovanie androgénnej a čiastočne glukokortikoidnej zložky je možné posúdiť vylučovaním voľného dehydroepiandrosterónu močom. Z funkčných testov sa používajú dexametazónové testy, ktoré pomáhajú rozlíšiť hyperpláziu alebo nádorové procesy nadobličiek od stavov podobných klinickými príznakmi.

Hyperplázia nadobličiek sa vyšetruje röntgenovými metódami: tomografiou, aorto- a angiografiou. Medzi najmodernejšie diagnostické metódy patria: ultrazvuk, počítačová tomografia, magnetická rezonancia, rádionuklidové skenovanie, ktoré poskytujú predstavu o veľkosti a tvare nadobličky. V niektorých situáciách môže byť potrebné vykonať aspiračnú punkciu, vykonávanú tenkou ihlou pod kontrolou ultrazvuku a počítačovej tomografie spolu s cytologickým vyšetrením.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Odlišná diagnóza

Adrenálna hyperplázia sa diferencuje bezprostredne po narodení alebo v prvých rokoch života, častejšie sa patológia zisťuje u dievčat. Dôležitá úloha sa prikladá včasnej diagnostike ochorenia, pretože pokročilý proces má najnepriaznivejší vplyv na všetky telesné systémy - tráviaci, nervový, cievny atď.

Liečba hyperplázia nadobličiek

Taktika liečby sa väčšinou obmedzuje na zostavenie režimu užívania hormonálnych liekov. Nie je možné preukázať výhodnosť určitého programu zavádzania látok alebo ich kombinácií. Predpisujú sa hlavne glukokortikoidy - hydrokortizón, dexametazón, prednizolón, kortizónacetát a rôzne kombinácie liekov. Liečba hyperplázie nadobličiek je navyše možná dvoma alebo tromi rovnakými dávkami hormonálnych liekov denne, ako aj všeobecným dávkovaním ráno alebo popoludní. U detí so syndrómom nedostatku soli sa odporúčajú mineralokortikoidy a súčasné zvýšenie denného príjmu soli na 1-3 g. Na stimuláciu tvorby sekundárnych pohlavných znakov sa dospievajúcim dievčatám predpisujú estrogény a chlapcom - androgény.

Závažná hyperplázia nadobličiek vyžaduje chirurgický zákrok. Operácie sú indikované pri zistení vonkajších genitálií prechodného typu. Korekcia pohlavných znakov v súlade s genetickým pohlavím sa výhodne vykonáva v prvom roku života malého pacienta za predpokladu, že stav dieťaťa je stabilný.

Liečba nodulárnej hyperplázie nadobličiek

Hlavnou liečbou nodulárnej hyperplázie nadobličiek je chirurgické odstránenie postihnutej nadobličky. Operácie, ktoré zachovávajú zmenenú nadobličku (resekcia, enukleácia atď.), sa považujú za neúčinné kvôli častým relapsom.

Medzi modernými minimálne invazívnymi chirurgickými metódami vyniká laparoskopická adrenalektómia. Endoskopická technika je bezpečná a praktická. Extraperitoneálna adrenalektómia si zaslúži osobitnú pozornosť, na jednej strane vyžaduje od chirurga väčšiu zručnosť a na druhej strane ju pacienti lepšie tolerujú. Po takomto chirurgickom zákroku je prepustenie z nemocnice možné o niekoľko dní a o niekoľko týždňov sa pacient vráti k plnohodnotnému životu. Medzi výhody laparoskopie patrí absencia jazvového povrchu, oslabenie svalového korzetu bedrovej oblasti.

Odstránenie nadobličky zvyšuje zaťaženie zostávajúceho zdravého orgánu, čo si vyžaduje zavedenie hormonálnej substitučnej terapie počas celého obdobia života. Vhodná liečba je predpísaná, v prípade potreby upravená a neustále monitorovaná endokrinológom. Po adrenalektómii by sa mala minimalizovať fyzická a psychická záťaž a malo by sa zabudnúť na alkohol a lieky na spanie.

Liečba vrodenej hyperplázie nadobličiek

Vrodená hyperplázia nadobličiek virilizujúceho typu je liečiteľná kortizolom, kortizónom alebo podobnými látkami syntetického pôvodu. Terapia sa vykonáva s neustálym monitorovaním denného obsahu 17-ketosteroidov v súlade s vekovou normou.

Vrodená hyperplázia nadobličiek sa často lieči intramuskulárnymi injekciami kortizónu. Počiatočná dávka sa upraví tak, aby sa potlačila adrenokortikotropná funkcia hypofýzy:

• deti do 2 rokov – 25 mg/deň;
• pre staršie deti a dospelých – 50 – 100 mg/deň.

Trvanie terapie sa pohybuje od 5 do 10 dní, po ktorých sa množstvo podávaného kortizónu zníži na podpornú funkciu. Dávkovanie môže zostať rovnaké, ale frekvencia injekcií sa mení (raz za 3-4 dni).

Perorálne užívanie kortizónu sa rozdeľuje na denné dávky, ktoré sa užívajú 3-4-krát. Na dosiahnutie požadovaného účinku je potrebných dva alebo dokonca štyrikrát viac tabletovej látky v porovnaní s tekutým injekčným roztokom.

Kortizón je indikovaný pre dojčatá, zatiaľ čo prednizolón sa úspešne používa perorálne u starších detí a dospelých pacientov. Počiatočná denná dávka, ktorá znižuje produkciu 17-ketosteroidov na prijateľnú úroveň, je 20 mg. Približne po týždni sa množstvo lieku zníži na 7-12 mg/deň.

Najaktívnejšie glukokortikoidné lieky, ako je dexametazón a triamcinolón, nielenže nemajú žiadne výhody oproti tradičnej terapii, ale majú aj výrazné vedľajšie účinky - psychózu, hypertrichózu, prejavy hyperkorticizmu atď.

Prevencia

Rodinná anamnéza hyperplázie nadobličiek akéhokoľvek druhu je predisponujúcim faktorom pre kontaktovanie genetika. Prenatálna diagnostika zisťuje množstvo vrodených foriem patológie kôry nadobličiek. Lekársky posudok sa stanovuje počas prvých troch mesiacov tehotenstva na základe výsledkov choriovej biopsie. V druhej polovici tehotenstva sa diagnóza potvrdzuje vyšetrením plodovej vody na hladinu hormónov, napríklad na hladinu 17-hydroxyprogesterónu.

Prevencia hyperplázie nadobličiek zahŕňa pravidelné vyšetrenia vrátane skríningového testovania novorodencov, ktoré umožňuje na základe štúdie kapilárnej krvi odobratej z päty dieťaťa stanoviť vrodenú formu hyperplázie.

Takže vo väčšine prípadov sa preventívne opatrenia týkajú iba budúcich rodičov, ktorí by mali:

• vedome pristupovať k plánovaniu tehotenstva;
• podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu na možné infekčné choroby;
• eliminovať ohrozujúce faktory – účinky toxických látok a žiarenia;
• Ak bola v rodine už predtým diagnostikovaná hyperplázia nadobličiek, navštívte genetika.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Predpoveď

Hyperplastické zmeny sa najčastejšie pozorujú v oboch nadobličkách. Zväčšenie objemu žľazy vedie k zvýšeniu hladiny hormónov.

Hyperplázia nadobličiek vyvoláva niektoré ochorenia:

• Patológia Itsenko-Cushinga - vizuálne diagnostikovaná obezitou so zvýšením hornej časti tela a opuchom tváre („mesiacovitý tvar“), zatiaľ čo svalové štruktúry a derma atrofia. Syndróm sa vyznačuje hyperpigmentáciou, akné a silným rastom vlasov. Okrem toho, že sa vyskytujú problémy s hojením poranenej kože, dochádza k poruchám pohybového aparátu, pozorujú sa skoky v krvnom tlaku, odhaľujú sa poruchy sexuálnej a nervovej sféry;
• Connova choroba - neprejavuje sa zvonka, je spojená s odstraňovaním draslíka z tela a hromadením sodíka. V dôsledku toho sa hromadí tekutina, čo zvyšuje riziko mozgovej príhody, spôsobuje zníženie citlivosti, vedie ku kŕčom a znecitliveniu končatín.

Hyperplázia u mužov sa lieči liekmi až do konca puberty, hormonálna terapia u pacientok sa vykonáva počas celého života. Ženám s hyperpláziou nadobličiek sa odporúča pravidelné vyšetrenie, povinné plánovanie tehotenstva a monitorovanie pôrodu.

V dospelosti je prognóza hyperplázie nadobličiek priaznivá v prípade radikálnej chirurgickej liečby. V niektorých prípadoch postačuje neustále lekárske sledovanie a pravidelná hormonálna terapia na stabilizáciu stavu pacienta a zlepšenie kvality života.

[ 46 ]