Isenko-Cushingov syndróm

Rozlišujte Itenko-Cushingovu chorobu, ktorá má hypotalamicko-hypofyzárny pôvod a skutočný Itenko-Cushingov syndróm - ochorenie spojené s primárnou porážkou nadobličiek. V tomto článku sa zvažuje len mozgová forma ochorenia Itenko-Cushing.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny syndrómu Itenko-Cushingovho syndrómu

Okrem toho, nádorov hypofýzy ACTH secernujúcich (zvyčajne bazofilné adenómy), zriedka sa vyvíja ochorenie v dôsledku neuroinfec- alebo traumatické lézie hypotalamus-hypofyzárnej oblasti. Pomerne často detekovaná dekompenzácia knstitutsionalnoi dysfunkcia hypotalamus-hypofýza-nadobličky osi pod vplyvom chronický stres, hormonálne zmeny, intoxikácie, infekčných ochorení.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogenéza syndrómu Itenko-Cushingov syndróm

Klinický obraz je určený zvýšením plazmatických hladín ACTH a kortizolu. Hypertrofia kortikálnej vrstvy nadledviny je sekundárne centrálne určená. Hyperproduction ACTH môže byť definovaná ako primárny patológiu hypotalamu (nadprodukciou faktora uvoľňujúceho kortikotropín) a primárny hypofýzy lézie (ACTH vylučujúce adenómy hypofýzy). Predpokladá sa, že v genéze ACTH secernujúcich adenómov hypofýzy kľúčovú úlohu, ktorú zohrávajú v predchádzajúcom dlhodobej stimulácie nadmerne produkovaný faktor uvoľňujúci kortikotropín.

Symptómy syndrómu Itenko-Cushing

Poznámky selektívne lokalizáciu tuku na tvári (mesiac tváre), hrudník, brucho, krk, nad VII krčného stavca ( "menopauzálny hrb"), v kombinácii s relatívne tenkými končatín. Oblička je fialovo-červená, pokožka je suchá, šupinatá, početné akné. Vyznačujú širokými degeneratívnymi tiahnuci pásy, zvyčajne fialové modrasté sfarbenie kože brucha, stehien, paží, prsia. Klinický obraz - vysoký krvný tlak, cukrovka, nadmerné ochlpenie v spojení s rednúce vlasy na hlave, osteoporóza, kompresný zlomeniny, svalová slabosť, kapilárnej krehkosť, zlé hojenie rán, znížená odolnosť voči infekciám.

Psychopatologické poruchy majú inú povahu - od hypersomnie až po nespavosť, od eufórie po depresiu, niekedy aj pravé psychózy. Existuje zmena morfologických a funkčných sexuálnych charakteristík. U žien sa okrem hirsutizmu vyskytuje aj hrubnutie hlasu, amenorea alebo oligomenorrhea, znížená sexuálna túžba, maskulinizácia. U mužov sa niekedy pozoruje feminizácia, gynekomastia, testikulárna hypotrofia, zníženie sexuálnej túžby a spermatogenéza. Často sa tmavne pokožka pacientov v oblastiach pod tlakom okolo bradaviek a v miestach tvorby jaziev.

Diferenciálna diagnostika Isenko-Cushingovho syndrómu

Za prítomnosti príznakov hyperadrenokorticizmu je potrebné vylúčiť primárnu patológiu nadobličiek, tj syndróm Itenko-Cushing. Na tento účel sa stanovia hladiny ACTH a kortizolu v krvi a vykoná sa dexametazónový test. Skúška s dexametazónom je založená na potlačovaní endogénnej produkcie ACTH na princípe spätnej väzby. Pri Isenko-Cushingovej chorobe sa dexametazón podáva vnútorne 2 mg každých 6 hodín počas 2 dní, vylučovanie 17-ACS v moči sa znižuje o viac ako 50%; Cushingov syndróm vylučovanie 17-ACS v moči sa nemení.

Je potrebné vylúčiť prípady s ektopickou produkciou ACTH v malobunkovom rakovine pľúc, karcinoidných nádoroch, nádoroch pankreatických ostrovčekov. Pri ektopických nádoroch je priebeh syndrómu viac malígny, nedochádza k významnému zvýšeniu telesnej hmotnosti, hypokalemia zohráva vedúcu úlohu v klinickom zobrazení; Spravidla je dexametazónový test negatívny. ACT alebo ektopické nádory vylučujúce kortikotropínový faktor sú častejšie u mužov.

[11], [12], [13], [14]

Nelsonov syndróm

Na klinických prejavoch sa podobá chorobe Itenko - Cushing. Vznik nádorov hypofýzy vylučujúcich ACTH po bilaterálnej adrenalektómii, vykonanej na hyperpláziu nadobličkovej kôry, sa zistil. Vznikne po adrenalektómii zvýšená produkcia faktora uvoľňujúceho kortikotropín a zvýšená adrenokortikotropná aktivita v plazme môže ďalej podporovať nádory hypofýzy vylučujúce ACTH.

Madelungova choroba

Hlavným prejavom ochorenia je výrazné lokálne ukladanie tukov v oblasti krku. Mastný vankúš okolo krku dáva pacientom taký špecifický druh, že sa zvyčajne nevyžaduje diferenciálna diagnóza. Patogenéza a etiológia nie sú úplne pochopené. Oni sa odvolávajú na mozgovú formu obezity.

Liečba: chirurgicky sa používa excízia tukového tkaniva.

Ochorenie Barraker-Simons (progresívna lipodystrofia)

Iba ženy sú choré, zvyčajne po dosiahnutí puberty. Ochorenie sa prejavuje nerovnomerným rozložením tuku pri zmiznutí tukovej vrstvy v hornej polovici tela a nadmerným vývojom tukových usadenín v dolnej polovici tela. Tuková depozícia sa pozoruje hlavne na bokoch vo forme "jazdeckých nohavíc". Strata hmotnosti hornej časti trupu a tváre je veľmi výrazná. Symptómy ochorenia symetrickej povahy sú častejšie pozorované, ale môžu sa vyskytnúť asymetrické formy s prevahou nerovnomerného rozloženia tuku na jednej strane tela. Lokálne atrofická forma lipodystrofie sa pozoruje spravidla u diabetických pacientov v mieste podávania inzulínu. Existujú správy o adherencii k lipodystrofii dvojstrannej alebo jednostrannej atrofie tváre s atrofiou nielen podkožnej vrstvy tuku, ale aj svalov.

Zvláštny význam majú dedičné faktory a trauma.

Liečba Isenko-Cushingovho syndrómu

V prítomnosti nádoru hypofýzy sekretujúceho ACTH sa odporúča vhodná chirurgická alebo radiačná expozícia. Z farmakoterapia drogy ovplyvňuje buď na biosyntéze kortizolu v nadobličkách (metapyron) alebo na neurotransmiter metabolizmu v centrálnom nervovom systéme (Parlodelum, cyproheptadinu, rezerpínu). Parlodel sa používa v dávke 4 až 7,5 mg / deň. Do 6-8 mesiacov; cyproheptadín (peritol, deseril) - v dávke 25 mg / deň. Tiež dlho; reserpínom - v dávke 2 mg / deň. Spolu s touto terapiou sa používajú tradičné metódy na zníženie telesnej hmotnosti.