Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Mycosis fungoides: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 07.07.2025
[ Príznaky mycosis fungoides
Mycosis fungoides je menej častá ako Hodgkinov lymfóm a iné typy non-Hodgkinovho lymfómu. Mycosis fungoides má zákerný nástup, často sa prejavuje ako chronická svrbivá vyrážka, ktorú je ťažké diagnostikovať. Začína lokálne a môže sa šíriť a postihovať väčšinu kože. Lézie sú podobné plakom, ale môžu sa prejaviť ako uzlíky alebo vredy. Následne sa vyvíja systémové poškodenie lymfatických uzlín, pečene, sleziny, pľúc a pridávajú sa systémové klinické prejavy, medzi ktoré patrí horúčka, nočné potenie, nevysvetliteľný úbytok hmotnosti.
Diagnostika mycosis fungoides
Diagnóza je založená na biopsii kože, ale histológia môže byť v skorých štádiách otázna kvôli nedostatku lymfómových buniek. Malígne bunky sú zrelé T bunky (T4, T11, T12). Charakteristické sú mikroabscesy, ktoré sa môžu objaviť v epiderme. V niektorých prípadoch sa zistí leukemická fáza nazývaná Sezaryho syndróm, ktorá sa vyznačuje výskytom malígnych T buniek so stočenými jadrami v periférnej krvi.
Stanovenie štádia mycosis fungoides sa vykonáva pomocou CT vyšetrenia a biopsie kostnej drene na posúdenie rozsahu lézie. Ak existuje podozrenie na postihnutie viscerálnych orgánov, môže sa vykonať PET.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba mycosis fungoides
Vysoko účinná je akcelerovaná rádioterapia elektrónovým lúčom, pri ktorej sa energia absorbuje vo vonkajších 5 – 10 mm tkaniva, a lokálna liečba dusíkatým yperitom. Na cielené ošetrenie plakov možno použiť fototerapiu a lokálne glukokortikoidy. Systémová terapia alkylačnými látkami a antagonistami folátov vedie k dočasnej regresii nádoru, ale tieto metódy sa používajú vtedy, keď iné terapie zlyhali, po relapse alebo u pacientov s dokumentovaným extranodálnym a/alebo extrakutánnym postihnutím. Extrakorporálna fototerapia v kombinácii s chemosenzibilizátormi preukázala miernu účinnosť. Sľubné z hľadiska účinnosti sú inhibítory adenozíndeaminázy fludarabín a 2-chlórdeoxyadenozín.
Predpoveď
Väčšina pacientov je diagnostikovaná po 50. roku života. Priemerná dĺžka života po stanovení diagnózy je približne 7 – 10 rokov, a to aj bez liečby. Prežitie pacientov závisí od štádia, v ktorom je ochorenie zistené. Pacienti, ktorí dostali liečbu v štádiu IA ochorenia, majú podobnú dĺžku života ako ľudia rovnakého veku, pohlavia a rasy, ktorí nemajú mycosis fungoides. Pacienti, ktorí dostali liečbu v štádiu IIB ochorenia, majú mieru prežitia približne 3 roky. Pacienti liečení v štádiu III ochorenia majú priemernú mieru prežitia 4 – 6 rokov a v štádiu IVA alebo IVB (extranodálne lézie) miera prežitia nepresahuje 1,5 roka.