Ochorenia plazmatických buniek: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Plazma ochorenie buniek (dysproteinémia monoklonálne gamapatia, paraproteinémia, plazmatických buniek dyskrázie) sú skupinou ochorenie neznámej etiológie, charakterizované neprimeranou proliferáciou jedným klonom B-buniek, za prítomnosti štrukturálne a elektroforeticky homogénne (monoklonálne), imunoglobulíny alebo polypeptidov v sére alebo v moči.

[1], [2]

Príčiny ochorenia plazmatických buniek

Etiológia ochorení plazmatických buniek nie je známa, sú charakterizované neprimeranou proliferáciou jedného klonu. Výsledkom je zodpovedajúce zvýšenie sérovej hladiny ich produktov - monoklonálneho imunoglobulínu (M-proteín).

M-proteín môže mať vo svojom zložení ťažký aj ľahký reťazec alebo iba jeden typ reťazca. Protilátky vykazujú určitú aktivitu, ktorá môže viesť k autoimunitnému poškodeniu orgánov, najmä obličiek. Pri produkcii M-proteínu sa produkcia iných imunoglobulínov zvyčajne znižuje a tým sa narušuje imunita. M-proteín je schopný pokryť krvné doštičky, inaktivovať faktory zrážanlivosti, zvýšiť viskozitu krvi a navyše spôsobiť krvácanie inými mechanizmami. M-proteín môže spôsobiť sekundárnu amyloidózu. Klonálne bunky často infiltrujú matricu kostí a kostnej drene, čo vedie k osteoporóze, hyperkalcémii, anémii a pancytopénii.

[3], [4]

Patogenézy

Potom, čo sa objaví v kostnej dreni v nediferencovaných buniek migrovať do periférnych lymfatických tkanivách: lymfatických uzlín, sleziny, čriev, a Peyerových plátov. Tu sa začína diferencovať na bunky, z ktorých každý je schopný reagovať na obmedzený počet antigénov. Po stretnutí so zodpovedajúcim antigénom prechádzajú niektoré B bunky klonovou proliferáciou do plazmatických buniek. Každý riadok je klonální plazmatické bunky, ktoré sú schopné syntetizovať jeden špecifické protilátky - imunoglobulínu, ktorý sa skladá z jedného ťažkého reťazca (gama, mu, alfa, delta alebo epsilon) a jeden ľahký reťazec (kappa alebo lambda). Normálne sa produkujú o niečo viac ľahkých reťazcov a močové vylučovanie malého počtu voľných polyklonálnych ľahkých reťazcov (<40 mg / 24 h) je normálne.

[5], [6], [7]

Príznaky ochorenia plazmatických buniek

Ochorenia plazmatických buniek sa pohybujú od asymptomatických, stabilných podmienok (v ktorých sa zaznamenáva iba proteín) až po progresívnu neopláziu (napr. Mnohopočetný myelóm). Príležitostne sú prechodné ochorenia plazmatických buniek spojené s precitlivenosťou na liečivo (sulfónamidy, fenytoín, penicilín), vírusové infekcie a chirurgické zákroky na srdci.

Formuláre

Kategórie	Príznaky	Choroba	Poznámky a príklady
Monoklonálna gamapatia neurčitého charakteru	Bessim-ptomnaya Zvyčajne nepostupuje	Súvisia s ne-lymforetikulárnymi nádormi Súvisia s chronickými zápalovými a infekčnými stavmi Súvisejú s rôznymi ďalšími ochoreniami	Hlavne karcinómy prostaty, obličky, GIT, mliečnej žľazy a žlčových kanálikov Chronická cholecystitída, osteomyelitída, tuberkulóza, pyelonefritída, RA Lichen myxedém, ochorenie pečene, hypertyreóza, zhubnej anémie, myasthenia gravis, Gaucherova choroba, familiárna hypercholesterolémia, Kaposiho sarkóm Môže sa vyskytnúť u relatívne zdravých ľudí; s vekom častejšie
Choroby s malígnymi plakmi	Existujú príznaky choroby, progresívny priebeh	Macroglia-bulineniya Viacnásobný myelóm Nenárodná primárna systémová amyloidóza Choroba ťažkých reťazcov	IgM Najčastejšie IgG, IgA alebo len ľahké reťazce (Bence-Jones) Bežne, len ľahké reťazce (Bence-Jones), ale niekedy intaktné molekuly imunoglobulínov (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG ťažké reťazce (niekedy benígne). Ochorenia ťažkého reťazca IgA. IgM ťažkých reťazcov. IgD ťažkého reťazca
Transitívne ochorenia plazmatických buniek			Súvisejú s precitlivenosťou na lieky, vírusovými infekciami a chirurgickými intervenciami na srdci

[8], [9], [10]

Diagnostika ochorenia plazmatických buniek

Podozrenie na ochorenie plazmatických buniek nastane, keď je klinickým prejavom (často anémia), zvýšenie hladiny srvátkového proteínu alebo proteinúrie, ktorý je základom pre ďalšie skúmanie s vykonávaním elektroforéza proteínov séra alebo moču, je detekované, kde M-proteín. M-proteín sa podrobí ďalšej analýze s realizáciou imunofixačnej elektroforézy na identifikáciu tried ťažkých a ľahkých reťazcov.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]