Hraničný intradermálny névus

Intraepidermálny alebo hraničný névus je jedným z mnohých druhov névu, ktorý má svoje vlastné jasné charakteristiky a znaky. Tento novotvar je malý, ale dosť nebezpečný: má tendenciu rásť a stať sa malígnym. Z tohto dôvodu dermatológovia klasifikujú hraničný névus ako melanómom nebezpečný útvar.

Epidemiológia

Hraničné névy sú bežné a tvoria približne 30 % všetkých takýchto výrastkov. Niekedy sa objavujú ako viacnásobné lézie, ale častejšie sa vyskytujú jednotlivo. Veľkosť jedného výrastku nepresahuje desať milimetrov. Epidermálne névy sa vyskytujú približne u jedného z 1 000 živonarodených detí a postihujú mužov aj ženy rovnako. [ 1 ], [ 2 ] Odhaduje sa, že jedna tretina ľudí s epidermálnymi névmi má postihnuté aj iné orgánové systémy; preto sa tento stav považuje za syndróm epidermálneho névu (ENS) a uvádza sa, že až u 10 % ľudí s epidermálnymi névmi sa môžu vyvinúť ďalšie príznaky syndrómu. Tento syndróm je zvyčajne evidentný pri narodení (v dôsledku kožných lézií, ktoré sa najčastejšie vyskytujú v strednej časti tváre od čela až po oblasť nosa) a často je spojený so záchvatmi, mentálnym postihnutím, problémami s očami, malformáciami kostí a atrofiou mozgu. [ 3 ]

Novotvar sa môže objaviť v akomkoľvek veku, hoci sa najčastejšie zisťuje u pacientov vo veku 14 – 25 rokov. [ 4 ]

Hraničný névus sa najčastejšie vyskytuje:

• u ľudí, ktorí sa často opaľujú, navštevujú soláriá alebo pracujú vonku;
• u ľudí, ktorí sú nútení pravidelne prichádzať do kontaktu s chemickými roztokmi a látkami;
• u pacientov trpiacich endokrinnými ochoreniami alebo u pacientov liečených hormonálnymi liekmi.

Príčiny hraničný névus

Vedci sú si istí, že hraničný névus sa „tvorí“ už počas vnútromaternicového vývoja plodu. Bunky budúceho novotvaru sú prekurzormi zdravých melanocytov, ktoré sa však zadržiavajú v hlbších vrstvách dermy a tvoria sa vo forme zhlukov. Pod vplyvom určitých faktorov takéto bunky začnú produkovať pigmenty, ktoré si na koži všimneme ako materské znamienka.

Slnečné lúče zohrávajú významnú úlohu pri výskyte hraničných névov. Možno ich bezpečne nazvať hlavnými aktivátormi névových buniek, ktoré sa hromadia vo vrstvách dermy. Pri dostatočnej dávke slnečného žiarenia tieto štruktúry začnú urýchľovať produkciu melanínu, ktorý sa na koži nachádza ako známe materské znamienko.

Okrem toho môže byť stimulujúcim faktorom aj zmenená hormonálna aktivita. Napríklad u tehotných žien, dospievajúcich alebo počas hormonálnej liečby sa počet névov na tele zvyšuje a existujúce hraničné névy môžu rásť alebo meniť svoju konfiguráciu.

Rizikové faktory

Takmer všetci vedci podporujú teóriu o vrodenej povahe hraničného névu. Aj napriek tomu, že sa névus môže objaviť desať alebo dvadsať rokov po narodení človeka. Skutočnosť, že sa névus skôr či neskôr prejaví, môže byť spôsobená pôsobením určitých faktorov:

• hormonálne zmeny – napríklad s nástupom tehotenstva, menopauzy, obdobia laktácie, počas hormonálnej liečby atď.;
• nadmerné opaľovanie - ako pod slnečnými lúčmi, tak aj v soláriu;
• genetické poruchy sprevádzané abnormálnym vývojom melanoblastov;
• dermatitída a iné dermatologické ochorenia (akné, ekzém atď.);
• poškodenie a poranenie kože;
• vírusové infekcie.

Okrem toho sú ohrození ľudia, ktorí pracujú alebo majú pravidelný kontakt s chemikáliami a inými toxickými látkami.

Patogenézy

Hraničný névus sa pôvodne tvorí z melanocytov, ktoré sa začínajú vyvíjať v prenatálnom štádiu. Novotvar sa tvorí z nervových vlákien. Normálne má každá bunková štruktúra svoj vlastný kanál na odvádzanie pigmentu, ale v zmenených bunkách takéto kanály nie sú. Preto melanín nevychádza, ale hromadí sa v obmedzenej oblasti, čo vysvetľuje vznik tmavých škvŕn. Bol opísaný genetický a klinický mozaicizmus. [ 5 ] Zistilo sa, že etiológiou vrodeného epidermálneho névu sú zárodočné mutácie v géne FGFR3. [ 6 ]

Na hraniciach hornej a strednej vrstvy kože sa tvorí hraničný névus, ktorý obchádza bazálnu vrstvu. Najčastejšie sa hovorí o vrodenej povahe rastu, hoci sa môže objaviť u dospievajúcich a dokonca aj vo veku 20 alebo 30 rokov.

Z hľadiska stupňa nebezpečenstva malígnej transformácie sa hraničný névus zaraďuje na rovnakú úroveň ako névus Ota, Dubreuilova melanóza a obrovský pigmentovaný névus. [ 7 ]

Príznaky hraničný névus

Najčastejším miestom postihnutia bola hlava a krk a 13 % pacientov malo rozsiahle lézie. [ 8 ] Junkčný névus sa javí ako plochý, uzlovitý útvar so sivým, čiernym a hnedastým odtieňom. Veľkosť névu sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do jedného centimetra, hoci niektorí odborníci hovoria aj o väčších škvrnách.

Výrastok je hladký, suchý a niekedy mierne nerovnomerný na vrchu. Hlavný rozlišovací znak: na hraničnom névu nikdy nerastú vlasy, hoci výrastok sa môže nachádzať takmer kdekoľvek na tele, dokonca aj na chodidlách alebo dlaniach.

Novotvar je zvyčajne jeden, ale vyskytuje sa aj na viacerých miestach.

Prvými príznakmi degenerácie hraničného névu sú zmena farby a/alebo jeho veľkosti, tvorba trhlín, vredov, tuberkulóz na jeho povrchu, výskyt začervenania a strata jasných kontúr. Tieto príznaky naznačujú potrebu urgentnej návštevy dermatológa.

Etapy

Transformácia hraničného névusu na malígny nádor zvyčajne prebieha v niekoľkých fázach:

1. Počiatočné štádium vývoja, bez metastáz. Trvanie štádia sa pohybuje od 12 mesiacov do piatich rokov. Šanca na vyliečenie je až 99 %.
2. Névus sa vyklenie na približne 4 mm. V priebehu niekoľkých mesiacov sa pozoruje malígna transformácia na dysplastický proces. Šanca na vyliečenie je až 80 %.
3. V priebehu 1-3 mesiacov sa začnú šíriť metastázy, ktoré sa nachádzajú v lymfatickom systéme, mozgu, vnútorných orgánoch. Samotný névus ulceruje. Šanca na zotavenie nie je vyššia ako 50 %.
4. Agresívne štádium, ktoré končí v priebehu niekoľkých týždňov, má za následok smrť pacienta v 85 % prípadov.

Formuláre

Odborníci rozlišujú medzi potenciálne nebezpečnými a bezpečnými hraničnými névmi podľa miery pravdepodobnosti ich transformácie na malígny melanóm. Okrem toho sa rozlišujú aj iné typy novotvarov. [ 9 ]

• Získaný hraničný névus je novotvar, ktorý nebol objavený pri narodení, ale o niečo neskôr - napríklad po niekoľkých rokoch alebo dokonca v dospelosti. Lekári však tvrdia, že to neznamená, že névus nevznikol in utero. Je to len kombinácia faktorov, ktoré prispeli k neskoršiemu prejavu nádoru.
• Hraničný pigmentovaný névus je pigmentovaný uzlovitý útvar s veľkosťou do 10 mm s akoukoľvek lokalizáciou na tele. Typ takéhoto novotvaru sa považuje za kokardovaný névus - výrast so zvýšenou pigmentáciou pozdĺž periférneho okraja, ktorý mu dodáva prstencový vzhľad. Pigmentované aj kokardované névy sú prvky nebezpečné pre melanóm.
• Junkčný melanocytový névus je novotvar spôsobený nadmernou proliferáciou epidermálnych melanoblastov, ktorá je následne spôsobená zlyhaním génovej regulácie. Spočiatku sa v epiderme vytvorí junkčný névus. Postupom času sa časť melanocytov prenesie do dermy a iná časť zostáva v epidermálnej vrstve: takto vzniká komplexný melanocytový névus. [ 10 ], [ 11 ]
• Névus s hraničnou aktivitou sa vyznačuje prevažujúcimi intradermálnymi štruktúrami. V tomto prípade sa hraničná aktivita vzťahuje na proliferáciu melanocytov, ktorá môže byť fokálna alebo rozšírená.
• Hraničný dysplastický névus je pigmentovaný materský znamienko hraničnej lokalizácie, nepravidelného vajcovitého tvaru, s nejasnými kontúrami a nerovnomernou pigmentáciou (stredná časť má jednu farbu a okraje majú inú farbu). Takýto novotvar sa často klasifikuje ako klinický marker zvýšeného rizika vzniku melanómu. [ 12 ]

Komplikácie a následky

Najnežiaducou a najnepriaznivejšou komplikáciou hraničného névu je jeho premena na malígny nádor – melanóm. Takáto premena sa nedeje „z ničoho nič“: vyžaduje si vplyv určitých faktorov, ktoré vytvárajú potrebné podmienky pre degeneráciu. Napríklad riziko malignity sa výrazne zvyšuje, ak je névus pravidelne vystavený spáleniu slnkom alebo traume. [ 13 ]

Aby sa predišlo komplikáciám, lekári odporúčajú odstrániť hraničné névy, aj keď neobťažujú ani sa nemenia. Transformácia na melanóm, melanoblastóm, rakovinu kože je ťažko liečiteľná a často vedie k smrti pacienta. Obzvlášť opatrní by mali byť ľudia so svetlou pokožkou, svetlými alebo ryšavými vlasmi, ako aj tí, ktorí majú na tele veľké množstvo rôznych materských znamienok vrátane hraničných névov.

Opakovaný výskyt hraničného névusu

U približne 80 % pacientov sa môže hraničný névus po jeho odstránení laserom alebo deštruktívnymi prostriedkami znovu objaviť. Výrastok sa vyvíja na rovnakom alebo inom mieste. Niektorí pacienti sa musia obsedantného névu zbaviť niekoľkokrát.

Lekári poznamenávajú: najradikálnejšou metódou odstránenia je chirurgická metóda, keď sa novotvar vyreže spolu s okolitým zdravým tkanivom, ktorého objem závisí od tvaru névu. Čím väčší je výrastok, tým je náchylnejší na recidívu. Ak už osoba mala recidívy, mala by venovať osobitnú pozornosť prevencii komplikácií:

• tráviť menej času na slnku, najmä počas aktívnych hodín (od 11:00 do 16:00);
• jesť kvalitné potraviny bohaté na vitamíny a minerály;
• vzdať sa zlých návykov, viesť zdravý životný štýl;
• snažte sa nosiť kvalitné prírodné oblečenie, neporanujte si pokožku, aj keď na nej nie sú žiadne névy ani materské znamienka.

Diagnostika hraničný névus

Diagnóza hraničného névu začína anamnézou, vonkajším vyšetrením a dermatoskopiou. Histologické vyšetrenie sa vykonáva až po odstránení novotvaru, nie však skôr. V lobulárnom intradermálnom névu sa zisťujú histopatologické zmeny spojené so starnutím melanocytových névov, ako je tuková degenerácia, fibróza a nervové zmeny. [ 14 ] Faktom je, že proces odberu materiálu (biopsia) je tiež škodlivým faktorom, ktorý môže spôsobiť následnú malígnu transformáciu nádoru. [ 15 ]

Krvné testy zahŕňajú nasledujúce možnosti výskumu:

• krvný test na kvalitu zrážanlivosti krvi;
• krv na nádorové markery;
• krvný test na LDH (laktátdehydrogenázu).

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa predovšetkým dermatoskopiu, metódu, ktorá pomáha skúmať zmeny na koži, ktoré nie sú viditeľné voľným okom. Okrem toho môže lekár predpísať ultrazvukové vyšetrenie najbližších lymfatických uzlín, röntgen hrudníka a osteosyntigrafiu, aby sa vylúčili malígne procesy v tele.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonávať s inými formami hyperpigmentácie - a v prvom rade s chloazmou, ktorá vyzerá ako znamienko, alebo s hemangiómom. Dôležitejšie je však včas venovať pozornosť degenerácii hraničného névu na malígny melanóm. Nádorový proces sa niekedy vyvíja takmer nepostrehnuteľne na pozadí mierneho dysplastického syndrómu: kontúry škvrny sa mierne rozširujú, povrch sa stáva hrboľatým, zdravá koža v blízkosti sčervenie. Keďže k degenerácii často dochádza po mechanickom poranení kože, je dôležité pravidelne skúmať výrastky, ktoré sa tvoria na plantárnych a palmárnych povrchoch končatín, medzi prstami a v blízkosti nechtových platničiek. Na takýchto miestach sa odporúča odstraňovať znamienka bez ohľadu na ich typ a stupeň nebezpečenstva.

Liečba hraničný névus

Po vykonaní diagnózy lekár zváži všetky možné možnosti liečby, hoci konzervatívna metóda sa zvyčajne nehovorí: hraničný névus sa odstráni jedným z nasledujúcich spôsobov:

• Kryodestrukcia je postup zmrazenia rastu pomocou tekutého dusíka (menej často pomocou kyseliny uhličitej alebo ľadu). [ 16 ]
• Elektrokoagulácia je metóda, ktorá zahŕňa deštrukciu novotvaru pomocou vysokej teploty, spôsobenej pôsobením smerového prúdu. [ 17 ]
• Laserové odstránenie je jednou z najpopulárnejších metód, ktorá zahŕňa „odparovanie“ postihnutého tkaniva pomocou priameho laserového lúča.
• Rádiochirurgický zákrok – zahŕňa excíziu výrastku pomocou rádiových vĺn určitej dĺžky pomocou hardvérového zariadenia Surgitron.

Lieky sa môžu odporúčať iba v štádiu zotavenia po odstránení hraničného névu.

Fyzioterapeutická liečba zahŕňa nasledujúce postupy:

• UHF koagulácia – zahŕňa použitie elektródy s vysokofrekvenčným prúdom 27,12 MHz a 1 mA. Po ukončení procedúry sa oblasť koagulácie ošetrí 5 % roztokom manganistanu draselného. [ 18 ]
• Laserová termokoagulácia sa vykonáva pomocou kontinuálneho a pulzného optického ožiarenia infračerveného rozsahu s maximálnym výkonom 3 – 5 W a priemerom zaostreného lúča 0,25 – 0,5 mm s vyžarovaným výkonom 10 – 15 W. [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Lieky, ktoré môže lekár predpísať

Na urýchlenie procesu hojenia po odstránení hraničného névu môže lekár odporučiť použitie nasledujúcich liekov:

• vitamínové doplnky na zlepšenie metabolizmu plastov (kyselina listová, vitamíny skupiny B, kyselina askorbová, tokoferol);
• nesteroidné anabolické látky (riboxín, orotát draselný, metyluracil);
• biogénne stimulanty (extrakt z aloe, FiBS, Plasmol);
• imunomodulačné činidlá (Timulin, Pyrogenal, Levamisol);
• nešpecifické regeneračné činidlá (olej z rakytníka, Apilak, Rumalon, Actovegin).

Príklady použitia týchto liekov sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:

Metyluracil	Dospelí pacienti užívajú jednu tabletu 4-krát denne počas jedného mesiaca. Liečbu môžu sprevádzať bolesti hlavy, pálenie záhy, alergické reakcie.
Extrakt z aloe vera	Podávajte subkutánne denne 1 ml počas niekoľkých týždňov. Možné vedľajšie účinky: dyspepsia, zmeny krvného tlaku, alergia, závraty, svrbenie.
Timalín	Podáva sa intramuskulárne s fyziologickým roztokom, 5-20 mg denne. Liečba trvá tri až desať dní. Vedľajšie účinky sa môžu obmedziť na lokálnu reakciu v oblasti vpichu.
Actovegin	Užívajte 1-2 tablety trikrát denne počas 4-6 týždňov. Liek je dobre tolerovaný, alergie a horúčka sa vyskytujú zriedkavo.
Vitamín E	Dávka lieku sa vyberá individuálne, nepresahuje dennú dávku 1000 mg. Medzi možné vedľajšie účinky patrí nevoľnosť, bolesť hlavy, únava a alergie.

Ľudové prostriedky

Existuje mnoho ľudových receptov, ktoré zahŕňajú vplyv na materské znamienka a névy. Lekári väčšinu z nich neschvaľujú - najmä pokiaľ ide o melanómom nebezpečné neoplazmy, medzi ktoré patrí hraničný névus. V súvislosti s nimi je lepšie použiť radikálne odstránenie a vyhľadať pomoc chirurga.

Mnoho pacientov sa však snaží zbaviť krtkov nasledujúcimi spôsobmi:

• Zmiešajte rovnaké diely ľanového oleja a kvetového medu. Zmes vtierajte do oblasti s névom trikrát denne, každý deň.
• Rast utrite čerstvou ananásovou šťavou niekoľkokrát denne.
• Každý deň nakvapkajte na nevus kvapku cibuľovej šťavy alebo jablčného octu.
• Namažte krtka citrónovou šťavou a cesnakom.
• 100 g čerešňových kôstok rozomelte na prášok, zalejte 500 ml akéhokoľvek rastlinného oleja, uchovávajte v chladničke niekoľko týždňov. Výsledný olej sa používa denne na aplikáciu na névy: nechajte pôsobiť na výrastku asi dvadsať minút a potom opláchnite vodou.

Nemali by ste sa spoliehať na ľudové metódy, ak hraničný névus začal vykazovať aspoň jeden znak malígnej degenerácie - napríklad sa začal zväčšovať, zmenil tvar alebo farbu, rozmazal sa, opuchol atď. Vždy je lepšie a bezpečnejšie vopred sa poradiť s lekárom.

Chirurgická liečba

Liečbou voľby pre malé epidermálne névy je chirurgická excízia.

Na liečbu epidermálnych névov sa používa chirurgická excízia, dermabrázia, kryochirurgia, elektrochirurgia a laserová chirurgia.[ 22 ],[ 23 ],[ 24 ] Dermabrázia, ak je povrchová, je spojená s vysokou mierou recidívy a hlboká dermabrázia môže viesť k zhrubnutiu jaziev. Kryochirurgia má podobné obmedzenia s rizikami vrátane pomalého hojenia, infekcie, opuchu a zvyčajne abnormálneho sfarbenia pokožky. Lekári vykonávajú laserové ošetrenia epidermálnych névov už desaťročia. Nedávny pokrok v laserovej technológii zlepšil jednoduchosť, presnosť a bezpečnosť takýchto postupov. Bolo vyvinutých niekoľko spoľahlivých a účinných liečebných postupov pre epidermálne névy s použitím CO2, dlhopulzných Nd:YAG a 585 nm pulzných farbív. Recidíva sa však môže objaviť mesiace až roky po odstránení epidermálnych névov akoukoľvek metódou. [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Chirurgický zákrok je starý a najúčinnejší spôsob, ako sa zbaviť rôznych typov materských znamienok a bradavíc vrátane hraničných névov. Príprava na zákrok je jednoduchá a krátka. Koža sa ošetrí špeciálnym antiseptikom a vykoná sa lokálna anestézia. Keď anestézia začne účinkovať, chirurg vyreže névus skalpelom a zachytí trochu zdravého okolitého tkaniva – pre úplnejšie a 100% odstránenie výrastku.

Chirurgická liečba má svoje výhody:

• opakovaný výskyt hraničného névusu je vylúčený;
• novotvar sa môže poslať na histologické vyšetrenie;
• Zákrok sa vykonáva ambulantne, nie je potrebná hospitalizácia.

Táto operácia nie je bez nevýhod, napríklad:

• hojenie stehu trvá o niečo dlhšie ako pri iných metódach odstraňovania – približne jeden mesiac;
• Ak sa oň nestaráte správne, existuje riziko hnisania;
• je možný vznik neestetickej jazvy.

Avšak pri veľkých névoch lekári trvajú na chirurgickom zákroku. Toto je najspoľahlivejší spôsob, ako sa problému navždy zbaviť, zabrániť zhubnému nádoru a relapsu novotvaru.

Prevencia

Je takmer nemožné zabrániť vzniku hraničného névusu. Pacienti, ktorí sú náchylní na výskyt krtkov, by však mali byť ostražití a starostlivo skúmať svoje telo, či sa na ňom nevyskytujú zmeny a malígna transformácia pigmentovaných novotvarov.

Z preventívnych dôvodov je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• vyhýbajte sa poškodeniu pokožky, a najmä akýchkoľvek névov;
• vyhýbajte sa dlhodobému vystaveniu slnečnému žiareniu, nechoďte do solária, nedovoľte spálenie od slnka;
• Pri práci s chemikáliami a toxickými látkami noste ochranné rukavice;
• otužujte sa, posilňujte si imunitný systém, jedzte zdravo a výživne.

Ak je hraničný névus z akéhokoľvek dôvodu poškodený, mali by ste vyhľadať lekársku pomoc od dermatológa alebo onkológa. Vyšetrí výrastok a rozhodne, či je potrebné ho odstrániť.

Predpoveď

Lekári radia nezabúdať na to, že hraničný névus sa môže bez ohľadu na vek degenerovať do malígneho nádoru. Preto by ste mali byť vždy pozorní a nechať si vyšetriť materské znamienka a škvrny dermatológom alebo onkológom aspoň 1-2 krát ročne. Ak sa zistia podozrivé príznaky, je lepšie odstrániť výrastok bez čakania na ďalší nepriaznivý vývoj procesu.

Hraničný névus je patológia nebezpečná pre melanóm. To však neznamená, že k transformácii nevyhnutne dôjde: väčšina pacientov s takýmito formáciami žije a niekedy ani netuší ich potenciálne nebezpečenstvo. Preto nie je dôvod na paniku. Hlavné je pravidelne vyšetrovať pokožku, venovať pozornosť všetkým existujúcim névom a zaznamenávať akékoľvek zmeny na ich strane.