Hemosideróza u detí

Idiopatická pľúcna hemosideróza (kód MKCH-10: J84.8) sa vyvíja ako primárne ochorenie a súvisí s intersticiálnymi pľúcnymi ochoreniami neznámej etiológie. Keďže glukokortikoidná a imunosupresívna liečba je pri hemosideróze účinná, súčasná hypotéza tohto ochorenia zostáva imunoalergická, t. j. spojená s tvorbou autoprotilátok. Úloha dedičného faktora nie je vylúčená. Patogenéza je založená na procese krvácania do alveol s následnou impregnáciou železnatých solí do zóny krvácania, zhrubnutím intersticiálneho priestoru, rozvojom fibrózy, pľúcnej hypertenzie a tvorbou pľúcneho srdca.

V spúte pacientov s hemosiderózou sa nachádzajú makrofágy (hemosiderofágy) fagocytujúce hemosiderín. U detí je hemosideróza zriedkavá, častejšie u dievčat.

Príznaky idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Najčastejšie sú postihnuté deti vo veku 3-8 rokov. Nástup ochorenia je postupný: objavuje sa dýchavičnosť v pokoji a anémia. Počas krízy je teplota febrilná, spúta pri kašli sú hrdzavé, s krvou, zvyšuje sa respiračné zlyhanie, anémia (hemoglobín až 20-30 g/l a menej!). Perkusia odhalí oblasti skrátenia pľúcneho zvuku. Auskultácia odhalí difúzne vlhké jemnobublinavé chrapoty. Charakteristické je zväčšenie pečene a sleziny. Krízové obdobie trvá niekoľko dní (menej často - dlhšie), postupne prechádza do remisie. Hladina hemoglobínu sa zvyšuje, príznaky ochorenia miznú.

Diagnóza idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Laboratórna diagnostika

Charakteristické zmeny vo forme mikrocytárnej hypochrómnej anémie, nízkej hladiny železa v sére, retikulocytózy, erytroblastickej reakcie kostnej drene, ako aj miernej leukocytózy, zvýšenej sedimentácie erytrocytov (ESR), trombocytopénie. Coombsova reakcia (priama a nepriama) je zriedkavo pozitívna. Zistia sa zvýšené hladiny cirkulujúcich imunitných komplexov, nízke titre komplementu, hypergamaglobulinémia a niekedy aj znížené hladiny IgA.

V niektorých prípadoch je na diagnostikovanie hemosiderózy indikovaná biopsia pľúc.

Inštrumentálne metódy

Na röntgenových snímkach hrudníka sú počas krízy jasne viditeľné viacnásobné ložiskové krvácacie tiene, niekedy splývajúce, a zväčšené hilové lymfatické uzliny. Pri opakovaných krízach sa na röntgenových snímkach odhaľujú nové ložiská. Počas remisie je röntgenový obraz odlišný: zvýraznený intersticiálny vzor pripomínajúci jemnú sieťku, množstvo malých (miliárnych) tieňov tvoriacich „motýlí vzor“, čo je charakteristickým znakom hemosiderózy.

Počas bronchoskopie sa v bronchoalveolárnej tekutine zistí viac ako 20 % siderofágov, „index železa“ je vyšší ako 50 (norma je až 25).

Heinerov syndróm je typ pľúcnej hemosiderózy s precitlivenosťou na kravské mlieko, klinický obraz sa nelíši od idiopatickej, ale pacienti majú protilátky (precipitíny) a pozitívne kožné testy na mliečne alergény. U niektorých detí je ochorenie sprevádzané oneskoreným fyzickým vývojom, chronickou nádchou, zápalom stredného ucha a adenoiditídou.

Plán vyšetrenia nevyhnutne zahŕňa stanovenie protilátok proti mlieku.

Liečba idiopatickej pľúcnej hemosiderózy

Liečba hemosiderózy závisí od obdobia ochorenia. Počas krízy sa prednizolón predpisuje v dávke 1,5-3 mg/kg denne. Treba dodržiavať prísnu bezmliečnu diétu. Pri dosiahnutí remisie, keď index železa v bronchoalveolárnej tekutine klesne na 25 alebo menej, sa glukokortikoidy vysadia. K terapii sa v udržiavacej dávke pridávajú imunosupresíva: cyklofosfamid (2 mg/kg denne) alebo azatioprín (3 mg/kg denne). Po masívnom krvácaní sa na odstránenie prebytočného železa podáva desferoxamín.

Bezmliečna diéta je indikovaná pre všetky deti s hemosiderózou, najmä pre deti s Heinerovým syndrómom.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Život ohrozuje moment krízy, rozvoj pľúcneho krvácania, respiračné a srdcové zlyhanie.

Goodpastureov syndróm

Goodpastureov syndróm je jednou z foriem hemosiderózy u dospievajúcich. Častejšie sa vyskytuje u chlapcov. Je charakterizovaný pľúcnym krvácaním, anémiou, hematúriou a ďalšími príznakmi proliferatívnej alebo membránovej glomerulonefritídy, ktoré rýchlo vedú k hypertenzii a chronickému zlyhaniu obličiek. V patogenéze tejto formy hemosiderózy hrajú úlohu protilátky, ktoré postihujú nielen membránu pľúcnych alveol, ale aj membránu renálnych glomerulov.

Prognóza je nepriaznivá, pretože ochorenie má stabilný priebeh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]