Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Embryológia a patofyziológia epispadie a exstrofie močového mechúra
Lekársky expert článku
Posledná kontrola: 06.07.2025
Mezenchým z primitívnej drážky migruje a rastie medzi týmito dvoma vrstvami, čím posilňuje subumbilickú oblasť počas obdobia regresie kloakálnej membrány. Pred pretrhnutím kloakálnej membrány sa k nej pripája urorektálny záhyb, ktorý rozdeľuje kloaku na urogenitálnu a análnu zložku. V dôsledku pretrhnutia membrány sa na spodnej časti genitálneho tuberkulu objaví urogenitálny (urogenitálny) otvor.
Teoreticky sa predpokladá, že epizpádia vzniká, keď genitálny tuberkul migruje kaudálne do miesta, kde urogenitálny záhyb rozdeľuje kloaku. Neskoršie narušenie kloakálnej membrány môže viesť k obnaženiu dorzálnej močovej trubice. Pokračujúce kaudálne posunutie tuberkulu bráni migrácii mezodermu smerom k stredovej čiare a vedie k extrofii močového mechúra. Dalo by sa predpokladať, že ak je táto porucha dôsledkom kaudálneho posunutia genitálneho tuberkulu, potom by anomálie spojené s minimálnym posunutím (epispádia) boli častejšie ako anomálie vyplývajúce z neskoršieho, ďalšieho posunutia (klasická extrofia močového mechúra), ale nie je to tak.
Ak je príčinou defektu posunutie genitálneho tuberkulu, potom by sa dalo očakávať, že aspoň občas dôjde k prudkému posunutiu penisu smerom od pubického tuberkulu, ale pri extrofii močového mechúra sa to nikdy nestáva. Vzhľadom na vyššie uvedené sa teoreticky predpokladá, že normálna migrácia mezenchýmu medzi vrstvami kloakálnej membrány pri extrofii močového mechúra je narušená zväčšenou hrúbkou membrány. Oneskorené pretrhnutie membrány bez jej vystuženia mezodermálnou vrstvou môže viesť k vzniku extrofie močového mechúra.
Zaujímavú teóriu etiológie komplexu extrofie a epispadie a hypospadie navrhli FD Stephens a JM Hutson (2005), ktorí tvrdia, že kľúčovú úlohu pri vývoji tejto chyby zohráva chvost embrya.
Počas 13. štádia vývoja (28 dní) je zrejmé, že chvost embrya smeruje do oblasti pupočnej šnúry, čo vedie k embryonálnym herniám a iným defektom pupočného kruhu. Analogicky sa predpokladá, že chvost embrya môže vyvíjať tlak na oblasť vyvíjajúcich sa genitálií a narušiť spojenie kloakálnych tuberkulov a kloakálnej membrány. Rôzne trvanie a sila tlaku vedú k anomáliám rôzneho stupňa. Silný tlak chvosta na oblasť kloakálnych tuberkulov a kloakálnej membrány počas celého tehotenstva môže viesť k vzniku kloakálnej extrofie. Menej silný tlak počas celého tehotenstva prispieva k rozvoju klasickej extrofie.
Silný tlak chvosta na oblasť genitálií v prvej polovici tehotenstva a eliminácia tohto efektu v druhej polovici vedie k uzavretým formám exstrofie alebo totálnej epispádii s divergenciou lonových kostí. Povrchový tlak chvosta embrya na penis v druhej polovici tehotenstva vytvára podmienky pre rozvoj trupovej epispádie bez narušenia zrastu lonovej symfýzy. Táto teória poskytuje rozumné vysvetlenie, prečo sú jednoduchšie formy defektu, ako sú epispádie, menej časté ako závažné (klasická exstrofia). Podobné poruchy embryogenézy vedú k rozvoju ďalšej defektu penisu - hypospádie. Podľa autora hypotézy povrchový tlak chvosta na oblasť genitálií v neskorších štádiách vývoja plodu bráni uzavretiu močovej trubice a vytvoreniu mieška. Táto teória je vhodná aj na vysvetlenie mechanizmu kloakálnej exstrofie.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]