Ekrinný akrospiróm: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

Ekrinný akrospiróm (syn.: nodulárny hidradenóm, hidradenóm svetlobunkový, syringoepitelióm, solídno-cystický hidradenóm, ekrinný adenóm svetlobunkový) je zvyčajne solitárny intradermálny, exofytický alebo zmiešaný uzol s priemerom 0,5-2 cm alebo viac, pologuľovitý, husto elastickej konzistencie, na širokej báze, pokrytý nezmenenou kožou, niekedy ulcerujúci. V 15-20 % prípadov sa z nádoru uvoľňuje číra tekutina a približne v rovnakom percente sa zaznamenáva bolesť. Je lokalizovaný v ktorejkoľvek časti tela, najčastejšie však na tvári, pokožke hlavy a krku. Trvanie nádoru je od niekoľkých mesiacov do 12 rokov. Priemerný vek pacientov - ženy - 55 rokov, muži - 51 rokov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patomorfológia ekrinného akrospirómu

Ekrinný akrospiróm je reprezentovaný kompaktnými bunkovými zhlukmi vo forme jasne kontúrovaných vrstiev alebo skupín uzlíkov nachádzajúcich sa v horných vrstvách dermy, bez spojenia s epidermou alebo v úzkom spojení s ňou. V takmer polovici prípadov sú bunkové zhluky umiestnené v cystách alebo cystovitých štruktúrach s dvojradovou epitelovou výstelkou. Novotvar je vo väčšine prípadov reprezentovaný tromi typmi buniek, ktorých pomer sa môže v rôznych oblastiach toho istého nádoru líšiť. Hlavným bunkovým prvkom akrospirómu sú polygonálne alebo oválne bunky s intenzívne zafarbenou cytoplazmou a mierne hyperchrómnymi monomorfnými jadrami. Tieto bunky tesne susedia, často sa nachádzajú okolo kapilár a majú tendenciu byť zväzkovité. Druhým typom sú jasne kontúrované bunky okrúhleho alebo polygonálneho tvaru so svetlou cytoplazmou bohatou na glykogén. Nádory s prevahou svetlých buniek niektorí autori považujú za nezávislú nozologickú formu zo skupiny hidradenómov. Tretím typom sú ploché epitelové bunky, ktoré niekedy tvoria typické ložiská dyskeratózy vo forme „vírov“. Vo vnútri lalôčikov sa medzi bunkovými prvkami nachádzajú lúmeny tubulárnych štruktúr rôznych veľkostí, hoci tie môžu chýbať. Často sa nachádzajú cystické štrbiny obsahujúce slabo eozinofilnú homogénnu substanciu. Lúmeny tubulárnych štruktúr sú vystlané kubickými bunkami vývodov ekrinných žliaz alebo prizmatickými sekrečnými bunkami vykazujúcimi holokrinnú sekréciu.

Histochemické štúdie ekrinného akrospirómu ukázali, že svetlé bunky obsahujú glykogén a je zaznamenaná vysoká koncentrácia enzýmov charakteristických pre ekrinnú diferenciáciu, najmä fosforylázy a respiračných enzýmov. Vo vretenovito tvarovaných bazaloidných bunkách nebola zistená žiadna aktivita alkalickej fosfatázy a elektrónová mikroskopia nepreukázala žiadne mikrofibrily, čo vylučuje ich myoepiteliálny pôvod. Tieto bunky naopak obsahujú tonofilamenty, v dôsledku čoho ich K. Hashimoto a kol. (1967) pripisujú bunkám vonkajšej vrstvy akrosyringia.

Histogenéza ekrinného akrospirómu

Histoenzymatické a elektrónmikroskopické údaje naznačujú tendenciu nádoru k bipolárnej diferenciácii, čo na jednej strane naznačuje spojenie s pórom potnej žľazy a na druhej strane diferenciáciu v smere buniek intradermálnej časti potných žliaz, ako aj epitelu sekrečných sekcií.

Ekrinný akrospiróm sa odlišuje od trichilemómov, pretože v oboch prípadoch sa pozorujú ložiská keratinizácie a obsahu glykogénu. Nádorové ložiská trichilemómov sú však na periférii obklopené bunkami, ktoré majú palisádovú orientáciu.