Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza

Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza (DISH) je ochorenie väzivového aparátu chrbtice. Príčina DISH nie je známa. Príznakom ochorenia je kontinuálna osifikácia väzivových štruktúr chrbtice, ktorá zasahuje najmenej do troch stavcových priestorov. Najčastejšie sa difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza vyvíja v torakolumbálnej oblasti, ale môže postihnúť aj krčnú chrbticu, rebrá a panvové kosti.

Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza spôsobuje stuhnutosť a bolesť v krčnej a hrudno-bedrovej chrbtici. Príznaky sa zhoršujú po prebudení a v noci. Keď ochorenie postihuje krčnú chrbticu, môže sa vyvinúť cervikálna myelopatia. Dysfágia sa môže vyskytnúť, keď sú postihnuté predné štruktúry krčnej chrbtice. Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza sa vyskytuje u ľudí vo veku 50 a 60 rokov. Môže tiež spôsobiť spinálnu stenózu s dedičnou klaudikáciou. Muži sú postihnutí dvakrát častejšie. Ochorenie častejšie postihuje belochov. Pacienti s DISH majú väčšiu pravdepodobnosť cukrovky, hypertenzie a obezity ako bežná populácia. Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza sa zvyčajne diagnostikuje rádiografiou chrbtice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príznaky difúznej idiopatickej skeletálnej hyperostózy

Pacienti s DISH sa sťažujú na stuhnutosť a bolesť v oblasti postihnutého segmentu chrbtice alebo kosti. Pacienti si tiež môžu všimnúť necitlivosť, slabosť a stratu koordinácie v končatinách inervovaných postihnutým segmentom. Časté sú svalové kŕče a bolesti chrbta vyžarujúce do postihnutej oblasti. Niekedy pacienti s DISH pociťujú kompresiu miechy, nervových koreňov a cauda equina, čo vedie k myelopatii alebo syndrómu cauda equina. Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza je druhou najčastejšou príčinou cervikálnej myelopatie po cervikálnej spondylóze. Pacienti trpiaci lumbálnou myelopatiou alebo syndrómom cauda equina pociťujú rôzny stupeň slabosti dolných končatín a príznaky dysfunkcie močového mechúra a čriev, čo je neurochirurgický stav vyžadujúci si vhodnú liečbu.

Prieskum

Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza sa diagnostikuje rádiografiou. Patognomickým príznakom je kontinuálna osifikácia väzivových štruktúr chrbtice, ktorá sa šíri do najmenej 3 segmentov. Výška medzistavcovej platničky je zachovaná. Ak existuje podozrenie na myelopatiu, magnetická rezonancia (MRI) poskytuje lekárovi najkompletnejšie informácie o stave miechy a miechových koreňov. MRI je vysoko spoľahlivá a pomáha identifikovať ďalšie patológie, ktoré môžu pacienta vystaviť riziku vzniku nezvratného poškodenia miechy. U pacientov, u ktorých je MRI kontraindikovaná (prítomnosť kardiostimulátorov), je ako druhá voľba indikovaná počítačová tomografia (CT) alebo myelografia. Rádionuklidové vyšetrenie kostí alebo rádiografia je indikovaná, ak existuje podozrenie na zlomeniny alebo kostnú patológiu.

Tieto testy poskytujú lekárovi užitočné informácie o neuroanatómii a elektromyografia a štúdie rýchlosti nervového vedenia poskytujú neurofyziologické údaje, ktoré dokážu určiť aktuálny stav každého nervového koreňa a bedrového plexu. Ak sú diagnóza difúznej idiopatickej skeletálnej hyperostózy pochybnosti, mali by sa vykonať laboratórne testy vrátane kompletného krvného obrazu, sedimentácie erytrocytov (ESR) a krvnej biochemie.

Komplikácie a diagnostické chyby

Ak sa difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza nediagnostikuje presne, pacient sa môže vystaviť riziku vzniku myelopatie, ktorá, ak sa nelieči, môže viesť k paraparéze alebo paraplégii. Elektromyografia pomáha rozlíšiť plexopatiu od radikulopatie a diagnostikovať koexistujúcu entrapmentovú neuropatiu, ktorá môže skresliť diagnózu.

Vzhľadom na súvislosť difúznej idiopatickej skeletálnej hyperostózy s mnohopočetným myelómom a Pagetovou chorobou musia byť tieto potenciálne život ohrozujúce stavy zahrnuté do diferenciálnej diagnostiky. Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza môže koexistovať s degeneratívnou artritídou a diskogénnym ochorením. Každé ochorenie si vyžaduje svoju vlastnú špecifickú liečbu.

[ 7 ]

Diferenciálna diagnostika difúznej idiopatickej skeletálnej hyperostózy

Difúzna idiopatická skeletálna hyperostóza je rádiografická diagnóza, ktorá sa potvrdzuje kombináciou anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a MRI. Medzi syndrómy bolesti, ktoré môžu napodobňovať difúznu idiopatickú skeletálnu hyperostózu, patria natiahnutia krku a dolnej časti chrbta, zápalová artritída, ankylozujúca spondylitída a ochorenia miechy, koreňov, plexov a nervov. DISH má 30 % pacientov s mnohopočetným myelómom alebo Pagetovou chorobou. Ak sú diagnóza difúznej idiopatickej skeletálnej hyperostózy pochybné, mali by sa vykonať laboratórne vyšetrenia, ktoré zahŕňajú kompletný krvný obraz, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, antinukleárne protilátky, antigén HLA B-27 a biochemický panel séra, aby sa vylúčili iné príčiny bolesti.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Liečba difúznej idiopatickej skeletálnej hyperostózy

Pri liečbe difúznej idiopatickej skeletálnej hyperostózy je najúčinnejší viaczložkový prístup. Fyzioterapia vrátane tepelných procedúr, mierneho cvičenia a hlbokej relaxačnej masáže v kombinácii s NSAID a svalovými relaxantmi (napr. tizanidín) je najpreferovanejšou počiatočnou liečbou. V prípade pretrvávajúcej bolesti sú indikované epidurálne blokády. Pri liečbe základných porúch spánku a depresie sú najúčinnejšie tricyklické antidepresíva, ako je amitriptylín, pričom liečbu možno začať dávkou 25 mg na noc.