Mnohopočetný myelóm a bolesť chrbta

Mnohopočetný myelóm je zriedkavou príčinou bolesti chrbta, ktorá je v počiatočných štádiách často nesprávne diagnostikovaná. Je to jedinečný stav, ktorý môže spôsobovať bolesť prostredníctvom niekoľkých mechanizmov, buď samostatne, alebo v kombinácii. Medzi tieto mechanizmy patrí stimulácia nociceptorov kompresiou nádoru, nádorovými produktmi a reakciou hostiteľa na nádor alebo jeho produkty.

Hoci presná etiológia mnohopočetného myelómu nie je známa, sú známe nasledujúce fakty. Existuje genetická predispozícia k vzniku myelómu. Je tiež známe, že ožarovanie zvyšuje výskyt ochorenia, ako sa pozorovalo u ľudí, ktorí prežili atómové bombardovanie počas druhej svetovej vojny. Na vzniku mnohopočetného myelómu sa podieľajú aj RNA vírusy. Ochorenie je zriedkavé u ľudí mladších ako 40 rokov, pričom priemerný vek diagnózy je 60 rokov. Predispozícia existuje u mužov. U negroidnej rasy je výskyt ochorenia 2-krát vyšší. Na svete je výskyt mnohopočetného myelómu 3 na 100 000 ľudí.

Najčastejším prejavom ochorenia je bolesť chrbta a rebier. Vyskytuje sa u viac ako 70 % pacientov, u ktorých je ochorenie nakoniec diagnostikované. Poškodenie kostí má osteolytický charakter a je lepšie viditeľné na nekontrastnej röntgenovej snímke ako na rádionuklidovom zobrazovaní kostí. Zaznamenáva sa bolesť pri pohybe, hyperkalcémia je pomerne častá a je významným príznakom u mnohých pacientov s mnohopočetným myelómom. V kombinácii s príznakmi bolesti sú často prítomné život ohrozujúce infekcie, anémia, krvácanie a zlyhanie obličiek. Zvýšená viskozita krvi v dôsledku pôsobenia nádorových produktov môže viesť k cerebrovaskulárnym komplikáciám.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky mnohopočetného myelómu

Rozsiahla bolesť je častým klinickým problémom, ktorý nakoniec vedie lekára k diagnóze mnohopočetného myelómu. Zdanlivo malá trauma môže spôsobiť abnormálnu kompresiu stavcov alebo zlomeniny rebier. Fyzikálne vyšetrenie často odhalí bolesť pri pohybe postihnutých kostí, ako aj nádorovú masu pri palpácii lebky alebo iných postihnutých kostí. Často sú prítomné neurologické príznaky kompresie nervov v dôsledku nádoru alebo zlomeniny a cerebrovaskulárne komplikácie. Môžu byť prítomné aj pozitívne Trousseauove a Chvostekove príznaky v dôsledku hyperkalcémie. Anasarka v dôsledku zlyhania obličiek je zlým prognostickým znakom.

Prieskum

Prítomnosť Ben Jonesovho proteínu v moči, anémia a zvýšenie M proteínu TFI na elektroforéze sérových proteínov naznačujú mnohopočetný myelóm. Klasické „dierované“ lézie v kostiach lebky a chrbtice na nekontrastnej rádiografii sú patognomické pre toto ochorenie. Vzhľadom na nízku osteoklastickú aktivitu u pacientov s mnohopočetným myelómom môže gradientné nuklidové vyšetrenie kostí s difúznou deštrukciou poskytnúť negatívny výsledok. MRI je indikované u všetkých pacientov s podozrením na mnohopočetný myelóm so známkami kompresie miechy. Všetkým pacientom s mnohopočetným myelómom je indikované stanovenie sérového kreatinínu, automatizovaná biochemická analýza krvi, ktorá zahŕňa stanovenie sérového vápnika.

Diferenciálna diagnostika mnohopočetného myelómu

Mnohé ďalšie poruchy kostnej drene, vrátane ochorenia ťažkých reťazcov a Waldenströmovej makroglobulinémie, môžu napodobňovať klinický obraz mnohopočetného myelómu. Amyloidóza má tiež mnoho podobných klinických znakov. Metastatické ochorenie z rakoviny prostaty alebo prsníka môže tiež spôsobiť patologické zlomeniny chrbtice a rebier a metastázy do lebečnej klenby, ktoré sa môžu zamieňať s myelómom. Pacienti s benígnou monoklonálnou gamapatiou, z ktorých väčšina nevyžaduje žiadnu špecifickú liečbu, môžu mať laboratórne nálezy, ktoré napodobňujú nálezy pozorované pri mnohopočetnom myelóme.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Liečba mnohopočetného myelómu

Liečba myelómu je zameraná na liečbu progresívneho poškodenia kostí a zníženie myelómových proteínov v sére. Oba tieto ciele sa dosahujú rádioterapiou a chemoterapiou, samostatne alebo v kombinácii. Ukázalo sa, že pulzná terapia vysokými dávkami steroidov je účinná pri zlepšovaní symptómov a predĺžení dĺžky života.

Liečba bolesti pri mnohopočetnom myelóme by sa mala začať NSAID alebo inhibítormi COX-2. Na kontrolu silnej bolesti spôsobenej patologickými zlomeninami môže byť potrebné pridanie opioidov. Ortotické pomôcky, ako sú Keshove bandáže a rebrové pásy, môžu pomôcť stabilizovať chrbticu a mali by sa zvážiť pri patologických zlomeninách. Účinné môžu byť aj lokálne aplikácie tepla a chladu. Treba sa vyhýbať opakovaným pohybom, ktoré spôsobujú bolesť. Pacientom, ktorí na túto liečbu nereagujú, sa môžu podať lokálne anestetiká alebo steroidy interkostálne alebo epidurálne. Vo vybraných prípadoch môžu byť účinné aj spinálne opioidy. V prípadoch významného ochorenia kostí je nakoniec často potrebná rádioterapia, aby sa zabezpečila adekvátna kontrola bolesti.

Vedľajšie účinky a komplikácie

Približne 15 % pacientov s mnohopočetným myelómom napriek agresívnej liečbe zomiera v priebehu prvých troch mesiacov po stanovení diagnózy. A ďalších 15 % – v každom nasledujúcom roku. Bežnými príčinami úmrtia sú zlyhanie obličiek, sepsa, hyperkalcémia, krvácanie, rozvoj akútnej leukémie a mozgová príhoda. Nefatálne komplikácie, ako sú patologické zlomeniny, výrazne komplikujú život pacientov s mnohopočetným myelómom. Predčasné rozpoznanie a liečba takýchto komplikácií zhoršuje utrpenie pacienta a vedie k predčasnej smrti.

Starostlivé vyšetrenie pacientov s triádou: proteinúria, bolesť chrbtice alebo rebier a zmeny v elektroforéze séra

Belkov, je nevyhnutný na prevenciu nevyhnutných komplikácií oneskorenej diagnózy mnohopočetného myelómu. Lekár aj pacient musia pochopiť, že napriek včasnej liečbe väčšina pacientov s mnohopočetným myelómom zomrie do 2 až 5 rokov od stanovenia diagnózy. Epidurálne a intrakostálne injekcie lokálnych anestetík a steroidov môžu poskytnúť dobrú dočasnú úľavu od bolesti spojenej s mnohopočetným myelómom.