Diagnostika feochromocytómu (chromafinómy)

Rozmanitosť klinických prejavov fehromotsitomy nútené hľadať najviac charakteristické príznaky, ktorých prítomnosť by s najväčšou pravdepodobnosťou diagnóza. V poslednom desaťročí bolo navrhnuté triádu symptómov - tachykardia, potenie a bolesti hlavy. V skutočnosti, identifikácia týchto príznakov bolo veľmi špecifické chromaffinoma - 92,8%, avšak prítomnosť všetkých troch značiek u jedného pacienta sa vyskytuje len v 6,6% prípadov. S najväčšou pravdepodobnosťou fehromotsitomy existujú u chudých alebo chudých pacientov s studené končatiny a purpurovo červené zafarbenie kože na rukách, paží, nôh a dolných končatín, v kolennom kĺbe, s ťažkým potením a krízový priebeh hypertenzie, a to najmä v prípade, že história z nich označený krátkej epizódy krvný tlak vzrastie nad 200/100 mmHg. Art. Sprevádzaná ostrú bolesť hlavy, ťažké bledosť, potenie, tachykardia (zriedka bradykardia), nevoľnosť a vracanie, slabosť (príznaky sú uvedené v zostupnom poradí).

V súčasnej dobe nie je pochýb o tom diagnostická hodnota kvantitatívneho stanovenia katecholamínov v krvi a moči, ale stále nekončí spor, že je najviac presvedčivý - študijné prekurzor katecholamínov a ich metabolitov. Najpresnejší spôsob diagnostiky a diferenciálnej diagnóza chromaffinoma štúdii sme presvedčení, že 3-hodinový vylučovanie adrenalínu (A), noradrenalínu (NA) a jeho hlavného metabolitu - kyseliny vanilylmandlové (ICH) po spontánnej alebo vyvolanej hypertenznej kríze. Definovanie iba denné vylučovanie katecholamínov a výsledkov kyselín vanilylmandlové v takmer 25% falošne negatívnych nálezov, to je jeden z hlavných zdrojov diagnostických chýb.

Treba osobitne zdôrazniť, že štúdia katecholamínov by sa nemala uskutočňovať na pozadí pacientov dostávajúcich dopegit. Zvyčajne sa v takýchto prípadoch zistí významné (niekedy desaťkrát) zvýšenie hladiny vylučovania katecholamínov, zatiaľ čo vylučovanie kyseliny vanilylmandlovej zostáva v normálnom rozmedzí.

Pri dlhodobej liečbe liekom dopegit, najmä vo veľkých dávkach, môže zvýšené vylučovanie epinefrínu a norepinefrínu trvať mesiac alebo dlhšie. 3-5 dní pred štúdiom sa pacientom neodporúča používať citrusové plody, banány, výrobky obsahujúce vanilín (čokoláda a niektoré cukrovinky), nie je žiadúce užívať analgin alebo iné lieky, ktoré obsahuje. S fluorometrickou metódou stanovenia analgélu kyseliny vanilylmandelovej významne deformuje výsledky štúdie v smere falošnej pozitívnej diagnózy.

Farmakologické testy na diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku feochromocytóme sú založené buď na schopnosti drog stimulovať sekréciu nádorového katecholamínov alebo blokovať periférne vazopresorických pôsobenia druhej. Nebezpečenstvo vykonania testov je nepredvídateľnosť veľkosti hyper- alebo hypotenznej reakcie. V literatúre z predchádzajúcich rokov existujú správy o závažných dôsledkoch farmakologických testov a niekedy aj o smrteľných následkoch. Vedenie provokatívnych vzoriek s podozrením na chromafín je indikované u pacientov s akoukoľvek formou hypertenzie s počiatočným systolickým krvným tlakom nepresahujúcim 150 mm Hg. Art. A normálne alebo mierne zvýšené denné vylučovanie katecholamínov a kyseliny vanilylmandelovej. Vzorka napríklad s histamínom sa uskutočňuje rýchlou intravenóznou injekciou 0,1-0,2 ml 0,1% roztoku v 2 ml fyziologického roztoku chloridu sodného. Arteriálny tlak sa meria každých 30 sekúnd počas prvých 5 minút a minútu neskôr počas nasledujúcich 5 minút. Zvyčajne sa po 30. Vteřine po podaní histamínu znížil pôvodný systolický a diastolický arteriálny tlak o 5 až 15 mm Hg. Art. Najväčší nárast krvného tlaku sa pozoruje medzi 60 a 120 sekundami. U pacientov s nádorovým chromafínovým tkanivom je nárast systolického krvného tlaku (82 ± 14) mm Hg. St a diastolický - (51 + 14) mm Hg. , zatiaľ čo u pacientov s hypertenziou s odlišnou etiológiou táto hodnota neprekračuje (31 ± 12) a (20 ± 10) mm Hg. Art. Vzhľadom na možnosť výraznej hypertenznej reakcie počas provokatívneho testu by mali byť vždy pripravené prípravky s alfa-blokujúcim účinkom. Povinnou podmienkou na vykonanie testov je štúdium 3-hodinovej exkrécie katecholamínov a kyseliny vanilylmandlovej po nich bez ohľadu na povahu zmeny krvného tlaku počas testu.

Okrem histamínu, stimulujúce vlastnosti majú rovnaké lieky, ako je tyramínu a glukagónu, ale na rozdiel od posledne nespôsobuje histamínu autonómne reakcie, ako sú návaly horúčavy a potenie však tolerovať podstatne jednoduchšie.

Najbežnejšie farmakologické vzorky, ktoré blokujú periférny vazopresorový účinok katecholamínov, zahŕňajú testy s režimom a tropafen. Intravenózna injekcia 10-20 mg tropafénu pacientovi s chromafinómom v čase útoku znižuje krvný tlak najmenej o 2 až 3 minúty o najmenej 68/40 mm Hg. St., zatiaľ čo u pacientov s hypertenziou inej generácie - nie viac ako 60/37 mm Hg. Preto sa okrem diagnostikovanej hodnoty používa tropafén na symptomatické liečenie katecholamínových kríz spôsobených nádorovým procesom.

Aktuálne diagnóza feochromocytóm. Dokladajú výsledky laboratórne a štúdie prítomnosť kateholaminprodutsiruyuschego novotvaru je základom pre ďalšiu fázu diagnózy - identifikáciu umiestnenia nádoru alebo nádorov, vzhľadom na to, že 10% dostupného obojstranných alebo extraadrenal lokalizačné chromaffinoma. Pre topickú diagnostiku najväčšie ťažkosti sú prípady extraadrenal novotvary umiestnenie. Je známe, že v 96% chromaffinoma umiestnená v rámci brušnej dutiny a retroperitoneálny priestor z membrány do panvice (nadobličky, para-aortálnej, orgán Zuckerkandl bifurkácie aorty, močového mechúra, maternice, vaječníkov väzy). Vo zvyšných 4% prípadov chromaffinoma môže byť umiestnený v dutine hrudnej, krk, perikardu, lebky, chrbticovej kanál.

Palpácia brušnej dutiny pod kontrolou arteriálneho tlaku na účely lokalizácie feromomyotomu bola dlho ponechaná ako najpresnejšia a najnebezpečnejšia metóda diagnostiky.

Konvenčné fluoroskopie alebo röntgen hrudníka v priamke, a ak je to vhodné v bočných a šikmých výhľad odhalí či eliminovať vnútrohrudný umiestnenie fehromotsitomy.

Medzi invazívnych metód stále pomerne široko používané v poslednej dobe adrenálna tomografia pozadia Presacral zavádza do Retroperitoneum plynu (kyslík, oxid dusný, oxid uhličitý). V súčasnosti takmer stratila svoju dôležitosť hlavne z dôvodu traumatického charakteru a tiež v dôsledku zavedenia pokročilejších a bezpečnejších metód výskumu v klinickej praxi. Ďalšou nevýhodou retropneumoperitonografie je obmedzená povaha vzniku metastatického procesu a detekcia novotvarov adrenal-adrenálnej lokalizácie. Nevyhnutným doplnkom tejto metódy môže slúžiť ako vylučovacej urografia, ktorá umožňuje odlíšiť nádor z obličiek tieňovej tieňa, rovnako ako detekciu chromafinných telo Zuckerkandl svojim charakteristickým odchýlkou ľavého močovodu.

Arteriografické metódy (aortografia, selektívna arteriografia renálnych a prípadne nadobličkových artérií) neboli široko používané kvôli nízkej vaskularizácii väčšiny nádorov.

Žilovej katetrizácia sa používa hlavne pre stanovenie krvných vzoriek pri rôznych spôsoboch odlivu pozdĺž hornej a dolnej dutej žilovej hladiny katecholamínov, vztiahnuté na maximálny obsah v krvi môže byť nepriamo odhadnúť približnú lokalizáciu funkčné nádory. Pokiaľ ide o retrográdna nadobličiek venografie, potom to môže byť vykonané, spravidla na ľavej strane a pevným právom na rovnakom retrográdna podanie kontrastnej látky v nádoru môže viesť k ťažkým hypertenznú krízu v priebehu štúdie.

Medzi neinvazívne metódy topických diagnózy fehromotsitomy najväčšie uznanie sme získali echografia a počítačovej tomografie, ktorá umožňuje paralelné používanie takmer všetkých pacientov pred chirurgickým zákrokom pre určenie umiestnenia, veľkosti, prevalencia a malígnym stavom (metastázujúcej) rakoviny. Niektoré ťažkosti pri sonografia u pacientov s relapsom fehromotsitomy a nádorov do 2 cm v priemere, ktoré sú umiestnené v ľavom nadobličiek a chyby sú väčšinou falošne pozitívne charakter.

V poslednej dobe sa u metódy rádiologické štúdie nadobličiek (cholesterol, gália) v bežnej praxi je široko zavedená gammatopografiya pomocou metilbenzilguanidina. A konečne, ako je uvedené početné štúdie, to je látka hromaffinnoi obratníkom tkaniva, čo umožňuje, spolu s nadobličiek nádormi vylučujú novotvar extraadrenal lokalizáciu, rovnako ako vzdialené metastázy.

[1], [2], [3], [4], [5]