Pľúcna cirhóza

Cirhóza pľúc je patologické ochorenie, pri ktorom dochádza k nezvratným zmenám v bunkách a tkanivách orgánu. Pozrime sa na hlavné príčiny ochorenia, symptómy, prejavy, diagnostické a liečebné metódy.

Cirhóza je rast tkaniva v orgánoch, ako sú pľúca, obličky, pečeň a iné, sprevádzaný čiastočnými alebo absolútnymi zmenami v ich štruktúre, určitým zhutnením a rôznymi deformáciami.

Ochorenie predstavuje nadmerný rast spojivového tkaniva v pľúcach. Cirhóza je extrémnym a najzávažnejším štádiom pľúcnej tuberkulózy. Pri tomto ochorení sú cievy, priedušky a alveoly úplne nahradené spojivovým tkanivom a kolagénom, dochádza k narušeniu funkcií výmeny plynov a zhrubnutiu pohrudnice. Cirhóza zahŕňa proces fibróznej degenerácie a sklerózy priedušiek, ktoré sa deformujú, zužujú, teda menia svoje fyziologické vlastnosti. Práve tento faktor umožňuje rozpoznať toto ochorenie pomocou röntgenového vyšetrenia.

Cirhóza pľúc sa vyznačuje dlhým priebehom. Patológia môže byť jednostranná alebo obojstranná. V oboch prípadoch sa však tvoria sklerotické zmeny v pľúcnom tkanive. Deformácii podliehajú nielen priedušky, ale aj cievy, orgány mediastina sa posunú a v oblastiach susediacich s pľúcami sa objavuje emfyzém.

Existuje určitá klasifikácia pľúcnej cirhózy, teda cirhotickej tuberkulózy:

• Cirhóza s lokálnym poškodením pľúcneho tkaniva – najčastejšie sú deformované horné segmenty orgánu. Pacienti s touto diagnózou sa cítia normálne, pretože ochorenie nemusí mať klinické prejavy celé desaťročia. Takíto pacienti sú nebezpeční, pretože vylučujú mykobaktérie v malých množstvách. Stres, akútne respiračné ochorenia a množstvo ďalších ochorení však môžu vyvolať recidívu pľúcnej cirhózy.
• Cirhóza s častými relapsmi - pacient trpí subfebrilnou horúčkou, intoxikáciou tela a dehydratáciou. Vláknité tkanivo rastie a môže zachytiť celé pľúca. Bilaterálne poškodenie v dôsledku bronchogénneho výsevu je veľmi časté.
• Cirhóza pľúc s bronchiektáziou - stav pacientov je závažný, dochádza k hojnému bakteriálnemu vylučovaniu spúta. Bronchiektázia je pomerne rozsiahla, ťažko liečiteľná a sekundárne sa infikuje. Pri tejto forme ochorenia je chirurgická liečba nemožná, takíto pacienti majú zlú prognózu.
• Cirhóza pľúc, ktorá spôsobuje deštrukciu orgánového tkaniva. V procese dlhodobej progresie na pozadí pľúcno-srdcovej insuficiencie sa vyvíja fibrózne tkanivo. Pacienti majú neustále horúčku, telo je v stave dehydratácie. Na terapiu sa používa infúzna terapia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny pľúcnej cirhózy

Príčiny pľúcnej cirhózy sú rôzne; ochorenie môže vzniknúť na pozadí pokročilej tuberkulózy a iných patológií tela. V posledných rokoch lekári zistili, že dlhodobá liečba antibiotikami prispieva k vzniku cirhózy. Najčastejšie sa však ochorenie vyvíja na pozadí chronickej fibro-kavernóznej a hematogénne diseminovanej tuberkulózy. Zdrojom patológie môže byť aj pleuritída a tuberkulózna lobitída.

Keďže hlavnou príčinou cirhózy je tuberkulóza, je potrebné vedieť, že ju vyvolávajú baktérie odolné voči kyselinám z rodu Mycobacterium. Cirhotická tuberkulóza sa vyvíja dlhodobo, často choroba postupuje roky alebo dokonca desaťročia. V niektorých prípadoch sa však ochorenie vyvíja rýchlo. V tomto prípade majú veľký význam vekové charakteristiky tela. V procese starnutia sa elastické vlákna pľúc postupne nahrádzajú spojivovým tkanivom, čo vedie k tvorbe emfyzému.

Ľudia stredného, mladého veku a dokonca aj detstva sú však náchylní na rozvoj cirhózy pľúc. Vývoj ochorenia je ovplyvnený rôznymi komplikáciami, napríklad poškodením kardiovaskulárneho systému a pľúc, sklerózou lymfatických uzlín a tuberkulóznymi ložiskami. Obmedzená forma cirhózy sa môže vyskytnúť na pozadí fokálnej tuberkulózy v dôsledku narušenia ventilácie pľúc a poškodenia malých priedušiek. V postihnutej oblasti sa tvorí nielen skleróza, ale aj opuchy podobné hroznu.

Cirhóza sa môže vyvinúť po operácii, napríklad po resekcii pľúc. Empyém pleury a bronchiálna fistula sú tiež rizikovými faktormi pre rozvoj cirhózy. Dlhodobé vdychovanie organického a anorganického prachu vyvoláva poškodenie pľúc, čo vedie k fibróze. Cirhózu môžu spôsobiť patológie spojivového tkaniva, zápal pľúc, zápal stien ciev a mnoho ďalších ochorení.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky pľúcnej cirhózy

Príznaky pľúcnej cirhózy sú vlnovité a nemusia sa dlhodobo prejavovať. Obdobia normálneho stavu sú teda nahradené exacerbáciami so známkami intoxikácie. U pacienta sa zvyšuje kašeľ a tvorba spúta, objavuje sa hemoptýza a pľúcne krvácanie. Na pozadí týchto príznakov sa v rôznych častiach pľúc tvoria nové ložiská zápalu v dôsledku osiatia mykobaktériami. S progresiou ochorenia sa vyvíja porucha všetkých telesných systémov a poškodenie rôznych orgánov.

Pacienti sa sťažujú na dýchavičnosť, časté astmatické záchvaty a zapáchajúce spúta. S rozvojom cirhózy dochádza k poruche kardiovaskulárneho systému, hromadeniu tekutiny v peritoneálnej dutine a zväčšovaniu pečene. V niektorých prípadoch je cirhóza sprevádzaná amyloidózou, teda netuberkulóznym poškodením obličiek a pečene.

Priebeh cirhózy je veľmi pomalý, môže trvať roky, pretože nadobúda chronickú formu. Pacient môže často trpieť chronickou bronchitídou, proti ktorej sa tvorí bronchiektázia a hromadí sa mukopurulentný spútum. Ak sa ochorenie vyvinie z hematogénne diseminovanej tuberkulózy, potom je prevládajúcim príznakom pľúcnej cirhózy difúzny emfyzém.

Diagnóza pľúcnej cirhózy

Diagnóza pľúcnej cirhózy predstavuje množstvo ťažkostí, pretože klinické príznaky ochorenia sa ťažko odlišujú od mnohých iných patológií dýchacích orgánov. Napriek tomu sa na stanovenie cirhózy používajú nasledujúce metódy:

• Zber anamnézy, t. j. analýza sťažností na ochorenie (dýchavičnosť, celková slabosť, kašeľ, intoxikácia). Lekár sa pacienta pýta na to, kedy sa objavili prvé príznaky patológie, na prekonané a existujúce ochorenia, pracovné a životné podmienky.
• V ďalšej fáze lekár počúva pľúca a určuje stupeň poškodenia (jednostranné alebo obojstranné). Okrem toho sa vykonáva perkusia, teda poklepávanie na pľúca. Pacient tiež podstúpi spirografiu na určenie porúch dýchacích funkcií a objemu dýchacích orgánov.
• Po tomto sa pacient podrobí röntgenovému vyšetreniu hrudníka, pomocou ktorého možno identifikovať zmeny v pľúcach, teda ich deformáciu. Ako doplnkové diagnostické metódy sa používa počítačová a magnetická rezonancia. Tieto metódy umožňujú presnejšie určiť stupeň patologických zmien v pľúcach.
• Biopsia, teda štúdium pľúcneho tkaniva získaného pomocou bronchiálnej endoskopie, by nebolo nadbytočné. Takáto štúdia odhaľuje rast spojivového tkaniva v pľúcach na mikroskopickej úrovni.

Okrem vyššie uvedených metód musí pacient podstúpiť množstvo testov. V prvom rade ide o všeobecný a podrobný krvný test a analýzu vylúčeného spúta. To poskytne informácie o priebehu zápalového procesu a úrovni intoxikácie tela. Spúto sa vyšetruje na prítomnosť mykobaktérií a zvýšenú citlivosť na antibiotiká. Získané údaje sa používajú na zostavenie liečebného plánu.

[ 9 ], [ 10 ]

Liečba pľúcnej cirhózy

Liečba pľúcnej cirhózy je symptomatická terapia, ktorá je zameraná na zníženie nedostatku kyslíka a udržanie srdcovej činnosti. V niektorých prípadoch sa vykonáva chirurgická liečba, napríklad pri jednostrannej cirhóze. Pacient je hospitalizovaný a podstupuje konzervatívnu liečbu, po ktorej je možný chirurgický zákrok. Okrem toho je potrebné neustále vykonávať kontrolné štúdie na posúdenie správnosti a účinnosti zvolenej liečebnej metódy.

Antibakteriálna liečba pozostáva z dvoch fáz:

• V intenzívnej fáze sa pacientovi podávajú kombinácie antibiotík na potlačenie intenzívnej reprodukcie mykobaktérií a na zabránenie vzniku rezistencie na lieky.
• Vo fáze prebiehajúcej terapie je účinok zameraný na dormitujúce a intracelulárne formy mykobaktérií. Pacientovi sú predpísané lieky na stimuláciu regeneračných procesov a zabránenie proliferácie bakteriálnych mikroorganizmov.

Obzvlášť dôležitá je strava pacienta. Lekári odporúčajú špeciálnu diétu s použitím potravín bohatých na bielkoviny. To umožňuje korigovať metabolické poruchy. Chirurgická liečba pľúcnej cirhózy sa vykonáva v prítomnosti tuberkulómov, jednotlivých dutín, kavernóznych zmien v niekoľkých alebo jednom laloku jednej pľúcy. Resekcia pľúcnych oblastí postihnutých cirhózou je zakázaná pri závažných stupňoch srdcového a respiračného zlyhania.

Osobitná pozornosť sa venuje kolapsovej terapii. Táto metóda sa používa iba vtedy, keď sa nezistia žiadne známky sklerózy, ale už sú prítomné kazy a pľúcne krvácanie. Podstatou liečby je vytvorenie umelého pneumotoraxu na stlačenie pľúc. Vďaka tomu sa kazy rozpadu zrútia, výrazne sa zníži riziko šírenia infekcie a zlepšia sa reparačné procesy. Táto metóda sa spravidla používa pri cirhóze lokalizovanej v dolných lalokoch pľúc.

Prevencia pľúcnej cirhózy

Prevencia pľúcnej cirhózy je zameraná na prevenciu vzniku ochorení, ktoré spôsobujú patologické poškodenie dýchacích orgánov. Na to je potrebné včas liečiť akékoľvek zápalové ochorenia pľúc. Očkovanie (BCG), teda zavedenie oslabeného kmeňa Mycobacterium tuberculosis na rozvoj imunity, nebude zbytočné. Táto preventívna metóda je zahrnutá v kalendári rutinného očkovania detí a zostáva účinná päť rokov. Podľa odporúčaní lekárov sa očkovanie môže vykonávať každých päť rokov až do dosiahnutia 30 rokov.

Nezabudnite na chemoprofylaxiu, teda užívanie antibiotík. Táto metóda sa môže použiť v prípade primárnej infekcie mykobaktériami alebo sekundárnej, teda u pacientov, ktorí prekonali mierne formy pľúcnej tuberkulózy. Hlavnými indikáciami pre takúto profylaxiu sú profesionálne alebo domáce kontakty s pacientmi s otvorenou tuberkulózou. Takáto metóda je nevyhnutná pre pacientov s tuberkulóznymi zmenami dýchacích orgánov, ktorí užívajú imunomodulátory alebo steroidné hormóny.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať užívaniu liekov, ktoré môžu viesť k rozvoju pľúcnej fibrózy. Nezabudnite na prestať fajčiť a každoročne absolvovať fluorografiu. Táto skríningová štúdia umožňuje identifikovať nielen cirhózu pľúc, ale aj iné nešpecifické lézie dýchacích orgánov a dokonca aj nádory hrudných orgánov.

Prognóza pľúcnej cirhózy

Prognóza cirhózy pľúc je priaznivá na celý život, aj keď je terapia podporná a trvá veľmi dlho. Cirhóza však môže spôsobiť množstvo komplikácií, ako je chronické pľúcne ochorenie srdca, pľúcna hypertenzia, respiračné zlyhanie alebo sekundárna infekcia.

Cirhóza pľúc je sprevádzaná silným kašľom s krvou a hlienom. Tieto príznaky by mali byť dôvodom na vyhľadanie lekárskej pomoci, absolvovanie série vyšetrení a začatie liečby poškodenia dýchacích ciest. Čím skôr sa cirhóza pľúc zistí, tým väčšia je šanca vyhnúť sa závažným komplikáciám, ktoré negatívne ovplyvňujú fungovanie celého tela.