Choroby zubov a očí

Je známy značný počet kombinovaných patológií oka a orgánov zubného systému: neuralgia s bolesťou vyžarujúcou do oka, vazomotorické poruchy sprevádzané hyperémiou spojiviek, hypo- a hypersekréciou slznej tekutiny a slín, motorické poruchy postihujúce motorický aparát oka, neurotrofické lézie zubného systému, rohovky, bielka, uveálneho traktu, sietnice, zrakového nervu, očnice.

Zmeny na oku sa často vyskytujú pri zubných ochoreniach, ako sú kazy, parodontitída, periostitída, abscesy, gangréna, parodontóza, granulómy. Pri zubných fanulómoch a chronickom zápale parodontu dochádza k podráždeniu koncových koncov nielen trojklanného, ale aj sympatického nervu, čo spôsobuje patologický reflexný účinok na oko a ďalšie orgány. Ohniská patologického podráždenia sa môžu vyskytnúť po ošetrení depulpovaných, plombovaných alebo kovovými korunkami pokrytých zubov. Sú známe prípady vzniku akomodačnej paralýzy odontogénneho pôvodu.

Výskyt blikania, tmavých a svetlých škvŕn, hviezd, pruhov alebo hmly pred očami a znížené videnie rôzneho trvania možno v niektorých prípadoch vysvetliť reflexnými cievnymi reakciami pochádzajúcimi zo zubných ložísk.

Prerezávanie zúbkov môže spôsobiť blefarospazmus a hyperémiu spojiviek.

Odontogénna infekcia môže spôsobiť tromboflebitídu a zápal tvárových žíl, často na strane horných zubov postihnutých kazom. Kazy, parodontitída, abscesy, periostitída, osteomyelitída, parodontóza, fanulómy spôsobujú rôzne zmeny na oku. Niekedy sa infekcia rozšíri do priľahlých paranazálnych dutín a následne postihne oko.

Príčinou zápalových ochorení, ako je orbitálna celulitída, osteoperiostitída a subperiostálne orbitálne abscesy, môžu byť aj erysipely, furunkuly a abscesy kože tváre a hlavy, rôzne zápalové ochorenia zubného systému - akútna a chronická pericementitída, periradikulárne fanulómy čeľustí, celulitída a abscesy maxilofaciálnej oblasti a krku.

U dojčiat je najčastejšou príčinou orbitálnej celulitídy zápal maxily. Po hematogénnej osteomyelitíde maxily sa zvyčajne tvoria defekty dolného orbitálneho okraja s jazvovým vykĺbením očných viečok.

Akútny zápal očnice by sa mal odlišovať od hematogénnej osteomyelitídy maxily, chronickej osteomyelitídy maxily od dakryocystitídy a abscesov infraorbitálneho okraja od celulitídy slzného vaku.

Do očnice prenikajú zhubné nádory paranazálnych dutín, primárne aj sekundárne (vyrastajúce z nosohltana), nádory maxily, tvrdého a mäkkého podnebia. V tomto prípade dokáže oftalmológ zistiť prvé príznaky: v oblasti fundusu sa pozoruje prekrvenie zrakového nervu v dôsledku kompresie zrakového nervu a ciev, objavuje sa exoftalmus a diplopia a najskorším príznakom je opuch očných viečok, najmä ráno. Pri nádoroch pochádzajúcich z hlavnej dutiny sa pozoruje pretrvávajúca bolesť hlavy, axiálny exoftalmus, znížená zraková ostrosť, v oblasti fundusu - prekrvenie zrakového nervu.

Je možný vývoj kombinovaných orbitálnych a maxilofaciálnych nádorov. Najčastejšie sa zisťujú hemangiómy, lymfangiómy a dermoidy. Tieto nádory sa môžu nachádzať pod svalmi dna ústnej dutiny, pod jazykom, v jazyku a v koreni nosa.

Vrodená rázštep pery a podnebia, hypoplázia skloviny sa môže kombinovať s vrodeným kataraktom. Na pozadí tetánie sa často vyskytuje vrstevnatý katarakt a vrstvené rozloženie skloviny v zuboch.

Bilaterálny, často výrazne výrazný exoftalmus môže byť spôsobený nedostatočným vývojom hornej čeľuste a očnice. Pri kraniofaciálnych exostózach možno pozorovať mongoloidný typ tváre, astigmatizmus, nystagmus, subluxáciu šošovky, deformáciu lebky, otvorený zhryz, obrnu hlavového nervu atď.

Behcetova choroba. Turecký dermatológ H. Behcet (1937) spojil rekurentnú hypopyon-iridocyklitídu, aftóznu stomatitídu, ulceráciu genitálií a kožné lézie do jedného syndrómu.

Muži ochorejú častejšie a prevažne vo veku 20-30 rokov. Veľmi zriedkavo sa ochorenie môže začať v detstve.

Ochorenie sa vyskytuje náhle, vyskytuje sa v atakoch, ktoré trvajú od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov a potom sa opakujú počas dlhého obdobia - až 25 rokov. Počas roka sa spravidla vyskytne 4-5 exacerbácií, postihnuté sú obe oči, niekedy súčasne, častejšie v rôznych časoch.

Prítomnosť všetkých príznakov sa pozoruje približne u '/ ₃ pacientov, častejšie sa jednotlivé príznaky objavujú v intervaloch niekoľkých mesiacov alebo dokonca rokov. To komplikuje včasnú diagnostiku.

Trvanie inkubačnej doby nie je stanovené. Ochorenie zriedkavo začína očnými príznakmi, častejšie malátnosťou a horúčkou, výskytom áft na sliznici ústnej dutiny a jazyka, potom dochádza k ulcerácii genitálií.

Afty sú bolestivé a vyzerajú ako belavo-žltkasté škvrny obklopené červeným okrajom rôznej veľkosti. Častejšie sa tvorí niekoľko áft a veľmi zriedkavo - jednotlivé. Afty zmiznú bez stopy.

Aftózna stomatitída sa najčastejšie zhoduje s exacerbáciou hypopyon-iridocyklitídy. Ulcerácie genitálií sa prejavujú malými povrchovými vredmi, tvorbou papúl alebo vezikúl, ktoré potom ulcerujú. Po ich vymiznutí zostáva pigmentácia alebo jazvy. Hypopyon-iridocyklitída sa vyvíja v rôznych časoch od začiatku ochorenia, ktoré je s každou recidívou závažnejšie. Pacienti zaznamenávajú zníženie videnia, tekutina prednej komory sa zakalí, potom hypopyon, dúhovka sa hyperemuje, v sklovci sa tvoria opacity rôznej intenzity. Hypopyon spočiatku pomerne rýchlo ustúpi, rovnako ako opacity sklovca. V dôsledku opakovaných záchvatov sa tvoria zadné synechie, v oblasti zrenice sa organizuje exsudát, zvyšuje sa vnútroočný tlak, vyvíja sa komplikovaný katarakta a pretrvávajúce opacity sklovca. Proces spravidla končí slepotou.

Ochorenie niekedy začína exsudatívnou chorioretinitídou, neuroretinitídou, periarteritídou s krvácaním do sietnice a sklovca, retrobulbárnou neuritídou, papilitídou, atrofiou zrakového nervu a degeneratívnymi zmenami v sietnici. Výsledky fluorescenčnej angiografie naznačujú, že Behcetova choroba zahŕňa generalizované poškodenie cievneho systému oka.

Patologické zmeny v očnom pozadí sú faktorom, ktorý určuje zlú prognózu zraku pri Behcetovej chorobe.

V zriedkavých prípadoch je ochorenie sprevádzané konjunktivitídou a povrchovou keratitídou s recidivujúcimi ulceráciami rohovky alebo prítomnosťou stromálnych infiltrátov.

Kožné lézie sa prejavujú ako folikulitída, furunkuly, erythema nodosum, erozívna ektodermia a pyodermia.

Opisujú sa aj ďalšie príznaky: tracheobronchitída, tromboflebitída a trombóza žíl dolných končatín, ochorenia kĺbov, ako je reumatoidná polyartritída, tonzilitída, orchitída, poškodenie nervového systému vo forme meningoencefalitídy.

Treba poznamenať, že bolesť a opuch postihnutých kĺbov, teda artropatie, môžu byť prvým príznakom Behcetovej choroby.

Diagnóza je založená na komplexe klinických príznakov.

Behcetova choroba sa odlišuje od sarkoidózy, encefalitídy, Crohnovej choroby, Reiterovho a Stevensovho-Johnsonovho syndrómu a iných ochorení s podobnými klinickými prejavmi.

Neexistuje účinná liečba ani všeobecne akceptovaný systém liečby.

Použitá liečba - širokospektrálne antibiotiká, sulfónamidy, chlorid vápenatý, transfúzia rovnakej krvnej skupiny, plazma vo frakčných dávkach, globulín, kortikosteroidy pod spojivku retrobulbárne a perorálne, instilácia atropínu, autohemoterapia, ultrazvuková a dehydratačná terapia atď. - poskytuje len dočasné zlepšenie.

V súčasnosti je liečba doplnená imunosupresívami a imunomodulátormi.

Sjögrenov syndróm. Klinické príznaky ochorenia sú lézie slzných a slinných žliaz, horných dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu, vznikajúce na pozadí deformujúcej polyartritídy. Ochorenie sa vyvíja pomaly, priebeh je chronický s exacerbáciami a remisiami.

Sťažnosti pacientov sú obmedzené na pocit bolesti, suchosť, pálenie v očiach, ťažkosti s otváraním očí ráno, fotofóbiu, zahmlievanie, nedostatok sĺz pri plači, zhoršenie zraku a bolesť v oku. Objektívne vyšetrenie môže odhaliť miernu hyperémiu a ochabnutie spojiviek očných viečok, viskózny výtok zo spojivkovej dutiny vo forme tenkých sivastých elastických nití (hlien a exfoliované epitelové bunky).

Rohovka stráca lesk a stenčuje sa. Na jej povrchu sú sivasté vlákna, po ktorých odstránení môžu zostať erózie a následne sa vyvíja jej zákal s vrastaním ciev, proces končí xerózou. Citlivosť rohovky sa nemení. Pomocou Schirmerovho testu č. 1 sa zistí pokles funkcie slzných žliaz (z 3-5 mm na 0).

Po určitom čase, po objavení sa očnej patológie, sa pozorujú zmeny na sliznici ústnej dutiny a jazyka. Sliny sa stávajú viskóznymi, v dôsledku čoho je reč, žuvanie a prehĺtanie ťažké. Jedlo sa musí zapíjať vodou. Po určitom čase sa v dôsledku nedostatku slín vyvíja suchosť (sialopénia) a neskôr sa z otvoru Stenonovej žľazy (príušného vývodu) s veľkými ťažkosťami môže vytlačiť kvapka hustých žltkastých slín. Neskôr sa príušné slinné žľazy zväčšujú, čo sa niekedy mylne považuje za príznak epidemickej parotitídy. Sliznica ústnej dutiny a červený okraj pier vysychajú, na jazyku sa objavujú erózie a praskliny. Suchosť sa šíri na sliznicu hltana, pažeráka, žalúdka, hrtana, priedušnice atď., pretože do procesu sú zapojené nosohltanové, bukálne, žalúdočné, tracheobronchiálne a iné žľazy. Vyvíja sa gastritída a kolitída, objavuje sa chrapot a niekedy suchý kašeľ. Menej často je postihnutá sliznica močovej trubice, konečníka a konečníka.

V dôsledku zníženej sekrécie potných a mazových žliaz sa objavuje suchá pokožka, môže sa pozorovať hyperkeratóza, hyperpigmentácia a vypadávanie vlasov.

Väčšina pacientov má artropatie vo forme chronickej deformujúcej polyartritídy, subfebrilnej teploty, zvýšenej sedimentácie erytrocytov (ESR), normo- a hypochromickej anémie, najprv leukocytózy, potom leukopénie, posunu albuminoglobulínov, dysfunkcie pečene, porúch kardiovaskulárneho a urogenitálneho systému a neurologických porúch.

Nie všetky príznaky sa vyskytujú súčasne, ale suchosť spojovky a rohovky, sliznice ústnej dutiny a nosa sú stálymi znakmi tohto syndrómu. Priebeh ochorenia je chronický. Vždy sú postihnuté obe oči.

Podľa moderných koncepcií sa ochorenie vzťahuje na kolagenózy, skupinu autoimunitných ochorení. Pre diagnostiku sa navrhuje nasledujúci postup na vykonávanie štúdií funkcie slinných žliaz: cytologické vyšetrenie náterov sekrétov, rádiosialografia, rádiometrické vyšetrenie slín, skenovanie, kontrastné rádiografické vyšetrenie žliaz a kompletné oftalmologické vyšetrenie so štúdiom funkčného stavu slzných žliaz.

Liečba je symptomatická: vitamínová terapia, imunosupresíva, perorálne kvapky 5% roztoku pilokarpínu, subkutánne injekcie 0,5% roztoku galantamínu, lokálna instilácia umelých sĺz, kortikosteroidy, lyzozým, broskyňový a rakytníkový olej, laserová stimulácia príušných slinných a slzných žliaz.

Stevensov-Johnsonov syndróm. Charakteristickými znakmi ochorenia sú erozívny zápal slizníc väčšiny prirodzených otvorov, polymorfné vyrážky na koži, horúčka. Dominantným príznakom je poškodenie slizníc ústnej dutiny, nosohltanu, očí a pohlavných orgánov.

Ochorenie sa častejšie pozoruje u detí a dospievajúcich, ale môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Recidívy sa vyskytujú na jar a na jeseň. Ochorenie je spojené s fokálnou infekciou, alergiou na lieky, autoimunitnými procesmi. Najčastejšie začína objavením sa bolesti hlavy, malátnosti a zimnice, zvýšením telesnej teploty na 38-39 °C, depresiou alebo podráždenosťou, bolesťami kĺbov. Následne sa na koži tváre, trupu a končatín objaví polymorfná vyrážka. Tomu predchádzajú závažné lézie slizníc ústnej dutiny, nosohltana, očí a genitálií. Na slizniciach líc, ďasien, mandlí, hltana, podnebia, jazyka a pier sa objavuje výrazná hyperémia a opuch s tvorbou rýchlo praskajúcich pľuzgierov. Pľuzgiere sa po splynutí premenia na nepretržite krvácajúce erózie. Jazyk sa zväčšuje a pokrýva sa hlienovo-hnisavým povlakom, ktorý spôsobuje silnú bolesť, slinenie a ťažkosti s rozprávaním a jedením. Zväčšujú sa lymfatické uzliny, najmä krčné.

Očné ochorenia sa pozorujú u všetkých pacientov. Spojivkové lézie sa prejavujú vo forme katarálnej, hnisavej alebo membránovej konjunktivitídy. Očné viečka sú opuchnuté, hyperemické, zlepené s bohatým hnisavým krvavým exsudátom. Katarálna konjunktivitída končí dobre a nezanecháva žiadne následky. Pri hnisavej konjunktivitíde je v dôsledku pridania sekundárnej infekcie do procesu zapojená rohovka, dochádza k povrchovej alebo hlbokej ulcerácii s následným zjazvením a niekedy aj perforáciou, čo vedie k čiastočnej alebo úplnej slepote. Membránová konjunktivitída je sprevádzaná nekrózou spojiviek a končí zjazvením. Dôsledkami sú trichiáza, everzia očných viečok, xeróza, symbléfaron a dokonca aj ankyloblefaron. Očné prejavy tohto syndrómu sa neobmedzujú len na konjunktivitídu. Boli opísané aj prípady iritídy, episkleritídy, dakryocystitídy a dokonca aj panoftalmitídy.

Pacientom sú mylne diagnostikované osýpky, slintačka a krívačka, trachóm, záškrt oka, pemfigus a kiahne.

Liečba - širokospektrálne antibiotiká v kombinácii so sulfónamidmi, vitamíny, kortikosteroidy, desenzibilizačné látky, krvné transfúzie, imunitné sérum. Lokálne sa kortikosteroidy používajú vo forme kvapiek a subkonjunktiválnych injekcií, vitamínové kvapky a umelé slzy v prípade suchosti. Chirurgická liečba je indikovaná pri trichiáze, everzii a xeróze.

Syndróm nazociliárneho nervu (Charlinov syndróm) je komplex symptómov spôsobených neuralgiou nazociliárneho nervu, najväčšej vetvy prvej vetvy trojklanného nervu. Z neho vychádzajú dlhé ciliárne nervy až do očnej buľvy.

Pri podráždení nasociliárneho nervu v oblasti jeho inervácie sa pozorujú zmeny citlivosti (bolesť), zhoršená sekrécia (slzenie, zvýšená sekrečná funkcia sliznice nosovej dutiny) a trofické poruchy (v koži a rohovke).

Ochorenie je spojené s hypertrofiou strednej nosovej mušle, zakrivením nosovej priehradky, adenoidmi v nosohltane, polypmi, sinusitídou a traumou tváre.

Syndróm sa prejavuje náhlymi záchvatmi akútnej bolesti v oku, okolo neho, zodpovedajúcej polovici hlavy, blefarospazmom, slzením, bolesťou a bohatou sekréciou z nosovej dierky na postihnutej strane. Záchvat bolesti môže trvať od 10-60 minút až po niekoľko dní a dokonca týždňov. Ak sa príčina neuralgie neodstráni, vyvinie sa povrchová, ulcerózna alebo neurotrofická keratitída, iritída alebo iridocyklitída.

Liečba spočíva v odstránení základnej príčiny ochorenia. Subjektívne pocity sa dočasne zmierňujú lubrikáciou nosovej sliznice 5% roztokom kokaínu s adrenalínom. Používajú sa antibiotiká, trankvilizéry, lieky proti bolesti, lieky na spanie a ganglioblokátory.

Tento syndróm by sa mal odlišovať od lézií pterygopalatinového ganglia a iných neuralgií tváre.

Syndróm sfenopalatínového ganglia (Sluderov syndróm) je komplex symptómov spôsobených neuralgiou pterygopalatínového ganglia.

Pterygopalatinový ganglion je útvar parasympatického nervového systému. Obsahuje multipolárne bunky a má tri korene: senzorické, parasympatické a sympatické. Vetvy pterygopalatinového ganglia inervujú slznú žľazu, sliznicu podnebia, sliznicu nosa, zadné bunky etmoidálnej kosti a dutiny maxilárnej a klinovej kosti.

Na začiatku ochorenia pacient pociťuje ostré vystreľujúce bolesti v oblasti koreňa nosa, okolo a za okom, v oku, v hornej a dolnej čeľusti, v zuboch. Bolesť vyžaruje do spánku, ucha, krku, ramena, predlaktia a ruky. Najintenzívnejšia bolesť je v očnici, koreni nosa a mastoidnom výbežku. Bolesť trvá od niekoľkých hodín a dní až po niekoľko týždňov.

Počas záchvatu sa pacient sťažuje aj na pálenie v nose, záchvaty kýchania, nádchu, slzenie, slinenie, závraty, nevoľnosť a môžu sa vyskytnúť záchvaty podobné astme a zmeny chuti.

Zo strany očí sa vyskytuje ostrá fotofóbia, blefarospazmus, slzenie, môže sa vyskytnúť opuch horného viečka, hyperémia spojiviek, mydriáza alebo mióza, niekedy krátkodobé zvýšenie vnútroočného tlaku (VOT). Ochorenie môže trvať dlho, niekedy mesiace a dokonca roky. V interiktálnom období často pretrváva tupá bolesť v hornej čeľusti, koreni nosa, očnej jamke a môže pretrvávať opuch postihnutej polovice tváre.

Neuralgia pterygopalatinového ganglia je spojená s perifokálnou infekciou paranazálnych dutín a ústnej dutiny, infekciou v rôznych častiach hlavy (hnisavý zápal stredného ucha, mozgová arachnoiditída), s traumou nosa, hypertrofiou nosových mušlí a zakrivením nosovej priehradky, peritonzilárnymi abscesmi a alergiami.

Príčinou môžu byť aj retromaxilárne nádory.

Na rozdiel od syndrómu nasociliárneho nervu, pri postihnutí pterygopalatinového ganglia nedochádza k anatomickým zmenám v prednom segmente očnej buľvy. Zvýšená citlivosť nosovej sliznice je sústredená v zadnej časti nosovej dutiny. Je potrebné ju odlíšiť od iných neuralgií tváre.

Počas záchvatu sa odporúča kokaínová blokáda v oblasti pterygopalatinového ganglia. Liečba by mala byť zameraná predovšetkým na odstránenie základnej príčiny ochorenia.

Predpisujú sa lieky proti bolesti a dekongestanty, kortikosteroidy, antiinfekčná liečba, ganglioblokátory, anticholinergné látky a fyzioterapeutické postupy, biogénne stimulanty.

Syndróm ciliárneho ganglia (Hagemanov-Pochtmanov syndróm) vzniká, keď sa zapáli ciliárny ganglion, ktorý sa nachádza za očnou buľvou (12 – 20 mm) medzi začiatkom vonkajšieho priameho svalu a zrakovým nervom. Z ciliárneho ganglia vychádza do oka 4 – 6 krátkych ciliárnych nervov.

Ochorenie sa prejavuje náhlymi bolesťami v hlave a hlboko v očnici, ktoré vyžarujú do čeľuste a zubov. Bolesti sa môžu zintenzívniť pri pohybe očnej buľvy a tlaku na ňu. Môžu vyžarovať do príslušnej polovice hlavy. Bolesti trvajú niekoľko dní až niekoľko týždňov.

Pacienti majú jednostrannú mydriázu so zachovaním správneho okrúhleho tvaru zrenice, absenciu reakcií zreníc na svetlo a konvergencie, slabosť alebo paralýzu akomodácie, hypoestéziu rohovky, možný edém epitelu a prechodné zvýšenie oftalmotonu. Optická neuritída sa vyvíja zriedkavo. Syndróm je zvyčajne jednostranný. Zvyčajne prejde do 2-3 dní, niekedy do týždňa alebo neskôr. Najdlhšie pretrváva paralýza alebo paréza akomodácie, čo je niekedy jediným dôkazom prebehnutého procesu. Možné sú relapsy.

Príčiny ochorenia sú zápalové procesy v paranazálnych dutinách, zuboch, infekčných ochoreniach, traume alebo kontúzii očnice.

Liečba: sanácia paranazálnych dutín, ústnej dutiny, gangliové blokády, kortikosteroidy, vitamínová a pyroterapia, difenhydramín, retrobulbárny novokaín, lokálne - chinín s morfínom, vitamínové kvapky.

Marcusov-Gunov syndróm. Paradoxné pohyby očných viečok - jednostranná ptóza, miznúca pri otvorení úst a pohybe čeľuste v opačnom smere. Ak sa ústa viac otvoria, môže sa rozšíriť palpebrálna štrbina. Pri žuvaní sa ptóza znižuje. Syndróm môže byť vrodený a získaný, častejšie sa pozoruje u mužov. S vekom sa môže stať menej výrazným.

Pri získanom ochorení sa paradoxné pohyby očných viečok objavujú po traume, extrakcii zuba, poranení tvárového nervu, otrase mozgu, encefalitíde, duševnej traume. Predpokladá sa, že existuje abnormálne spojenie medzi trojklanným a okulomotorickým nervom alebo jadrami týchto nervov. Niekedy sa tento syndróm považuje za dôsledok porušenia kortikobulbárnych spojení.

Vyskytujú sa súvisiace zmeny vo vizuálnom orgáne a tele ako celku (paralytický strabizmus na strane ptózy, epilepsia so zriedkavými záchvatmi atď.). Liečba je prevažne chirurgická - odstránenie ptózy.

Martinov Ama syndróm je syndróm opačný ako Marcusov-Gunov syndróm - pokles horného viečka pri otváraní úst. Ptóza sa objavuje aj počas žuvania. Vývoju paradoxných synkinetických pohybov predchádza periférna paralýza tvárového nervu.

Mikuliczova choroba je komplex symptómov charakterizovaný pomaly postupujúcim symetrickým, často výrazným zväčšením slzných a slinných žliaz, posunom očných buliev smerom nadol a dovnútra a ich vyčnievaním dopredu. Pohyby očí sú obmedzené, niekedy je prítomná diplopia. Koža očných viečok je napnutá, môže byť cyanotická, viditeľné sú v nej rozšírené žily a v hrúbke očných viečok sú pozorované krvácania. Spojivka očných viečok je hyperemická. V oblasti očného pozadia sa niekedy nachádza perivaskulitída, krvácania, príznaky stagnujúceho disku alebo neuritídy. Ochorenie sa vyvíja pomaly, počas niekoľkých rokov. Zvyčajne začína vo veku 20 – 30 rokov postupne sa zvyšujúcim opuchom slinných a potom slzných žliaz, niekedy sa proces šíri aj do malých žliaz ústnej dutiny a hrtana. Opuchnuté veľké žľazy sú pohyblivé, elastické, bezbolestné, s hladkým povrchom. K hnisaniu žliaz nikdy nedochádza. Do procesu sú zapojené aj lymfatické uzliny. Patologické zmeny sa prejavujú ako lymfomatóza, menej často granulomatóza slzných a slinných žliaz. Liečba závisí od podozrenia na etiológiu ochorenia. Vo všetkých prípadoch je indikované perorálne použitie roztoku arzénu a jodidu draselného.

Toto ochorenie sa odlišuje od chronického produktívneho parenchymatózneho zápalu slinných žliaz, ochorenia slinných kameňov, nádorov slinných a slzných žliaz a Sjögrenovho syndrómu.

Sturge-Beber-Krabbeho syndróm je encefalotrigeminálny syndróm charakterizovaný kombináciou kožnej a mozgovej angiomatózy s očnými prejavmi. Etiológia je vrodená neuroektodermálna dysplázia. Kožná angiomatóza môže byť vrodená alebo sa môže vyvinúť v ranom detstve vo forme angiómov tváre, najčastejšie lokalizovaných na jednej polovici tváre pozdĺž prvej a druhej vetvy trojklanného nervu. Farba lézií v detstve je ružová, potom sa stáva modročervenou. Angiomatóza kože tváre sa často šíri na kožu očných viečok, spojiviek a bielka. Angióm sa môže vyvinúť v cievovke, niekedy dochádza k odlúčeniu sietnice podľa lokalizácie angiómu. Syndróm je spravidla sprevádzaný glaukómom, ktorý sa vyskytuje pri miernom hydroftalme. Príznaky poškodenia mozgu sa prejavujú ako mentálna retardácia, klonické záchvaty, epileptiformné záchvaty, opakujúce sa hemiparéza alebo hemiplégia. Možné sú hemangiómy vo vnútorných orgánoch. Zaznamenávajú sa aj endokrinné poruchy: akromegália, obezita.

Liečba: röntgenová terapia, skleroterapia, chirurgická liečba kožných angiómov, liečba glaukómu.

Prognóza pre život je zvyčajne nepriaznivá kvôli závažným neurologickým komplikáciám.

Kraniofaciálna dysostóza (Crouzonova choroba). Hlavným príznakom je bilaterálny, často významný exoftalmus, spôsobený nedostatočným vývojom maxily a očnice.

Pozoruje sa aj divergentný strabizmus, rozšírenie oblasti koreňa nosa, hypertelorizmus. V oblasti fundusu sa nachádzajú prekrvené optické disky s následnou sekundárnou atrofiou v dôsledku zúženia optického kanála alebo zvýšeného intrakraniálneho tlaku v dôsledku synostózy väčšiny lebečných švov. Pozoruje sa mongoloidný typ očných štrbín, astigmatizmus, nystagmus, vrodené subluxácie šošovky, hydroftalmus, možno zaznamenať kataraktu. Medzi ďalšie príznaky patrí vežovitá deformácia lebky, zobákovitý nos, krátka horná pera, epileptické záchvaty, poruchy čuchu a sluchu, stredne ťažká mentálna retardácia. Crouzonova choroba sa niekedy kombinuje s otvoreným zhryzom, syndaktýliou rúk a nôh.

Toto ochorenie sa považuje za familiárnu dedičnú anomáliu lebky. Liečba spočíva v chirurgickom štepení kosti.

Mandibulofaciálna dysostóza (Franceschettiho choroba) je familiárny a dedičný syndróm charakterizovaný rôznymi maxilofaciálnymi anomáliami v rôznych kombináciách. Z hľadiska očí sa vyskytujú šikmé „antimongoloidné“ palpebrálne štrbiny (obojstranné poklesnutie vonkajšieho kútika palpebrálnej štrbiny), kolobómy očných viečok, epibulbárne dermoidy, paréza extraokulárnych svalov, zriedkavo mikroftalmus, vrodený katarakt, kolobómy cievneho traktu a zrakového nervu.

Na strane maxilofaciálneho systému dochádza k hypoplázii tvárových kostí, čo vedie k výraznej asymetrii tváre a výraznému nedostatočnému vývoju zubov.

Často sa vyskytuje aplázia uší, hyperplázia čelových dutín, štiepenie tvárových kostí a deformácia kostry. Niekedy sa vyskytuje zväčšený jazyk, absencia príušnej žľazy, hydrocefalus, poškodenie srdca atď. Popri typických formách syndrómu existujú aj atypické, pri ktorých sú prítomné iba niektoré príznaky.

Meyer-Schwickerath-Gruterich-Weyersov syndróm (okolodentodigitálna dysplázia) - kombinované lézie očí, tváre, zubov, prstov, rúk, nôh. Očné príznaky - epikantus, úzke palpebrálne štrbiny, ptóza, bilaterálna mikroftalmia, anomália dúhovky vo forme hypoplázie predného cípu, vrodený glaukóm. Zo zubnej strany - generalizovaná dysplázia skloviny s hnedým sfarbením mikrodoncie a oligodoncie. Tvár má malý nos, hypopláziu krídel nosa a široký koreň nosa. Z anomálií končatín je potrebné zaznamenať zmenu kože medzi prstami, štvorcový vzhľad strednej falangy malíčka, hypopláziu alebo úplnú absenciu stredných falang viacerých prstov, dystrofiu nechtov alebo ich absenciu. Môže sa vyskytnúť aj mikrocefália, zmeny nosa, hypotrichóza a nedostatočná pigmentácia kože.

Riegerov syndróm je dedičná ektomezodermálna dysgenéza dúhovky a rohovky, kombinovaná s dentofaciálnymi zmenami. Z očnej strany sa môže vyskytnúť megalokornea alebo mikrokornea, plochá rohovka, zvyšky mezenchymálneho tkaniva v uhle prednej komory, okrajové zrasty zadného povrchu rohovky s predným povrchom dúhovky, deformácia zrenice, atrofia dúhovky s tvorbou priechodných defektov, glaukóm. Možný je vrodený katarakta, kolobóm dúhovky a cievovky, strabizmus, dermoidné cysty na limbe, refrakčné chyby vysokého stupňa.

Medzi bežné prejavy patrí široký nosový koreň, hypoplázia hornej čeľuste, rázštep podnebia, oligodoncia, kužeľovitý tvar predných zubov, dysplázia zubnej skloviny, hydrocefalus, malformácie srdca, obličiek a chrbtice. Niektorí pacienti majú nízky vzrast v dôsledku nedostatku rastového hormónu.

Typ dedičnosti je autozomálne dominantný.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]